Склеродермия — формы, симптомы (пятна), фото, лечение и препараты

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Причины

На сегодняшний день достоверная причина заболевания специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

  • инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
  • вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
  • частое контактирование человека с органическими растворителями;
  • химиотерапия онкологических больных.

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Причины заболевания

Ученым до сих пор неизвестны точные причины, вызывающие развитие склеродермии. Существует несколько теорий, которые учитывают взаимосвязь заболевания с наличием определенных провоцирующих факторов. Среди них:

  • генетическая предрасположенность;
  • аутоиммунные нарушения;
  • наличие сопутствующих системных патологий соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • перенесенные ранее инфекции (скарлатина, корь, болезнь Лайма, цитомегаловирусная инфекция, болезнь Эпштейн-Барра);
  • эндокринные заболевания;
  • нарушения гормонального фона в период беременности или климакса у женщин;
  • опухолевые процессы в организме.

Кроме того, существует мнение, что запустить процесс патологических изменений в клетках кожи может дефицит магния, тяжелая стрессовая ситуация или влияние факторов внешней среды (переохлаждение, перегревание, избыток ультрафиолета).

В группе риска находятся представители профессий, регулярно подвергающихся влиянию холода и прочих неблагоприятных условий. Это строители, продавцы, торгующие на открытых рынках в зимнее время года, работники складов, оборудованных холодильными камерами, лица, регулярно контактирующие с химикатами и прочими токсичными веществами. Риск заболеть гораздо выше у молодых женщин, а так же у тех, чьи близкие родственники страдают от аутоиммунных патологий.

Читайте также:  Инструкция по применению водного раствора фурацилина

Лечение

Основные подходы к тактике лечения:

− максимально раннее начало (это очень важно для детей в случае линейной формы заболевания);

− продолжительное лечение;

− период непрерывной фармакотерапии 1−3 мес. обычно чередуется с перерывом на 2,5−6 мес. (в зависимости от выраженности клинических проявлений и чувствительности к лечению).

Обычно системное лечение рекомендуется начинать с пенициллинотерапии, которая характеризуется определенным противовоспалительным и коллагеностабилизирующим эффектом. Не исключается применение пеницилламина, метотрексата, циклоспорина, проводится курсовое лечение с применением гиалуронидазы.

Для комплексной и посиндромной фармакотерапии склеродермии используются фармпрепараты, улучающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, дипиридамол), витамины A и E, трифосаденин.

Физиотерапевтические процедуры осуществляются в стационарном и регрессивном периодах болезни. Применяется электрофорез с гиалуронидазой, химотрипсином, глюкокортикоидами, проводится парафинотерапия и лечение грязями.

Массаж и лечебная гимнастика рекомендуется при возникновении двигательных нарушений.

Физиотерапевтические лечебные методы противопоказаны в случае интенсивной воспалительной реакции в пораженной области.

Наружное лечение в первой стадии (отека) проводится с применением нефторированных глюкокортикоидных кремов и мазей, в состав которых включены нестероидные противовоспалительные фармсредства.

Во второй стадии очаги обрабатывают гиалуронидазой в растворе диметилсульфоксида в виде ежедневных аппликаций, применяют гепариносодержащие кремы и гели, комплексные антифибротические фармсредства.

В третьей стадии рекомендуется применять размягчающие средства, уменьшающие формирование трофических нарушений.

У мальчиков в случае образования рубцового сужения крайней плоти (фимоз), проводится циркумцизия или рассечение крайней плоти.

Рекомендации по питанию

Сбалансированное, правильное, дробное питание – неотъемлемая часть лечения склеродермии. При недостатке необходимых веществ появляются неблагоприятные хронические заболевания. Среди общих рекомендаций по приему пищи, основными являются советы по употреблению:

  • Большого числа овощей и фруктов, а также коричневого риса, грибов шиитаке и водорослей;
  • Пищи, богатой витамином С и Е, А;
  • Продуктов с высоким содержанием бета-каротина;
  • Еды с клетчаткой;
  • Достаточного количества воды в размере не менее 1,5 л в день.
Читайте также:  Как ухаживать за кожей весной: советы косметолога

Профилактика

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

  • лечение хронических заболеваний
  • здоровый образ жизни
  • ограничение: стрессов;
  • переохлаждений;
  • контактов с инфекционными больными, ядовитыми химическими веществами.

Здоровый образ жизни и укрепление организма может снизить процент вероятности развития склеродермии

Профилактика

Для профилактики обострений и улучшения качества жизни больным склеродермией необходимо:

  • получать полноценное и своевременное лечение;
  • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
  • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
  • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
  • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
  • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
  • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.

Лечение

 Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.  Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и тд ), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.  Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл. В некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия — показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.
Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии

1 Общий анализ крови

Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии

2 Биохимический анализ крови

Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии

3 Диагностика системной склеродермии в МедикСити

Диагностика системной склеродермии

Возможные осложнения

Из осложнений заболевания можно отметить:

  • Поражение лицевого, слухового и языкоглоточного нервов.
  • Фиброз миокарда желудочков.
  • Сердечная недостаточность.
  • Фиброз легких.
  • Легочная гипертензия.
  • Острая склеродермическая почка и быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
  • Злокачественная АГ.

Склеродермия опасна, так как распространяется почти на все органы и системы.

  • Кожа. Вздувшиеся, покрасневшие участки кожи; нарушения кровообращения, возникновения нарывов, деформация ногтей, выпадение волос; очертания лица меняются, появляются морщины; кожа меняет свои качества.
  • Мышечная система. Происходит деформация мышечных волокон, отмирание некоторых фрагментов. Объем мышечной ткани уменьшается, а связочной увеличивается.
  • Скелет. Видоизменение пальцев, уменьшение их длины.
  • ЖКТ. Сужение, опухоль, воспаление пищевода, грибковое поражение и т.д.
  • Также возникают патологии легких, сердца.

Патогенез

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения. В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов. Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей. Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена. Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.