Аутоиммунный полигландулярный синдром 1–2 типа: симптомы и лечение

Черный акантоз — это достаточно редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся появлением огрубения, папилломных разрастаний и гиперпигментации в районе кожных складок. Чаще всего участки потемнения и гиперкератоза локализуются в паховых и шейных складках, подколенных и локтевых сгибах, подмышечных впадинах.

Причины патологии

Существует множество факторов, которые могут спровоцировать развитие заболевания, но точные причины до сих пор не известны. На сегодняшний день установлена связь патологии со следующими факторами:

  1. Злокачественные образования. За счёт того что в организме происходит ряд биохимических изменений, которые провоцирует опухолевый процесс, возникает акантоз. Заболевание может сопровождаться раком простаты или поджелудочной железы у мужчин, онкологией молочной железы у женщин.
  2. Наследственность. Такая патология может развиться, если присутствуют врождённые синдромы и нарушения психики. Формирование образований может совпасть с развитием синдрома Мишера или Руда.
  3. Патологии эндокринной системы. Акантоз может возникнуть вследствие гормональных и метаболических нарушений — это может быть ожирение, болезнь Аддисона, целлюлит и заболевания Кушинга.
  4. Приём глюкокортикостероидных гормонов.
  5. Лечение определёнными лекарственными препаратами. Длительное использование никотиновой кислоты в больших дозах может спровоцировать развитие патологии.

Негроидный акантоз может возникать вне зависимости от возраста. Причины развития такого заболевания в каждой возрастной группы свои. У молодых людей гиперпигментация возникает из-за генетической патологии, нарушений в работе эндокринной системы или из-за ожирения. У людей средней возрастной группы формирование патологии совпадает с развитием ракового новообразования.

Злокачественная форма

Злокачественная форма — как правило, она развивается у взрослого человека. Название в данном случае говорит, само за себя, эта форма является либо предвестником, либо осложнением раковых заболеваний. После 40 лет, если у человека обнаруживают черный акантоз, но при этом онкологии не выявляют, то нельзя спешить успокаиваться, т.к он может быть предвещать развитие рака даже за 5 лет до его начала.

Злокачественная форма может возникнуть практически при всех видах онкологии: от рака желудка до опухолей легких и множественных поражений внутренних органов. Существуют 2 предположения о том, какие же изменения на молекулярном уровне в организме проявляются на коже, в виде злокачественной формы черного акантоза:

  1. В гипофизе вырабатывается избыток какого-то неизученного пептида.
  2. Повышается уровень инсулина в крови, который затем вступает в реакцию с клетками кожи.

Признаки и симптомы черного акантоза:

Излюбленными местами черного акантоза являются складки кожи: под мышками, в паху, на животе. Более редко заболевание может «присвоить» себе бедра, локти, область около носа и губ, поясницу, тыльной сторону рук. В этих местах начинается симметричное потемнение, которое вызвано отложением пигмента на коже.

В этих местах начинают расти бородавки (папилломы) и эпидермис утолщается. При мимолетном взгляде на эти участки кожи, создается впечатление, что она плохо вымыта и на ней остатки грязи (пятна кожи коричневого или серо- черного оттенка). В некоторых случаях черный акантоз поражает всю кожу, со временем она утолщается, но при этом она остается мягкой и бархатистой.

  • Более ясно вычерчивается на коже все ее изгибы, появляются больше складок, папилломы разрастаются до 1 см в длину, также появляются маленькие опухоли (фибромы).
  • Больной может испытывать зуд
  • Веснушки, родинки, старческие бородавки и другие неприглядные элементы, начинают «вылезать» из кожи возле участков пораженной кожи.
  • Ладони и подошвы, а также кисти и стопы, болезнь может не пощадить и начнется процесс ороговения ладоней и подошв и будут расти бородавки и папилломы.
  • Слизистая оболочка рта каждого второго больного начинает испытывать следующие изменения: язык приобретает морщины, во рту появляются образования, похожие на остроконечные кондиломы, ворсинки.
  • Возле глаз появляются папилломы и ворсинчатые разрастания.
Читайте также:  Выбираем, что лучше: удаление бородавок лазером или азотом

Онкологическое заболевание, являющиеся причиной черного акантоза, протекает очень тяжело, и потому, что в процесс втягиваются слизистая оболочка рта, кожа ладоней и подошв можно судить, что течение болезни усугубляется. Когда болезнь отступает, черный акантоз постепенно проходит, но при рецидиве – все возобновляется.

