Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Буллезные аутоиммунные дерматозы — это хронические, крайне редко встречаемые нарушения. Клиническая картина является неспецифической. Их диагноз требует дополнительного исследования.

Буллезный пемфигоид: причины, симптоматика, лечение

Болезнью Левера, буллезным пемфигоидом принято называть хронический доброкачественный процесс в коже, что проявляется в появлении пузырей в верхних слоях кожного покрова.

 На самом деле специалистам не известна точная причина.

Врачи условились считать, что это заболевание стоит воспринимать, как маркер онкологического заболевания, которое развивается у человека – обычно пожилого возраста.

Буллезный пемфигоид: причины, симптоматика, лечение

Всем пациентам, у которых диагностирован буллезный пемфигоид, проводят специальное обследование, чтобы исключить онкологическое поражение внутренних органов. Имеет право на жизнь вирусная теория возникновения, которую связывают с аутоиммунными механизмами, вследствие чего антитела организма принимаются атаковать собственные клетки кожи, воспринимают их, словно чужеродные.

 Семь видов боли, которые нельзя игнорировать

Симптомы буллезного пемфигоида

Болезнь появляется, как правило, у лиц старше шестидесяти лет. По обыкновению, появляются пузыри на отечной и красной коже в виде пятен. Несколько реже пузыри возникают на невоспаленных участках кожи.

Величина пузырей – не больше одного или двух сантиметров, они приобретают форму полусферы, являются плотными и напряженными. Внутри пузыря – серозное отделяемое, иногда с примесями крови. Пузырь за счет плотной крышечки довольно стойкий.

После того, как пузырь вскрывается, может остаться эрозия, которая быстро заживает.

Отделяемое из эрозий и содержимого пузырей формирует коричневые или желтоватые корочки, которые могут иметь разную толщину и размер.

Как правило, они локализуются внизу живота, в паховой, подмышечной складке, на сгибательной поверхности ноги или руки. Зоны повреждений бывают обширными, они захватывают довольно большие участки кожи.

В некоторых случаях поражения бывают ограниченными, пузыри единично появляются на животе.

Слизистые оболочки поражаются ориентировочно у трети пациентов, появляются в основном вторично, после образования кожных пузырей, как правило, локализуются во рту. Боли сильной не бывает, отсутствует сильное течение слюны, на губах поражений нет.

В случае прогрессирования болезни сыпь распространяется по телу. Иногда пузыри распластываются до размера очень больших – до десяти сантиметров. Поверхность покрывается обширной эрозией. При этом появляется болезненность, зуд, сильное жжение.

Проходит буллезный пемфигоид хронически, зачастую случаются ремиссии, но понемногу тяжесть недуга ослабевает.

 Если у вас термический ожог

Как вылечить состояние

Симптомы буллезного пемфигоида

Для излечения буллезного пемфигоида обычно используют гормональные препараты. Лекарство назначают в средних дозах со снижением дозы по ходу болезни. В тяжелом случае назначаются:

  • витаминные средства;
  • цитостатические препараты;
  • антигистаминные препараты.
Читайте также:  Вариабельность симптомов при синдроме Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Также используется наружная терапия для излечения пузырей и снятия зуда. Прогноз в случае своевременно начатой терапии благоприятен, понемногу высыпания затухают.

Елена Свет-врач

Почему образуются волдыри?

Кожа человека состоит из двух слоев: внешний — эпидермис, и слой под ним — дерма. У людей со здоровой кожей между этими двумя слоями находятся анкерные белки, которые не позволяют эпидермису и дерме перемещаться независимо друг от друга.

У людей, родившихся с буллезным эпидермолизом (БЭ), скрепляющие белки отсутствуют, что и приводит к чрезвычайной хрупкости кожи. Даже незначительное механическое воздействие (трение, давление или травма) способствует разделению ее слоев. Вследствие чего на теле образовываются пузыри и болезненные раны.

Обратите внимание! Язвы на коже у пациентов с БЭ подобны ожогами 3-й степени. Кроме того, люди, страдающие от буллезного эпидермолиза, входят в группу повышенного риска по возникновению раковых новообразований.

