Генерализованный пустулезный псориаз (тип Zumbusch)

Псориаз, или чешуйчатый лишай, представляет собой кожную патологию, которая протекает в хронической форме с частыми периодами обострения. Это заболевание полностью невозможно излечить, но при своевременно проведенной медикаментозной терапии можно перевести в состояние стойкой ремиссии.

Пустулезный псориаз — лечение

Возникновению этой тяжелой формы заболевания может спровоцировать множество факторов, в частности: инфекции, стрессовые ситуации, гормональные нарушения, местная или общая терапия вульгарного псориаза. Пустулезный псориаз протекает на фоне ухудшения общего состояния и сопровождается повышением температуры тела, лейкоцитозом, повышением СОЭ, лихорадкой. При этом пациент ощущает жжение и боль в местах возникновения очагов воспаления. Новые пустулы появляются волнообразно и образуют так называемые “гнойные озерца”. Возникновение новых очагов воспаления всегда сопровождается повышением температуры тела. Пациент с таким диагнозом госпитализируется и ему подбирают индивидуальный курс лечения. Наиболее эффективным считается сочетание медикаментозных препаратов (ретиноидов), ПУВА-терапии, фотохимиотерапии. Лечение пустулезного псориаза достаточно длительный и сложный процесс.

Формы такого заболевания

Кожное заболевание разделяют на 2 основные категории: локализованную и генерализированную. В этих группах содержится по несколько видов псориаза, каждый из которых имеет свои характерные симптомы.

Общие признаки дерматоза:

  • сильное шелушение и покраснение кожи;
  • различные недомогания, вплоть до повышения температуры;
  • зуд.

Экссудативный чешуйчатый лишай никогда не протекает бессимптомно. Диагностировать его легче всего именно по внешним признакам: локализации высыпаний и их псориаз может поражать более 10% кожного покрова, а локализованный (ограниченный) – только до 10%.

Сама форма считается самой тяжелой и редкой. Но она также делится на другие формы:

  1. Генерализованный пустулезный псориаз. Имеет второе название — псориаз Цумбуша. Характеризуется внезапным появлением при наличии других форм псориаза. У больного резко поднимается температура, и повышается уровень лейкоцитов в крови. Крайне опасная форма, так как возможен летальный исход.
  2. Локализованный акродерматит Аллопо. Возникает только в области половых органов.
  3. Генерализованный акродерматит Аллопо. Пустулы образуются на ладонях и подошве.
  4. Пальмоплантарный. Пустулы возникают на кистях и стопах, образуя после себя плотные корочки. Если не лечить, то недуг распространится дальше по телу.
  5. Герпетиформное импетиго. Появляется только у женщин во время беременности в интимных зонах и области подмышек.
  6. Ювенильный. Появляется только у детей, проходит самостоятельно.
  7. Лекарственно-индуцированный. Вызван неправильным лечением обычного псориаза.

Пустулезный псориаз может протекать в двух формах: генерализованная и локализованная.

1. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА. Генерализированная псориатическая форма разделяется на подвиды:

  • ИМПЕТИГО ГЕРПЕТИФОРМНОЕ — характеризуется внезапным возникновением высыпаний, помимо области подошв и ладоней, в паху и внутренних частях бедер. Чаще всего этот вид псориаза встречается среди женщин, находящихся в состоянии беременности.

2. ЛОКАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА. Локализованная форма делится на:

  • ПСОРИАЗ С ПУСТУЛИЗАЦИЕЙ — этот вид псориатических проявлений возникает в результате длительного лечения вульгарного псориаза наружными средствами. Первичная симптоматика проявляется образованием пустул в очагах (около них).

Акродерматит энтеропатический

Акродерматит энтеропатический [Данбольт, Клосс (N. Danbolt, К. Gloss, 1949); синоним Данбольта—Клосса синдром] — редкое заболевание, чаще возникает в грудном и раннем детском возрасте, иногда в одной семье болеет несколько детей.