Злокачественная форма

На молекулярном уровне при злокачественной форме происходит значительное увеличение клеток, отвечающих за окраску кожи (меланина, хроматофора) и патологически увеличивается сосочковый слой кожи. Все эти изменения присутствуют и во внешне неизмененной коже.

Если присутствуют признаки злокачественного черного акатоза, то всеми возможными способами пытаются выявить рак. Но, если при тщательном обследовании не обнаруживают рак внутренних органов, то больной ставится на учет к онкологу для постоянного наблюдения.

При постановки диагноза злокачественный черный акантоз нужно отличать от других форм черного акантоза и от некоторых болезней:

  • От болезни Аддисона, при которой оттенок кожи приобретает схожий грязно-коричневый оттенок, но при этом бородавки и папилломы отсутствуют и оттенок кожи не такой яркий.
  • Отличие от болезни Дарье заключается в гиперпигментации паховых и подмышечных складок, слизистых оболочек, при болезни Дарье они не поражаются.
  • При ихтиозе — лицо и крупные складки кожи остаются чистыми и папилломы отсутствуют, а возникает просто шелушение.
  • При черном волосатом языке — на поверхности языка происходит разрастание серых или черных сосочков языка, которые затвердевают и появляется ощущение волос на языке, и нет образований на других участках рта и губ.

Лечение

Реальность такова, что большинство злокачественных опухолей, которым сопутствует черный акантоз находится уже в тяжелой стадии ( по всему телу появляются метастазы), поэтому очень быстро наступает смертельный исход. Статистика гласит, что при обнаружении злокачественной формы черного акактоза больной редко проживет более двух лет.

Медицинские препараты, которые применяют при других формах черного акантоза бесполезны, т.к. в данном случае есть четкая причина и операция по удалению опухоли из организма или проведение химеотерапии ( при невозможности сделать операцию) наступает значительное улучшение.

Если человеку перестала угрожать смертельная опасность, можно позаботиться и о косметической стороне вопроса, поэтому папилломы и бородавки можно убрать с лица и конечностей, с помощью метода электрокоагуляции, а «грязные» пятна можно смазывать препаратом Беноквином, который обладает отбеливающим эффектом.

«Великий симулятор»

Это название часто используется ветеринарными врачами и как нельзя лучше характеризует болезнь Аддисона. Причина – в обширности симптомов, очень схожих с иными заболеваниями внутренних органов.

Первичные симптомы дефицита глюкокортикоидов:

«Великий симулятор»
  • апатия (слабость);
  • рвота или диарея;
  • анорексия;
  • полиурия (полидипсия);
  • судороги (дрожь, тремор);
  • боль в животе, кровоизлияния в ЖКТ;
  • эпизодические спазмы мышц.

С подобными клиническими признаками (одним или несколькими) может обратиться владелец животного в ветеринарную клинику. При обследовании врач выявит в дополнении: низкую упитанность питомца, обезвоживание, гипогликемию, мелену или гематохезию.

Проблема постановки диагноза в схожести симптомов со многими распространенными патологиями: инфекционными болезнями, проблемами в ЖКТ, дисбалансе щитовидной железы и пр.

При комбинированном дефиците глюкокортикоидов и минералокортикоидов животное поступает с гиповолемическим шоком, коллапсом. При детальном обследовании находят: брадикардию, гипотермию, низкое качество пульса, гиповолемический шок.

«Великий симулятор»

Важно! Когда ветеринарный врач имеет дело только с дефицитом глюкокортикоидов можно говорить об атипичной форме болезни Аддисона. Она встречается редко. Подавляющее большинство домашних питомцев поступают в ВЦ «Рос-Вет» с сочетанной (типичной) формой, комбинацией недостаточности глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

При типичном течении животное поступает с длительной диареей, сильной апатией и состоянием криза (гиповолемического шока). Это пациент, который требует срочной госпитализации в ОРИТ (реанимация).

