Карциноидный синдром

Карциноидный синдром — комплексное заболевание обусловлено избыточной секрецией серотонина и других биологически активных веществ (брадикинин, простагландины) в связи с развитием карциноида (en:Carcinoid), что чаще всего встречается в тонкой кишке, реже в легких, желудке, поджелудочной железе, общем желчном протоке, яичниках. Иногда признаки синдрома появляются только при метастазах опухоли в печени.

Симптомы

Характерны выраженные наплывы, которые сопровождаются быстрым покраснением кожи лица и шеи, иногда отеком лица. Часто они сопровождаются тахикардией, гипотонией, иногда приступами бронхиальной астмы, желудочно-кишечными расстройствами (боль в животе, понос, выраженные тенезмы, тошнота и рвота). Приступы могут возникать под влиянием приема пищи, употребления алкоголя, при значительной физической нагрузке, эмоциональных реакциях. При прогрессировании заболевания отмечается похудения, изредка поражения сердца с развитием его недостатки, чаще правых отделов (стеноз).

Для подтверждения диагноза определяют продукт преобразования серотонина — 5-гидроксииндолуксусную кислоту в моче, собранной после приступа.

При многолетнем течении болезни могут возникать устойчивые изменения кожи с множественными телеангиэктазиями, а также характерным потемнением кожи приобретает фиолетовый оттенок.

Симптомы

Характерны выраженные наплывы, которые сопровождаются быстрым покраснением кожи лица и шеи, иногда отеком лица. Часто они сопровождаются тахикардией, гипотонией, иногда приступами бронхиальной астмы, желудочно-кишечными расстройствами (боль в животе, понос, выраженные тенезмы, тошнота и рвота). Приступы могут возникать под влиянием приема пищи, употребления алкоголя, при значительной физической нагрузке, эмоциональных реакциях. При прогрессировании заболевания отмечается похудение, изредка поражения сердца с развитием его недостаточности, чаще правых отделов (стеноз).

Для подтверждения диагноза определяют продукт преобразования серотонина — 5-гидроксииндолуксусную кислоту в моче, собранной после приступа.

При многолетнем течении болезни могут возникать устойчивые изменения кожи с множественными телеангиэктазиями, а также характерным потемнением кожи, которая приобретает фиолетовый оттенок.

Читайте также:  Венерические болезни: признаки, заражение, лечение, диагностика

Диагностика

Диагноз чаще всего ставится при рождении или в младенчестве. Пациенты диагностируются посредством клинической оценки и различных специализированных тестов. Определяются физические признаки, такие как аномалии лица или синдактилия.

Скелетные аномалии и врожденные пороки сердца обнаруживаются с помощью визуализации, например компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Нарушение слуха может быть обнаружено во время исследования слуха у новорожденного.

В некоторых случаях признаки синдрома Аперта могут быть обнаружены до рождения. Это можно сделать с помощью пренатального 2D или 3D ультразвукового исследования или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Ультразвуковое исследование (УЗИ) — неинвазивная процедура, позволяющая получить изображение плода. Процедура может обнаружить различия в форме черепа, аномалии лица и синдактилию. МРТ плода может обеспечить большую детализацию мозга плода, чем УЗИ.

Локализация

Если есть положительный результат биомаркеров, для локализации опухоли проводятся рентгенографические, эндоскопические процедуры.

Рентгенографическое изображение включает изображение поперечного сечения с трехфазной компьютерной томографией, магнитно-резонансную томографию, сцинтиграфию соматостатиновых рецепторов. КТ брюшной полости (с трехфазной КТ печени) является диагностическим тестом.

Некоторые предпочитают МРТ, а не КТ из-за большей чувствительности к метастазам в печени.

Пентетреотид индия-111 (октреоскан) имеет более 90% чувствительности у пациентов с симптомами и от 80% до 90% чувствительности без симптомов. Он не может обнаружить плохо дифференцированные опухоли. Его специфичность низкая.

Функциональная ПЭТ-визуализация с 68-Ga Dotatate является предпочтительной. Это новый метод с улучшенной чувствительностью, лучшим разрешением для небольших карцином.

Бронхоскопия с биопсией выполняется для бронхиальных поражений. В случае положительного результата рентгенологического исследования, основанного на локализации заболевания, для гистопатологии проводится верхняя или нижняя эндоскопия, биопсия под ультразвуковым контролем.