Этиология неизвестна. Высказывается взгляд о близости этого заболевания к врожденным дистрофиям, в частности к врожденному эпидермолизу. Наличие дрожжеподобных грибков в кале, на слизистой оболочке полости рта, в очагах поражения вызвало предположение, что энтеропатический акродерматит является распространенным кандидозом. Однако не исключена возможность вторичного характера дрожжеподобной инфекции. Определенную роль играют желудочно-кишечные расстройства.

Гистопатология. В эпидермисе явления гиперкератоза, акантоз, зернистый слой местами отсутствует, межклеточный отек; в дерме отек, периваскулярные инфильтраты из гистиоцитов и лимфоцитов, атрофия волосяных фолликулов

Клиническая картина. Пузырьковые и буллезные высыпания появляются сначала вокруг глаз, рта, ануса, затем в области локтей, колен, в пахово-бедренных складках, на бедрах, ягодицах. Пузыри располагаются группами, симметрично; при вскрытии образуются корки, в дальнейшем шелушащиеся бляшки, напоминающие псориатические.

Читайте также:  Беспигментная меланома — симптомы, чем опасна и прогноз

Одновременно наблюдается поражение слизистой оболочки полости рта; ногти становятся ломкими, тусклыми.

Характерно выпадение волос на голове, бровях, ресницах; выражена светобоязнь, в результате чего ребенок прищуривает глаза и опускает голову. Выраженные желудочно-кишечные расстройства сопровождаются истощением; ребенок отстает в физическом развитии.

Прогноз. Заболевание протекает годами с короткими спонтанными ремиссиями. Без лечения рецидивы принимают более тяжелое течение, возможен летальный исход.

Лечение. Наиболее эффективен энтеросептол (йодхлороксихинолин). Его назначают детям в возрасте до 1 года по 0,25 г 2 раза в день; от 1 до 3 лет — по 0,25 г 4 раза в день; от 4 до 7 лет — по 0,5 г 3 раза в день; от 8 до 10 лет — по 0,5 г 4 раза в день (длительно, до стойкой ремиссии). После прекращения лечения может наступить рецидив, поэтому рекомендуется длительное поддерживающее лечение. Применяются также общеукрепляющие средства, местью антисептические и противовоспалительные препараты. Кортикостероиды, антибиотики и сульфаниламиды не оказывают эффекта. Дети должны находиться под диспансерным наблюдением.

См. также Дерматозы.

Библиография: Земляной А. Г. Атрофический акродерматит, Вести, хир., т. 91, № 7, с. 83, 1963; Мещерский Г. И. К учению об идиопатической прогрессивной атрофии кожи и об отношении ее к склеродермии, М., 1904: Студницин А. А., Стоянов Б. Г. и Шарапова Г. Я. Кожные болезни у детей, с. 237, М., 1971; Фандеев Л. И. Энтеропатический акродерматит, Труды Пермск. мед. ин-та, Науч. записки каф. кож. и вен. болезней, в. 4, с. 7, 1968, библиогр.; Сanguilhem J. Les асrodermatites enteropathiques, Toulouse, 1968; Dermatology in general medicine,, ed. by Т. В. Fitzpatrick a. o., p. 737, N. Y. a. o., 1971, bibliogr.; Орреnheim M. Atrophien, Handb. Haut- u. , hrsg. v. J. Jadassohn, Bd 8, T. 2, S. 563, В., 1931; Riесkе Е. Aerodermatitis continua, ibid., Bd 7, T. 2, S. 654.

С. Т. Павлов, А. А. Студницын.

Пустулез ладонно-подошвенный — Клинические рекомендации

Пустулез ладонно-подошвенный — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет,чаще у женщин,чем у мужчин в соотношении 5:1. Сообщается о единичных случаях возникновения заболевания в более раннем оценивается в 0,01-0,05% от общей численности населения.

Этиология и патогенез авторы считают ладонно-подошвенный пустулез локальной формой псориаза основываясь на фактах выявления бляшек псориаза у 2% — 24% (по разным данным)пациентов.

Однако отсутсвие полной клинической и гистологической идентичности и генетических ассоциаций,присущих псориазу,позволяет утверждать,что это два разных заболевания.

