Синдром Стивенса-Джонсона фото у детей и взрослых: симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона — опасный для жизни процесс токсического эпидермального некролиза. Болезнь быстро возникает на коже и слизистой капсуле глаз, рта, мочеполового тракта. Местные изменения проявляются везикулезной сыпью, болезненными эрозиями с мокнущими участками.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Кожи и соединительной ткани болезни
  • Кожные болезни
  • Дерматиты
  • Дерматит лекарственный
  • Некролиз эпидермальный токсический

Термины и определения

Синонимы

синдром Лайелла – токсический эпидермальный некролиз (ТЭН); синдром Стивенса–Джонсона – дерматостоматит Бадера, злокачественная экссудативная эритема.

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Синдром Стивенса-Джонсона – острая тяжелая аллергическая реакция, характеризующаяся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированная приемом лекарственных препаратов [1].

Патогенез

В 85% случаях появление синдрома Стивенса-Джонсона симптомов возникает под действием инфекции в верхних отделах дыхательных путей. После первичного заражения возбудителем в краткие сроки начинают отмечаться симптомы острой аллергии.

У больного появляется слабость, поднимается температура до 40 градусов по Цельсию. Это также сопровождается покашливанием и болезненностью при глотании, дискомфортом в голове и суставах. Отмечаются признаки дисбактериоза в виде поноса и рвоты.

После появления общих симптомов достаточно быстро возникают местные изменения. Начинает появляться эритематозная сыпь. Эритема многоформная в виде сыпи отмечается как на коже, так и на слизистых. Элементы на коже, как правило, симметричны, отмечаются на туловище, разгибательной стороне предплечий и голеней, наружной стороне стоп, в челюстно-лицевой области, половых органах. Эритема ладоней локализуется на тыльной стороне. Слизистая поражается на глазах, во рту, по ходу мочеполового тракта.

Покраснение на коже быстро трансформируются, образуя эритему экссудативную, для которой характерно образование пузыря. Округлый красный элемент, ткани которого отечны и четко отграничены. Размер в пределах 2–5 см, с присутствием двух областей. Центральная часть серо-синего оттенка, с западением, возможно присутствие пузыря с экссудатом в середине.

Содержимое пузыря может быть серозного или кровянистого характера. Край элемента гиперемирован. Этот специфический пузырь называют «кокарда». В дальнейшем везикулы вскрываются. Обнажается ярко-красная поверхность эрозий с мокрыми участками. Характерно быстрое закрытие пораженной поверхности корками.

Видео по теме:

Осложненная многоформная экссудативная эритема на слизистой рта обозначается в виде больших пузырей, быстро вскрывающихся. После раскрытия возникают эрозии, которые покрываются наложениями беловато-серого, желтого окраса. Затягивается элемент корками спекшейся крови. При первичном поражении ССД слизистой рта происходит довольно быстрое заражение красной каймы губ. Больной испытывает сильную боль при приеме пищи, питья. Возникают сложности при разговоре.

Слизистая глаз поражается по форме аллергического конъюнктивита, зачастую осложняясь повторно попадающей инфекцией, приводящей к воспалительным процессам с формированием гнойного экссудата. На конъюнктиве, роговице образуются малых размеров эрозии и язвы, поражается радужная оболочка, развивается блефарит, кератит, иридоциклит. Поражение мочеполового тракта отмечается в 50% случаев. На фоне болезни характерно развитие уретрита, баланопостита, вагинита, вульвита или вульвовагинита. При образовании рубцов в процессе заживления эрозий и язв возможно возникновение стриктуры уретры.

В течение 2–3 недель могут сыпать новые элементы. Заживление эрозий и язв осуществляется в течение 1,5 месяца. На фоне болезни возникают осложнения в виде появления крови из мочевого пузыря, бронхиолита, пневмонии, колита, острой недостаточности почек. Возможно повторное инфицирование бактериями. При поражении органа глаза синдром может осложниться слепотой. На фоне отмечаемых осложнений летальность при синдроме составляет 10%.

симптомы с индрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами:высокой температурой тела (38…40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Синдром Лайелла

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Читайте также:  Почему деформируются ногти на пальцах рук — Грибок Ногтей

Симптом Никольского

Лечение синдрома Лайелла

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Тактика ведения

Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии— Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования— Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины.

Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями.

Этиология и патогенез

Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа.

Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Какой должна быть терапия?

Синдром Лайелла требует лечения исключительно в условиях стационара, где имеется блок интенсивной терапии. В первую очередь врач отменяет все те лекарственные средства, которые могли спровоцировать развитие синдрома.

На пузыри накладываются специальные стерильные повязки, пораженные места обрабатываются кремами с антибиотиками и гормонами во избежание формирования инфекции.

Читайте также:  Болезнь Реклингхаузена (Нейрофиброматоз)

Если пациент находится в сознании и может самостоятельно питаться, ему дают воду и особые растворы для оральной регидрации (к примеру, «Регидрон», «Оралит»). Если больной сам не в состоянии питаться, ему ставят зонд и дают через него специальные питательные смеси.

С целью постепенного уменьшения скорости и интенсивности распада тканей организма больному вводят кортикостероиды («Преднизолон», «Метилпреднизолон»), а также ингибиторы протеолиза («Гордокс», «Контрикал»).

Для борьбы с гнойными осложнениями используются антибиотики, однако предварительно врачи выясняют из анамнеза, какие лекарства ранее применялись и давали положительный результат.

Чтобы вывести токсичные продукты из организма, используются такие процедуры, как гемосорбция (кровь пропускается через фильтр и после возвращается пациенту в очищенном виде), плазмаферез (производится забор крови, плазму заменяют растворами, а эритроциты возвращают).

Лечение синдрома

Эффект приема глюкокортикостероидов.

Главный принцип лечения данного синдрома – выведения аллергена из организма, если такой есть. Для этого проводится полная очистка на разных уровнях. Другое направление – защита больного от возможных инфекций, которые могут проникнуть через многочисленные открытые раны.

Также в лечение входят такие пункты:

  • Обязательная диета против аллергии;
  • Очистительные инъекции и введение в кровь растворов;
  • Применение глюкокортикостероидов;
  • Восстановление кожи после язв с помощью специальных мазей, кремов и других препаратов;
  • Восстановление пострадавших органов;
  • Лечение симптомов заболевания.

Для диеты используется дольно строгий рацион питания, который состоит только из продуктов, которые практически никогда не бывают аллергенами. Основа такого питания:

  • Отварное мясо (говядина);
  • Постные супы на крупах и овощах (можно добавлять повторный бульон);
  • Простые кисломолочные продукты (кефир, творог);
  • Яблоки и абрузы;
  • Огурцы, зелень;
  • Присушенный несдобный хлеб;
  • Рис, гречка, овсянка;
  • Компот.

То, что противопоказано при такой системе питания: цитрусы, алкоголь, многие ягоды (клубника, смородина); приправы и соусы, мясо птицы, шоколад и другие сладости, орехи, рыба и прочее.

Потреблять еды нужно в определенном количестве, желательно, чтобы общая калорийность не превышала 2800 ккал, но и не была меньшей, чем 2400 ккал для взрослого человека. Во время стационарного лечения все равно следует продолжать много пить, то есть пополнять утраченную влагу. Рекомендованное количество воды – 2-3 литра.