Ангиит: причины, разновидности, клиника и диагностика, лечение

Определение. Геморрагический васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) (J. С. Jennette e a., 1994).

Классификация васкулитов

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы Синонимы Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит: Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип Уртикарный васкулит Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип Нодулярный дермальный аллергид Гужеро Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип Молниеносная пурпура Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура: Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема Узловатый васкулит Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.

Лечение васкулита Шенлейн-Геноха

1. Прямые антикоагулянты:

гепарин 5000-10000 ЕД каждые 6 ч подкожно в течение 1-1,5 мес в сочетании с антиагрегантами.

2. Антиагреганты:

тиклопидин (тиклид) — внутрь 0,25 г 2 раза в день во время еды в течение 2-6 мес;

клопидогрел (плавике) — 75 мг 1 р/сут;

дипиридамол (курантил) 300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50-75 мг/сут в течение нескольких месяцев;

пентоксифиллин (трентал) — вначале в/в капельно 200-300 мг №10-15, затем внутрь до 600 мг/сут, поддерживающая доза 200-300 мг/сут до 6 мес.

3. Переливание свежезамороженной плазмы (струйно по 300-400 мл ежедневно в течение 3-4 дней вместе с гепарином).

4. Глюкокортикостероиды (при абдоминальном синдроме):

преднизолон (метилпреднизолон) в/в дозах 200-800 мг/сут и более.

5. Цитостатики (в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами и преднизолоном в дозе 30 мг/сут при нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита):

азатиоприн из расчета 1-2 мг/кг, т.е. 100-150 мг/сут, поддерживающая доза 50-75 мг/сут,

циклофосфан в дозе 1-2 мг/кг/сут.

6. НПВС (при поражении суставов и кожи):

селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам, нимесулид, целекоксиб);

диклофенак (вольтарен, наклофен, диклоберл и др.) 150 мг/сут.

7. Аминохинолоновые препараты (при легких формах заболевания, кожно-суставном синдроме, латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией):

делагил 0,25-0,5 г/сут;

Читайте также:  Как выбрать солнцезащитное средство для детей?

плаквенил 0,4 г/сут.

8. Витамины, уменьшающие проницаемость и ломкость капилляров:

аскорбиновая кислота до 3 г/сут;

рутин 0,05 3 раза/сут;

аскорутин.

9. Антибиотики (при наличии прямых показаний, а также для санации хронических очагов инфекции в период ремиссии).

10. Экстракорпоральная терапия:

плазмаферез.

11. Препараты системной энзимотерапии в комбинированных программах лечения (вобиэнзим по 5 т 3 р/день, затем по 3 т 3р/день).

Критерии эффективности лечения:

Нормализация или исчезновение клинических симптомов геморрагического васкулита, нормализация или положительная динамика лабораторных показателей (СОЭ, лейкоцитов, протеинов).

Примеры формулировки диагноза:

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), хроническое рецидивирующее течение, II атака, активная фаза, активность II степени с поражением кожи (пурпура), суставов (артрит преимущественно коленных и голеностопных суставов), почек (гломерулонефрит, артериальная гипертензия, ХПНо), легких (пневмонит).

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

Виды геморрагического васкулита различаются по форме и течению. На этом, собственно, и основана его классификация. Итак, исходя из клинических проявлений, выделяют следующие синдромы:

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

Кожные провления эозинофильного гранулематоза (синдрома Черджа-Стросса)

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?
  1. Кожный – наиболее часто встречаемый вариант, не имеющий отношения к тромбоцитопении, хотя внешне довольно похожий на нее;
  2. Суставной, как правило, возникает совместно с кожным и характеризуется вовлечением в процесс различных суставов, в том числе, крупных. При этом наблюдаются мигрирующие («летучие») боли, припухлость в области суставов и симметричность поражения;
  3. Абдоминальный, которому предшествует поражение кишечника  с возможной перфорацией кишки и  кишечным кровотечением;
  4. Почечный, протекающий по сценарию острого гломерулонефрита, и в иных случаях дающий нефротический синдром;
  5. Смешанная форма ГВ (сочетание нескольких видов).
Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

В зависимости от клинического течения, фазы активности и тяжести  заболевания различают три варианта геморрагического васкулита:

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?
  • Легкое течение:
  • Умеренная степень активности;
  • Высоко активный процесс.