Читайте также:  Акродерматит: разновидности, лечение, прогнозы

Нехватка воды в организме

Дегидратация – стандартное состояние животного при недостатке минералокортикоидов. Это типичный (ведущий) симптом пациента с болезнью Аддисона. Характеризуется недостатком альдостерона (минералокортикоид), который в организме отвечает за соотношение калия и натрия, провоцирует диурез. В норме призван задерживать воду, натрий и выводит калий

«Великий симулятор»

Животное с явными признаками недостатка альдостерона будет обезвоженное, что говорит о плохой усвояемости воды, натрия и задержке калия в организме. В зависимости от степени дегидратации (табличка) и будут проявляться симптомы.

Парадокс! Главный объединяющий все степени(легкая, средняя, тяжелая) признак – брадикардия!Он считается неспецифическим, так как во всех случаях при работе компенсаторных механизмов наоборот должно наблюдаться увеличение ЧСС, чтобы усилить сердечный выброс и справиться с гипоперфузией.

К какому врачу обратиться

При наличии характерных огрубений кожи с гиперпигментацией надо срочно обратиться к врачу-дерматологу. Он обследует больного и после установления диагноза направит его на консультацию к терапевту. При подозрении на онкологию он может назначить соответствующее обследование. После определения причин заболевания пациента посылают на прием к профильному врачу (эндокринологу, гастроэнтерологу, онкологу, гинекологу, урологу, маммологу или пульмонологу). Обычно трудностей с диагностикой заболевания не возникает. Дифференцировать патологию чаще всего приходится с болезнью Аддисона и Дарье, а также ихтиозом.

К какому врачу обратиться

Диагноз выносится по данным гистологии взятого биоптата. Образец тканей показывает скопление пигмента и кератозных клеток. Если сопутствующая симптоматика вызывает подозрение на наличие онкообразования, то следует провести полное обследование пациента. Больного направляют на анализ крови на онкомаркеры, МРТ, КТ и ультразвуковую диагностику. Псевдоакантоз и ювенильная форма требуют консультации эндокринолога для выявления и терапии гормональных нарушений.

Аутоиммунный полиэндокринный синдром

Аутоиммунный полиэндокринный (полигландулярный) синдром, сокр. АПГС — тяжелое первичное заболевание одновременно нескольких органов эндокринной системы. Комбинация пораженных желез, вовлеченность иных органов, клиническая картина могут быть различными.

В целом, различают два основных типа АГПС.

Синдром Уайтекера, или кандидополиэндокринный синдром 1 типа, является редким территориально-зависимым заболеванием, которое чаще диагностируют в возрасте 10-13 лет (один из синонимов – ювенильная, юношеская полиэндокринопатия) в относительно замкнутых группах в Финляндии, семитских общинах Ирана, на ; заболеваемость в этих регионах примерно 0,004% населения. АГПС 2 типа (включающий синдром Шмидта и синдром Карпентера) встречается значительно чаще, преимущественно у женщин репродуктивного возраста, но при этом этиология его остается пока неясной.

Причины:

Оба типа АГПС являются наследуемыми заболеваниями. При 1 типе болеют братья и сестры в одном поколении; мутирует ген, отвечающий за белковую регуляцию иммунитета на уровне клетки и создание механизма общей иммунной устойчивости.

2 тип АГПС может встречаться у членов одной семьи на протяжении двух и более поколений. Заболевание развивается на фоне патологической агрессии HLA-антигенов, которая возникает в результате внешнего влияния.

Симптомы:

Высокоспецифическим симптомом АГПС 1 типа является хроническая грибковая инфекция, сопровождающаяся гипопаратиреозом и/или почечной недостаточностью. Кандидомикоз поражает ногти, кожу, органы дыхания, слизистые половых органов, полости рта, ЖКТ.

Отмечается также воспаление век, глаз, поседение, активное выпадение волос. Могут проявиться признаки гипогонадизма с последующим развитием бесплодия у женщин и импотенции у мужчин.

Надпочечниковая недостаточность приводит к гормональному дисбалансу; в результате под влиянием стресса заболевание обостряется.

АПГС 2 типа диагностируют в связи с хронической почечной недостаточностью. В течение последующих 10 лет типичным является развитие сахарного диабета, аутоиммунного тиреоидита. Патология может сопровождаться воспалением плевры, целиакией, образованием опухолей в гипофизе, поражением зрительных нервов.

