Склеродермия: причины, признаки, формы, диагностика, лечение

Системная склеродермия

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Классификация

Заболевание характеризуется появлением бляшек. Основываясь на данном параметре, специалисты выделили 3 стадии течения недуга:

• начальная. На начальном этапе на коже появляются фиолетово-красные округлые или овальные бляшки. Они могут появиться в любой части тела: на лице, на туловище, на конечностях и так далее. Как правило, первые пятна появляются там, где кожный покров ранее был травмирован обморожением, травмой или ожогами. Кожа, окружающая появившиеся образования, слегка опухает и приобретает тестоподобный вид;
• промежуточная. Центральная часть образования уплотняется и бледнеет. Поверхность бляшки становится блестящей, а снаружи появляется фиолетовый контур. Уплотнение углубляется в кожу на 1-2 см;
• заключительная. Фиолетовый контур исчезает, уплотнение бледнеет и рассасывается, но на его месте остается рубец. Кожа в этих местах утрачивает упругость, плотность и эластичность, а также приобретает нездоровый оттенок. Иногда образования и рубцовые изменения проходят сами по себе.

Помимо бляшечной склеродермии, у пациента может также развиваться очаговая форма болезни. Для нее характерно менее агрессивное течение, а на коже вместо уплотнений появляются бледные полосы и пятна.

Причины возникновения

Причины недуга неизвестно. Провоцирующими факторами могут выступать следующее:

• переохлаждение – весьма частая причина, поскольку склеродермия быстрее формируется на участках с кожей поврежденной, подвергшейся травмам;
• расстройство в работе эндокринной системы;
• причиной может стать вакцинация или переливание крови – попадание «чужого» белка в организме часто вызывает аллергическую реакцию, а затем и изменение соединительной ткани;
• могут провоцировать болезнь и ряд внешних факторов: кремниевая пыль, если пациент постоянно с ней контактирует, вибрация, как сопровождающая рабочей нагрузки, пары некоторых органических растворителей;
• в ряде случаев провоцирующим фактором выступали лекарственные препараты.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

1. Анализ крови (общий, биохимический).
2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
3. Анализ мочи.
4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
6. ЭКГ.
7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
8. Энцефалография.
9. КТ.
10. МРТ.

Системная склеродермия у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Среди новорожденных встречается крайне редко в виду того, что у них имеются особенности в строении тела и соединительной ткани. Она у них рыхлая, развита слабее, поэтому, проявления у них выражены не столь отчетливо, как среди более старших детей или взрослых.

Истинные причины склеродермии среди новорожденных точно не выяснены. Основную роль в развитии отдают: нарушениям метаболизма и формирования особого белка организма – коллагена.

Это происходит потому, что клетки, которые его производят, а также клетки стенок сосудов слишком активны. 

Влияют нарушения циркуляции крови по мелким сосудам, из-за того, что стенки сосудов дефектные и внутри них кровь изменяет свои свойства (более вязкая или жидкая).

Запустить процесс может попадание в организм новорожденного вирусов или влияние генетических факторов. Если у родителей имеются дефекты соединительной ткани, дети могут это унаследовать. В итоге, производится дефектный коллаген, из которого строятся органы, ткани и сосуды.

Страдает кожа, кровоснабжение многих тканей, в области избыточного роста коллагена образуются кровоизлияния и очаги воспаления, уплотнения тканей.

Девочки обычно страдают в три раза больше, чем мальчики, провоцировать раннее начало склеродермии у новорожденных может вакцинация, инфекции или травмы.

Симптомы

Проявления у новорожденных могут быть минимальными, они постепенно прогрессируют по мере того, как кроха растет. Обычно первыми проявлениям будут особый синдром Рейно (нарушения в работе сосудов). Проявления могут быть:

• Припухание суставов и их болезненность,
• Нарушение набора веса, плохой аппетит и похудание,
• Повышение температуры, общее недомогание крохи.

Затем формируются поражения на коже, а также распространение поражений внутрь на многие органы и сосуды тела. Прежде всего, на коже выявляются:

• Плотные и распространенные отеки, которые переходят в атрофию и уплотнения на коже.
• Отеки располагаются на коже лица или на ручках и ножках, может уплотняться кожа на всем туловище.
• Формируется пигментация кожи с чередованием участков, лишенных пигмента, под кожей явно проступают мелкие сосудики (в виде сеточки).
• В области кончиков пальцев формируются гнойнички и язвочки, которые очень болят и не заживают, ногти деформируются, волосики выпадают и формируется облысение.
• Могут поражаться мышцы (миозит) с болями в них, резким уплотнением и атрофией, что снимает их тонус и силу.
• Мышцы могут припухать, болеть и страдает общее состояние ребенка.
• Могут затем поражаться внутренние органы – легкие, нервная система, сердце, но это обычно выявляется позже, по мере роста малыша.

Диагностика  системной склеродермии у новорожденного

Основа диагностики – это формирование типичных проявлений. У новорожденных диагностика затруднена в виду того, что изменения находятся в начальной стадии. Помочь могут анализы крови, биохимические исследование, проведение рентгенографии легких и головного мозга, скелета, УЗИ внутренних органов, дополнительные исследования по необходимости вплоть до МРТ и КТ под наркозом.

Что делает врач

При лечении склеродермии применяют особые препараты, которые препятствуют формированию фиброза тканей и подавляют избыточный рост коллагена. Также в комбинации с этими средствами применяют препараты противовоспалительного ряда. В период новоржденности лечение сильно ограничено в виду возраста. Применяют локальную терапию пораженных тканей, лечебную гимнастику и массажи.

Профилактика

Основа профилактики – слежение за беременной, имеющих наследственную предрасположенность к склеродермии и тщательное обследование ребенка сразу после рождения. Важно тщательно ухаживать за крохой, не допуская травм, вирусных инфекций и прочих повреждений тканей.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании системная склеродермия у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг системная склеродермия у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как системная склеродермия у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга системная склеродермия у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить системная склеродермия у новорожденных детей и не допустить осложнений.

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

К «большим» признакам относятся:

• симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
• типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

• кожные изменения, только на пальцах;
• рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
• фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
• рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
• повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
• три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В 12 , измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Диагностика склеродермии

Подтвердить диагноз системной склеродермии помогут следующие исследования:

• общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
• общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
• иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
• ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
• капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
• дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.