Помимо ассоциации с псориазом,многочисленными исследованиями были выявлены связи с другими патологическими процессами:

  • Аутоиммунная болезнь щитовидной железы и наличие тиреоидных антител
  • Наличие антиглиадиновых антител,причем безглютеновая диета способствует улучшению состояния
  • Сахарный диабет
  • Синдром SAPHO (Синовит,Акне,Пустулез,Гиперостоз и Остит)
  • Синдром Сонозаки(Пустулез,Артро-Остеит)
  • Фокальная удаленная инфекция — сообщается о выявлении у больных очагов хронической инфекции в миндалинах,задней стенки глотки,причем тонзилоэктомия у этих пациентов в 60% случаев приводила к улучшению ассоциация с хроническим рецидивирующим остеомиелитом.

Также отмеченая связь с курением (90% пациентов курильщики в настоящем или прошлом) и приемом некоторых лекарственных препаратов (ингибиторы фактора некроза опухоли).

Клиническая картина

Заболевание характеризуется высыпанием очерченных эритематозных бляшек с многочисленными,изолированными друг от друга,пустулами размером 2-5 мм на поверхности.

Вначале появляются везикулы,которые быстро трансформируются в желтые пустулы,которые,по мере развития процесса,приобретают желто-коричневый цвет,а затем ссыхаются с образованием темно-коричневой корки.

Обычно наблюдаются пустулы на всех стадиях эволюции.

Бляшки со временем утолщаются с появлением пластинчатого шелушения и болезненных обычно симметричные.

В области ладоней сыпь локализуется в центральной части,реже в области гипотенара,пальцы не поражаются.В области стоп обычно поражается медиальная поверхность стопы,реже латеральная и задняя часть пятки.

У части больных наблюдаются псориазиформные высыпания в виде немногочисленных изолированных бляшек.

Очаги поражения могут быть ограниченными или распространятся на всю поверхность ладоней или подошв с захватом боковых состояние не беспокоит зуд,жжение,при образовании трещин — боль.

Читайте также:  Аромат для мужчины: как выбрать парфюм в подарок

Течение заболевание хроническое, обострения продолжается несколько недель,потом наступает временная о случаях спонтанного излечения.

Пустулезный бактерид Эндрюса

Пустулезный бактерид Эндрюса является клиническим вариантом ладонно-подошвенного пустулеза и характеризуется острым высыпанием мономорфной сыпи в виде многочисленных стерильных пустул с ободком эритемы на видимо неизмененной «бактерид» подразумевает реакцию кожи на очаг удаленной бактериальной инфекции.

Диагностика

  • Ладонно-подошвенный пустулез — диагноз исключения,когда клиническое исследование не подтверждает диагноза дерматита или псориаза.
  • Рекомендованы тест с КОН и культуральное исследования для исключения грибковой и бактериальной инфекций,рентгенологическое обследование костей при подозрении на синдром SAPHO.
  • При гистологическом исследовании наблюдаются гиперкератоз,очаговый паракератоз,акантоз,внутриэпидермальные везикулы и пустулы,содержащие фибрин и нейтрофилы,дермальный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов.

Дифференциальная диагностика Лечение

Первая линия терапии

  • Флуоцинонид (крем,мазь) 2 раза в сутки
  • Дезоксиметазон (крем,мазь) 2 раза в сутки
  • Галцинонид (крем,мазь) 2 раза в сутки
  • Клобетазол (крем,мазь) 2 раза в сутки

Вторая линия терапии

  • Ретиноиды:
    • Ацитретин 0.5 мг/кг или 25 мг ежедневно.
    • Изотретиноин–40-80 мг ежедневно
  • Тетрациклин 250 мг 2 раза в сутки ежедневно
  • Местная ПУВА терапия (ладоней и подошв) + Оксорален 10-40 мг – 2-3 раза в неделю.