Однако в классификации присутствует и такой фактор, как начало патологического процесса, связанного с дальнейшим течением. В таких случаях можно говорить о геморрагическом васкулите с:

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?
  1. Молниеносным вариантом течения;
  2. Острым периодом;
  3. Подострым течением;
  4. Затяжным процессом;
  5. Хронической рецидивирующей формой.
Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

При изучении васкулита, сам по себе напрашивается вывод, что предпосылкой синдрома является неадекватный иммунный ответ организма на какой-то фактор, нарушивший иммунитет. Но ГВ, возникающие на фоне другой патологии не всегда однотипны, так как различаются механизмом формирования патологического процесса. Они имеют свои разновидности, классифицировать которые могут только специалисты. Мы лишь попытаемся добавить немного информации о васкулитах, вызывающих повышенный интерес у наших читателей. Как правило, эти геморрагические синдромы вторичны, поскольку возникают на фоне и в результате какого-то заболевания:

  • Церебральный васкулит формируется вследствие неинфекционного воспаления сосудистых стенок кровеносного русла головного мозга. Обычно носит вторичный характер и сопутствует системной красной волчанке, ревматоидному артриту, склеродермии и другим аутоиммунным процессам. За редким исключением встречаются изолированные формы в составе видов системных васкулитов (первичный);
  • Криоглобулинемический считается результатом образования при температуре ниже 37°С нерастворимых белковых соединений – криоглобулинов, которые откладываются в сосудах малого калибра и могут выходить в циркулирующее русло, о чем говорит их наличие в определенной концентрации при анализе сыворотки крови. Вероятно, этим можно объяснить негативное воздействие холода и появление геморрагического васкулита при аутоиммунных заболеваниях у некоторых пациентов;

  • Лейкоцитокластический (лейкоцитокластический ангиит) нередко является спутником криоглобулинемии и носит название аллергического кожного васкулита, или сопровождает пурпуру Шенлейна-Геноха (описываемый нами вариант). Первичным лейкоцитокластический васкулит можно считать в случае воспаления сосудистой стенки, причиной которого могла стать аллергия;
  • Уртикарный васкулит иной раз сопутствует кожному синдрому при ГВ, напоминает аллергию (крапивницу) и изредка может быть самостоятельным заболеванием, если он имеет аллергическую природу.

Папулонекротический

Папулонекротический тип характеризуется возникновением небольшого количества воспалительных узелков, внутри которых спустя какое-то время наблюдаются различные некротические изменения. В результате образуется черная корочка, покрывающая собой кровоточащие язвы. Процесс заживления сопровождается образованием рубцов. Характерной для папулонекротического полиморфного дермального ангиита является локализация на разгибательной поверхности возле суставов конечностей. Следует помнить о том, что данная форма заболевания очень похожа на папулонекротический тип туберкулеза кожи.

Стойкий характер ливедо

От ливедоангиита в значительной степени страдает женский пол, мужчины, если и знают о подобной проблеме, то лишь в исключительных случаях. И более всего досадно от того, что болезнь дебютирует в период взросления и полового созревания, когда девочки становятся особенно придирчивыми к своей внешности и любое пятнышко воспринимают, как вселенскую катастрофу.

Первое проявление этой формы кожного ангиита уже приводит в ужас: кожа в определенных ситуациях становится похожа на мраморную, поэтому ее так и называют – «мраморная кожа». Пятна, отдающие синевой, образуя причудливые узоры, расползаются по кожным покровам ног, добираются до пальцев рук, тыла кисти, предплечья и (что больше всего беспокоит) – лица.

В холодную погоду на улицу лучше не высовываться, «мраморная кожа», а иначе – ливедо (livedo reticularis) сразу напомнит о проблеме. И ничего с этим не поделать, ливедо проявляет завидную стойкость, а время в данном случае совсем не лечит. Скорее наоборот, течение ливедоангиита со временем лишь усугубляется, пятна становятся более отчетливыми и заметными.

Стойкий характер ливедо

К livedo reticularis обычно присоединяются другие симптомы:

  1. кровоизлияния небольших размеров;
  2. участки омертвения кожи;
  3. очаги изъязвления.

А дальше – как кому повезет. Течение ливедоангиита на стадии синюшных пятен может и не останавливаться, процесс продолжает прогрессировать образованием узловатых уплотнений, вызывающих боль, и плохо поддающихся лечению язвенных очагов.

Причины возникновения

Что может повлиять на проявление болезни Шамберга? Причины бывают разные. Их мы рассмотрим далее.

Болезнь поражает только сосуды кожи, чаще всего проявляется на ногах, очень редко на теле. Ее проявление может быть спровоцированно:

  • Переохлаждением в холодное время года, если обувь недостаточно теплая. Регулярное воздействие холода нарушает нормальное кровообращение в сосудах, губительно действуя на капилляры, в результате чего может проявится заболевание.
  • Эндокринными нарушениями, например сахарным диабетом, которые увеличивают возможность проявления гемосидероза (поражение кожи при болезни Шамберга). Помимо этого, комбинация двух заболеваний очень усложняет диагностирование недуга.
  • Различными поражениями кожи, микозами, которые могут запустить процесс заболевания, авитаминозом.
  • Хроническими болезнями, которые поражают кровеносные сосуды.