Пемфигоид — виды, лечение, причины и диагноз

Пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая) – доброкачественная патология кожи хронического характера, первичным элементом которой является субэпидермальный пузырь без акантолиза. Поражения могут исчезать бесследно или оставлять после себя рубцы. На основании этого признака различают две разновидности пемфигоида – рубцующий и буллезный (пемфигоид Левера). Причины возникновения неизвестны, наиболее вероятным считается аутоаллергический механизм происхождения. Провоцирующим фактором может стать беременность.

Виды и симптомы пемфигоида

Буллезный пемфигоид (пемфигоид Левера) – поражения располагаются на коже и слизистых оболочках рта, носа и гениталий. Болеют преимущественно лица старше 60 лет. На коже появляются субэпителиальные напряженные пузыри до 2 см в диаметре. Они находятся чаще всего на сгибательных поверхностях рук, в паху и на животе. Кожа при этом может краснеть или оставаться неизмененной, наблюдается зуд, жжение и болезненность. Через несколько дней на месте пузырей появляются эрозии, покрытые слоем фибрина. В течение 1-2 недель поражения заживают, кожа возвращается к нормальному состоянию. Данная форма склонна к рецидивированию.

Буллезный пемфигоид беременных может возникать, начиная с 9 недели беременности, и заканчивая 1-2 неделями после родов, но чаще всего симптомы появляются на 5-6 месяце. Сыпь появляется на пупке, постепенно распространяясь на живот, грудь, бедра и конечности. Ребенок может родиться недоношенным и с гипотрофией, у порядка 5% детей буллезный пемфигоид возникает в течение жизни.

Рубцующийся пемфигоид – во рту появляются пузыри диаметром 0.3 – 1.5 см, слизистая оболочка при этом может быть гиперемированной или неизмененной. Поражения плотные на ощупь, локализуются на мягком небе, язычке, миндалинах и слизистой оболочке щек. После их вскрытия появляются глубокие эрозии красного цвета. Пузыри зачастую локализуются на одном и том же месте, что вызывает образование рубцов и спаек. При данной форме также возникает глазной пемфигоид – на конъюнктиве появляются помутнения, снижается подвижность глаза, возможно наступление слепоты.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка – поражается только слизистая оболочка рта. Пузырьки мелкие, после вскрытия образуются небольшие эрозии, которые быстро заживают. Больные отмечают незначительное жжение во рту. Заболевание полностью проходит через 1-2 недели.

Читайте также:  Советы по уходу за кожей лица в летнее время

Лечение пемфигоида

При буллезном пемфигоиде больным назначают глюкокортикостероиды (преднизолон, стартовая доза 60-80 мг, с постепенным снижением). В тяжелых случаях используют цитостатические и иммуносупрессивные препараты – Азатиоприн, Циклофосфамид. При отсутствии эффекта от лечения допускается комбинирование глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров. Также назначаются противовоспалительные мази (Предникарб) и анилиновые краски (Фукорцин). При поражении слизистой оболочки рта необходимо ограничить прием хрустящей и жесткой пищи – чипсов, сухариков, сырых овощей и фруктов.

Лечение рубцующегося пемфигоида совпадает с буллезным, но при поражении глаз необходима консультация офтальмолога. В таких случаях дополнительно назначают препараты для просветления роговицы и рассасывания рубцов. При доброкачественной неакантолитической пузырчатке назначают антигистаминные средства, аскорбиновую кислоту и витамин Р. При дискомфорте в ротовой полости применяются местные средства с обезболивающим эффектом.

Лечение народными методами

В комплексе с медикаментозной терапией используются такие средства:

  • Высыпания 2-3 раза в сутки обрабатывают тампоном, смоченным в облепиховом или оливковом масле.
  • При поражениях ротовой полости 30 г коры дуба залить стаканом кипятка, укутать и настоять 2 часа. Процедить и полоскать рот 4-5 раз в день.
  • 2 столовых ложки шалфея высыпать в пол-литра кипящей воды и выдержать на огне 10 минут. Остудить и протирать пораженные места 2-3 раза в день.
  • Больным с поражением ротовой полости рекомендуют 3-4 раза в день съедать по чайной ложке меда, стараясь не сразу его глотать, а несколько минут подержать во рту.