Третья линия терапии

  • Метотрексат мг перорально один раз в неделю
  • Циклоспорин мг/кг ежедневно
  • Этанерцепт 50 мг 2 раза в неделю
  • Эфиры фумаровой кислоты (Фумадерм) 105 мг в сутки с еженедельным повышением дозы
  • Биологические препараты
    • Адалимумаб 40 мг 1 раз в неделю
    • Инфликсимаб 5мг/кг однократно 1 раз в сутки с повторным введением с интервалом в 2-6 недель
    • Устекинумаб 45 мг однократно 1 раз в сутки с повторным введением с интервалом в 2-12 недель

Симптомы чешуйчатого лишая

Основным признаком заболевания является появление папул. Они имеют розовый или красноватый цвет и серебристые чешуйки. Такие образования отличаются маленьким размером и на начальном этапе появляются в небольшом количестве.

Ранняя стадия болезни протекает обычно достаточно спокойно, но под действием некоторых факторов (острая инфекция, тяжелая психическая перегрузка, продолжительный прием лекарственных прием) возможно проявление следующих симптомов:

  • отечность;
  • ярко-красная окраска высыпаний;
  • стремительное распространение папул по всему телу;
  • сильный зуд.

Следующая стадия заболевания называется прогрессирующей. Ей характерно дальнейшее покраснение пятен и появление на них светлых чешуек. На этом этапе отдельные образования могут сливаться и увеличиваться в размерах.

Из-за нарастающего зуда пациент расчесывает пораженные участки, травмируя их. На этом фоне появляются новые папулы.

Следующая стадия чешуйчатого лишая является стационарной. На этом этапе образование новых элементов сыпи прекращается, зуд проходит, но начинается усиливающееся шелушение.

Последняя стадия развития чешуйчатого лишая является регрессирующей. Фаза обострения завершается. На этом этапе высыпания обесцвечиваются, а их шелушение прекращается. Кожный покров постепенно нормализуется, восстановление начинается с центра. В большинстве случаев рубцов не остается.

При появлении псориатических бляшек кожный покров на этих участках становится толще и приподнимается относительно поверхности здоровой кожи. Внешне образования напоминают застывший парафин или воск, поэтому их называют парафиновыми озерцами.

Появление высыпаний свойственно тем участкам кожи, которые часто испытывают давление или трение. Это относится к локтевым и коленным сгибам, ягодицам, причем чаще образования возникают на внешних разгибательных поверхностях суставов, что является основным отличием от сыпи при экземе.

Профилактика чешуйчатого лишая

Псориаз характерен рецидивами, для того что бы этого избежать следует соблюдать предписания лечащего врача и придерживаться таких правил:

  • Укреплять иммунитет;
  • Следить за состоянием психологического здоровья;
  • Правильно питаться;
  • Соблюдать правила личной гигиены;
  • Лечить острые и хронические заболевания;
  • Не использовать агрессивные моющие средства, бытовую химию без перчаток;
  • Обрабатывать раны антисептическими растворами, избегать частых травм;
  • Не злоупотреблять солярием, избегать длительного нахождения под прямыми солнечными лучами особенно в «опасные» часы;
  • Не использовать одежду из синтетических тканей.

Псориаз не заразное заболевание, известно только о наследственной предрасположенности, но это не значит что ребенок обязательно родится зараженный псориазом, есть возможность его проявления под воздействием ряда факторов.

Читайте также:  Гризеофульвин-Фаркос инструкция по применению, отзывы и цена в России

Не существует определенных средств, которые могут уберечь от чешуйчатого лишая, но соблюдение вышеперечисленных советов поможет избежать повторного развития болезни.

Игнорирование чешуйчатого лишая грозит развитием заболеваний вызванных им — артрит, поражение более 90% кожных покровов, психологические заболевания, поражением псориазом внутренних органов, поэтому очень важно обращение к врачу.

Акродерматит Аллопо: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой пустулезное поражение кожи невыясненного генеза и этиологии и обусловленное локализацией патологического процесса в области конечностей.

Причины

На данный мент причины и механизм формирования дерматита до конца не установлены. Предполагается, что заболевание развивается на фоне трофоневроза, который основан на сбоях в работе вегетативной нервной системы, связанными с нарушением питания тканей.