Нейрон-специфическую енолазу, хромотран А, митотический индекс Ki-67, сапрофитные, серотониновые маркеры проверяют в полученных тканях. Общая диагностика:

  • 24-часовой уровень мочи 5-HIAA;
  • Анализ крови;
  • Эхокардиограмма;
  • Компьютерная томография (КТ);
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • Сканирование с радионуклидами или с октреотидом.
Читайте также:  Все об экземе: симптомы, причины, лечение, профилактика (фото)

Специалист для консультации: онколог

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза
Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез
Аденома щитовидной железы
Альдостерома
Ангиома глотки
Ангиосаркома печени
Астроцитома головного мозга
Базально-клеточный рак (базалиома)
Бовеноидный папулез полового члена
Болезнь Боуэна
Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)
Внутримозговые опухоли полушарий мозга
Волосатый полип глотки
Ганглиома (ганглионеврома)
Ганглионеврома
Гемангиобластома
Гепатобластома
Герминома
Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна
Глиобластома
Глиома головного мозга
Глиома зрительного нерва
Глиома хиазмы
Гломусные опухоли (параганглиомы)
Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)
Грибовидный микоз
Доброкачественные опухоли глотки
Доброкачественные опухоли зрительного нерва
Доброкачественные опухоли плевры
Доброкачественные опухоли полости рта
Доброкачественные опухоли языка
Злокачественные новообразования переднего средостения
Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух
Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)
Кисты средостения
Кожный рог полового члена
Кортикостерома
Костеобразующие злокачественные опухоли
Костномозговые злокачественные опухоли
Краниофарингиома
Лейкоплакия полового члена
Лимфома
Лимфома Беркитта
Лимфома щитовидной железы
Лимфосаркома
Макроглобулинемия Вальденстрема
Медуллобластома головного мозга
Мезотелиома брюшины
Мезотелиома злокачественная
Мезотелиома перикарда
Мезотелиома плевры
Меланома
Меланома конъюнктивы
Менингиома
Менингиома зрительного нерва
Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь)
Невринома глотки
Невринома слухового нерва
Нейробластома
Неходжкинская лимфома
Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)
Опухолеподобные поражения
Опухоли
Опухоли вегетативной нервной системы
Опухоли гипофиза
Опухоли костей
Опухоли лобной доли
Опухоли мозжечка
Опухоли мозжечка и IV желудочка
Опухоли надпочечников
Опухоли паращитовидных желез
Опухоли плевры
Опухоли спинного мозга
Опухоли ствола мозга
Опухоли центральной нервной системы
Опухоли шишковидного тела
Остеогенная саркома
Остеоидная остеома (остеоид-остеома)
Остеома
Остеохондрома
Остроконечные кондиломы полового члена
Папиллома глотки
Папиллома полости рта
Параганглиома среднего уха
Пинеалома
Пинеобластома
Плоскоклеточный рак кожи
Пролактинома
Рак анального канала
Рак ануса (анальный рак)
Рак бронхов
Рак вилочковой железы (рак тимуса)
Рак влагалища
Рак внепеченочных желчных путей
Рак вульвы (наружных половых органов)
Рак гайморовой пазухи
Рак глотки
Рак головного мозга
Рак гортани
Рак губы
Рак губы
Рак двенадцатиперстной кишки
Рак желудка
Рак желчного пузыря
Рак конъюнктивы
Рак лёгкого
Рак матки
Рак маточной (фаллопиевой) трубы
Рак молочной железы (рак груди)
Рак мочевого пузыря
Рак мошонки
Рак паращитовидных (околощитовидных) желез
Рак печени
Рак пищевода
Рак поджелудочной железы
Рак полового члена
Рак почечной лоханки и мочеточника
Рак почки
Рак предстательной железы (простаты)
Рак придатка яичка
Рак прямой кишки (колоректальный рак)
Рак среднего уха
Рак толстого кишечника
Рак тонкого кишечника
Рак трахеи
Рак уретры (мочеиспускательного канала)
Рак шейки матки
Рак щитовидной железы
Рак эндометрия (рак тела матки)
Рак языка
Рак яичка
Рак яичников
Ретикулосаркома
Ретинобластома (рак сетчатки)
Саркома Юинга
Синдром Сезари
Соеденительнотканные злокачественные опухоли
Соединительнотканные опухоли
Сосудстые опухоли
Тимома
Феохромоцитома
Фиброма носоглотки
Фиброма полости рта
Хемодектома каротидная
Хондробластома
Хондрома
Хондромиксоидная фиброма
Хондросаркома
Хордома
Хориоангиома плаценты
Хрящеобразующие злокачественные опухоли
Эпендимома головного мозга
Эритроплазия Кейра
Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)
Читайте также:  Мехенди: история, эскизы, техника нанесения

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Характеристика МЭН 2А и 2В типов

Симптомокомплекс множественных эндокринных неоплазий 2А типа подразумевает наличие феохромоцитомы, гиперпаратиреоза медуллярной карциномы щитовидной железы. Впервые данная патология была описана Дж. Сипплом в 1959 году, поэтому в некоторых источниках встречается второе название этого синдрома — синдром Сипла.

При МЭН 2В типа (синдром Горлина), помимо перечисленных выше составляющих, присутствуют нейропатии и патология опорно-двигательного аппарата и невриномы слизистых оболочек.