Профилактика и прогноз пемфигоида

Первичной профилактики нет, при появлении симптомов нужно немедленно приступать к лечению и соблюдать гигиену кожи. Прогноз для жизни благоприятный, но выздоровление наступает редко. При адекватной терапии наблюдаются долгие периоды ремиссии, но у пожилых и ослабленных пациентов часто возникают рецидивы. Если симптомы появились в детстве, то с большой вероятностью заболевание можно полностью вылечить в юношеском возрасте. Рубцующийся пемфигоид может вызвать существенное ухудшение зрения и даже необратимую слепоту.

Причины образования у взрослых

К развитию буллезного дерматита приводят внешние травматические факторы и наследственные генные мутации, провоцирующие структурные аномалии в кожном покрове. Патология возникает на фоне:

  • болезни Хейли-Хейли – наблюдается мутация гена ATP2C1, на фоне которой развивается дефицит белков, необходимых для контакта клеток кожи;
  • наследственного буллезного эпидермолиза – наблюдается мутация гена, кодирующего белки, ламинин и коллаген – структурные элементы, ответственные за прочность соединительной ткани.
Причины образования у взрослых

Вторая группа причин, провоцирующих развитие буллезного дерматита – аутоиммунные нарушения, сопровождающиеся повреждением десмосом. Десмосомы – это структурные клеточные элементы, которые ответственны за межклеточную связь. К таким заболеваниям относят буллезный пемфигоид, пемфигус, дерматит Дюринга.

В третью группу патологий, которые рассматриваются в современной дерматологии как предвестники БД, входят синдромы Лайелла и Стивена-Джонсона – аллергические реакции на компоненты лекарств, которые приводят к появлению пузырей.

Лечение пузырчатых болезней

Дерматиты требуют прежде всего устранения провоцирующих моментов – исключения контакта с внешними агрессорами, коррекции обменно-метаболических процессов и гормональных нарушений. Симптоматическая коррекция осуществляется с помощью следующих препаратов:

  • Антисептические растворы (перекись водорода, хлоргексидин).
  • Антибактериальные мази (Левомеколь).
  • Ранозаживляющие средства (Солкосерил).
Читайте также:  5 салонных процедур, которые можно сделать дома

При аллергических дерматозах в схему лечения обязательно включают медикаменты антигистаминного ряда (Тавегил, Супрастин) и гормоны коры надпочечников (преднизолон). Тяжелые состояния требуют инфузионной поддержки с детоксикацией.

Глюкокортикоиды входят и в схему терапии буллезных дерматозов, и довольно часто используются в высоких дозировках. В таких случаях гормональная терапия должна проводиться на фоне применения препаратов калия и аскорбиновой кислоты. Дополнительно назначаются цитостатики и иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).

Дерматиты и дерматозы, сопровождающиеся образованием на коже пузырей, называются буллезными. Они возникают при участии внешних факторов и внутренних патологических механизмов воспалительного, аллергического или аутоиммунного характера. Среди заболеваний есть и достаточно серьезные состояния, которые должны вовремя диагностироваться и лечиться.

(Пока оценок нет)

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой рта

Самостоятельной формой считают доброкачественную неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки рта. Пузыри возникают лишь на поверхности рта, имеют минимальный размер, не сопровождаются болевыми ощущениями. После повреждения булл возникает эрозия, которая заживает не оставляя следов в течение 7–15 дней.

Основная характеристика данного вида заболевания — это хроническое течение недуга с последующим самопроизвольным исчезновением всех симптомов. Лишь в крайних случаях возможно присоединение вторичной инфекции, которую излечивают в соответствии с возникшей болезнью.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями. Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин. Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур. Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) [1–3]. Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи. Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15–33 случаев на 100000 соответствующего населения в год [4].