Диагностика:

Предварительная диагностическая гипотеза об АПГС, основанная на результатах осмотра, анализа жалоб и жизненного/семейного анамнеза, проверяется комплексным обследованием, вкл. лабораторные тесты (биохимический анализ крови на содержание солей, гормональный фон),

УЗИ, КТ или МРТ, ЭхоКГ и др. Обычно необходима дополнительная консультация узкопрофильных специалистов – дерматолог, гинеколог-эндокринолог и т.д.

Лечение:

Лечение АПГС сводится, по сути, к длительной симптоматической терапии, главной задачей которой является контроль состояния пациента и течения заболевания.

Лечение носит комплексный характер и базируется на заместительной гормональной терапии.

Назначается глюкокортикоидное (минералкортикоидное) лечение почечной недостаточности, противогрибковая терапия при кандидамикозе, иммуносупрессивную терапию при сочетании АПГС 2 типа с сахарным диабетом.

Рекомендуется особый рацион питания с повышенным содержанием соли и витамина С.

Такие осложнения АПГС, как острая почечная недостаточность, ларингоспазм, висцеральный кандидамикоз могут приводить к летальному исходу.

Однако, ранняя диагностика заболевания, следование назначенной схеме заместительной гормонотерапии, постоянное наблюдение у эндокринолога обеспечивают удовлетворительное качество жизни, хотя обычно АПГС становится причиной частичной утраты работоспособности, т.е. инвалидности II или III группы.

Как выглядят первые признаки черного акантоза у человека?

Первые признаки развития черного акантоза включают в себя три основных симптома, которые практически одновременно проявляются на поверхности кожи. Заключаются они в следующих патологических процессах:

  • (образование грубого слоя эпителия, который отслаивается и шелушится);
  • (пораженный участок эпителиального слоя меняет цвет на темно-коричневый или вовсе перекрашивается в черный тон);
  • папилломатоз (на коже складок начинают расти папилломы, фибромы и другие доброкачественные опухоли).

В большинстве случаев первые признаки черного акантоза дают о себе знать, проявляясь на кожном покрове больших складок в области таких частей тела, как:

  • пах и внутренняя сторона бедер;
  • подмышечные впадины;
  • области сгиба локтей и коленей;
  • пространство между ягодицами;
  • кожный покров, располагающийся под молочными железами у женщин;
  • складки на участке кожи между затылком и нижним сегментом шеи.

В зависимости от комплектации человека, возможна и другая локализация черного акантоза. Природа возникновения этого дерматологического заболевания остается до конца не изученной, поэтому не исключено, что патологическое изменение клеточной структуры эпителия проявит себя в другой части тела человека. В некоторых случаях заболевание распространяется не только на складки кожи, но и затрагивает слизистую оболочку ротовой полости, пищевода, влагалища и даже прямой кишки. Такое поведение недуга является проявлением осложненной формы черного акантоза.

Как выглядят первые признаки черного акантоза у человека?

На первых этапах своего развития пораженные участки эпидермиса имеют немного желтоватый оттенок, который постепенно приобретает темные тона и со временем полностью заполняется коричневым пигментом. Визуально создается впечатление, что кожный покров на складках просто грязный и больные всячески стараются избавиться от черных пятен и полос путем купания, но всяческие старания не приносят желаемого эффекта.

В дальнейшем эпителий становится грубым, поверхностный слой кожи уплотняется, шелушиться и отслаивается в виде множества мелких частичек. При этом отсутствуют признаки зуда или болевого синдрома. В 10% случаев в складках образуются множественные доброкачественные опухоли в виде , фибром, бородавок.

Скорость развития зависит от формы дерматологического заболевания, а также индивидуальных особенностей организма человека, который столкнулся с этой кожной патологией. Некоторые больные, обладающие крепкой иммунной системой, живут с черным акантозом десятки лет и у них болезнь проявляется только в виде плотных образований по сторонам складок.

Также существует группа пациентов, которых заболевание изматывает всего за один календарный год, поражает не только эпителиальный слой кожи, но и распространяется на слизистые оболочки жизненно важных органов. Доброкачественный тип черного акантоза развивается более медленно, а онкологическая форма недуга всегда ведет себя агрессивно и отличается острой клинической картиной.