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов. Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах. В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный. Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов. Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты. Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Читайте также:  Тема 17. Поражения лимфатических узлов орофациальной области и шеи

Уртикарный тип

При отсутствии внекожной симптоматики врачи обязаны в первую очередь дифференцировать заболевание от других кожных патологий. Пациенту назначают сдачу общего анализа крови и мочи, биохимию крови, при подозрениях на аутоимунную причину заболевания направляют также на иммунограмму. При васкулите отмечается повышение уровня базофилов и эозонофилов, изменяется показатель СОЭ (скорость осаждения эритроцитов).

Для диагностики изменений работы сердца назначают ЭКГ.

Для исследования кожи проводится биопсия кожных покровов. Образцы предпочтительно берутся с пораженных высыпаниями участков для более точной диагностики. Наличие обломанных частиц лейкоцитов, фибриноидных изменений, разрушения клеток кожи свидетельствует о васкулите.

Во время гистологического исследования наблюдается, что стенки сосудов отечны, местами тронуты некрозом, ткани рядом с пораженным участком пропитаны плазмой (ввиду нарушения проницаемости сосуда).

Если у специалистов возникает подозрение на вторичный уртикарный васкулит, назначаются и другие обследования для выяснения вызвавшей его патологии.

По-другому его еще называют ангиитом, который выступает одной из аллергических патологий, характеризующихся хроническим воспалением поверхностных сосудов кожных покровов. На начальной стадии развития болезнь часто диагностируется в качестве хронической крапивницы. Для заболевания свойственны следующие симптомы:

  • Волнообразное течение наряду с появлением на коже геморрагических узлов, пятен, волдырей.
  • Ощущение жжения на пораженном участке.
  • Появление головной боли, дискомфорта в суставах, мышцах, пояснице и в животе.
  • Повышение температуры и гломерулонефрит.
Уртикарный тип

Диагностируется заболевание методом иммунофлюоресценции и посредством проведения гистологического исследования пораженного участка дермы.

Это разновидность аллергического заболевания. Болезнь возникает нечасто. Признаки заболевания напоминают крапивницу.

Виновна в развитии заболевания повышенная чувствительность организма пациента к внешним факторам. Симптомы заболевания нарастают быстро, а выздоровление идет медленно. Характерно хроническое течение.

Ключевой признак заболевания – появление сыпи, очень похожей на крапивницу. Держится высыпание больше 24 часов, максимально 3–4 суток. В области высыпания наблюдаются боль и жжение. Изменяется общее состояние больного, повышается температура. В период регенерации тканей на коже остаются пятна желтого и зелёного цветов.

Соскоб с кожного покрова в области пораженных тканей – основное обследование для постановки диагноза. Остальные методы обследования являются дополнительными и несут информацию об общем состоянии организма.

Терапия идет по методам, общепринятым для аллергических васкулитов. Приём противоаллергических препаратов обязателен. Все дополнительные препараты назначаются в зависимости от результатов обследования. В тяжелых случаях назначают гормоны и цитостатики.

Если при наличии любого из видов васкулита своевременно обратиться к доктору, то болезнь вполне можно вылечить без серьезных последствий.

Общие признаки кожных васкулитов

Сыпь при кожных васкулитах полиморфна, с элементами воспаления

Несмотря на разные симптомы, все эти ангииты имеют схожие черты:

  • сыпь аллергического характера с элементами воспаления, отека, в дальнейшем с кровоизлияниями в кожу и омертвением тканей;
  • элементы сыпи неодинаковы по форме и размеру, наблюдается их полиморфизм;
  • высыпания симметричны;
  • сыпь впервые появляется или наиболее выражена на ногах;
  • склонность к острому воспалению и частым рецидивам;
  • сочетание ангиита с сосудистыми или аллергическими заболеваниями.

Кожный васкулит: виды и формы (геморрагический, аллергический, уртикарный). Прогноз и рецидив при васкулите (рекомендации врача-дерматолога) – видео

По-другому его еще называют ангиитом, который выступает одной из аллергических патологий, характеризующихся хроническим воспалением поверхностных сосудов кожных покровов. На начальной стадии развития болезнь часто диагностируется в качестве хронической крапивницы. Для заболевания свойственны следующие симптомы:

  • Волнообразное течение наряду с появлением на коже геморрагических узлов, пятен, волдырей.
  • Ощущение жжения на пораженном участке.
  • Появление головной боли, дискомфорта в суставах, мышцах, пояснице и в животе.
  • Повышение температуры и гломерулонефрит.

Диагностируется заболевание методом иммунофлюоресценции и посредством проведения гистологического исследования пораженного участка дермы.