Трофическое питание кожных покровов регулируется гуморально, посредством медиаторов, которые циркулируют в крови либо при помощи диффузии нейросекрета клеток, который поступает непосредственно из нервного волокна в ткани (например, так происходит иннервация эпидермиса, который полностью лишен сосудов).

Нарушение нервной трофики вызывает нарушение обмена, который снижает питание тканей, что сопровождается развитием визуально заметных кожных дефектов.

При акродерматите Аллопо трофические нарушения предположительно связывают с нарушением целостности кожных покровов, которое сопровождается механическим повреждением нервных волокон, нарушением иннервации кожи, проникновением патогенной флоры, что усугубляет повреждение нервных волокон и способствует активации иммунной реакции антиген-антитело. Вследствие таких патологических процессов в области контакта антигена с кожей происходит повреждение клеточных мембран и возникновение воспаления, что вызывает дистрофию клеток, а со временем их усиленное размножение, которое направлено на восстановление целостности кожи, что и вызывает развитие акродерматита Аллопо.

Симптомы

На неизмененной коже дистальных отделов кистей, реже – стоп наблюдается появление покраснения с синюшно-лиловым оттенком. На начальном этапе патологические изменения наблюдаются на одном пальце, постепенно на втором и третьем, а стечением времени и на тыльной поверхности ладони.

Кожные покровы на пораженном пальце становятся отечными, напряженными, лакированными, ногтевые валики утолщаются, возникает болезненность при попытке сгибания конечности. Затем появляются асимметричные высыпания, такие как везикулы, пустулы, корко-чешуйки.

Постепенно происходит помутнение ногтей, а с течением времени наблюдается их полосовидная исчерченность и скопление гноя под ногтевой пластинкой.

Пораженные пальцы покрыты мелкими пузырьками, которые склонны трансформироваться в пустулы на фоне присоединения пиококковой инфекции.

После вскрытия везикул и пустул, обнажается эрозивная поверхность, которая покрывается корками или чешуйками, формируются сухие участки кожи, покрывающиеся трещинами. Ногтевые пластинки под действием пиококков могут растворяться и отпадать.

Иногда наблюдается генерализация процесса с распространением патологических изменений на кожу и слизистые.

Диагностика

Заболевание обладает специфической клинической картиной. В случае затруднения в постановке диагноза прибегают к патоморфологии. При гистологическом обследовании определяется наличие пустул Когоя, что роднит акропустулез с болезнью Цумбуша и герпетиформным импетиго, а также указывает на их общую принадлежность к первично-пустулезным заболеваниям кожи.

Лечение

Лечение начинается с санации патологических очагов, в дальнейшем проводят коррекцию нарушений нейро-эндокринной системы и обмена веществ. В зависимости от тяжести клинических проявлений и распространенности процесса применяют ретиноиды, цитостатики, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и анибиотикотерапию.

Профилактика

В связи с тем, что механизм развития акродерматита Аллопо до конца не установлен, не представляется возможным разработать специфические способы его профилактики.

Классификация

Чешуйчатый лишай может быть пустулезным или непустулезным. К первой группе относят следующие формы болезни:

  • генерализованная;
  • пальмоплантарная;
  • аннулярная;
  • ладонно-подошвенная (такую форму болезни называют также хроническим персистирующим акродерматитом);
  • герпетиформная (импетиго).

Непустулезный чешуйчатый лишай может быть обыкновенным (вульгарным) или эритродермическим (псориатическая эритродермия).

В соответствии с МКБ-10 псориаз классифицируют на следующие формы:

  • бляшковидная (обыкновенная, вульгарная, простая);
  • обратная (псориаз сгибательных поверхностей);
  • каплевидная;
  • пустулезная (экссудативная);
  • псориатическая ониходистрофия (псориаз ногтей);
  • псориатическая артропатия (артропатический псориаз, псориатический артрит);
  • эритродермический лишай (псориатическая эритродермия).

Клиническое течение чешуйчатого лишая имеет различие по степеням тяжести. По такому признаку выделяют следующие формы патологии:

  • легкая (поражено менее 3% кожного покрова);
  • среднетяжелая (поражено 3-10% кожи);
  • тяжелая (поражено более 10% кожных покровов).