Ангиосаркома: симптомы, лечение, подробное описание и диагностика

Самыми распространенными осложнениями и причинами смерти при COVID-19 являются тяжелая пневмония, синдром острого респираторного дистресса (поражения), сепсис, полиорганная недостаточность (отказ функционирования многих органов), острое поражение почек или сердца. Кроме этого, ответ иммунной системы организма может привести к цитокиновому шторму и, как следствие, смертельному исходу.

Что происходит в результате цитокинового шторма?

Сначала вирус массово поражает клетки, в которые способен проникнуть, размножается в них, затем выходит из клеток и распространяется дальше. Клетки при этом погибают, и в ответ на это включается защитная реакция иммунной системы, которая выражается в чрезмерном выделении цитокинов и неконтролируемом воспалении.

Во время цитокинового шторма ткани очага воспаления разрушаются, иммунная система начинает работать на предельной мощности, чтобы побороть инфекцию, и в результате воспаление распространяется на соседние ткани. Со временем цитокиновый шторм охватывает весь организм, и все может закончиться смертью пациента.

Роговица – врожденные и дистрофические изменения

MedTravel Лечение за рубежом » Офтальмология » Роговица – врожденные и дистрофические изменения

Изменения в роговице могут быть врожденными и приобретенными.

К врожденным аномалиям развития относятся аномалии размеров и формы роговицы.

Микрокорнеа.

Микрокорнеа или малая роговица – аномалия развития роговицы характеризующаяся уменьшением ее размеров. Обычно такая аномалия сочетается с недоразвитием всего глаза.

Если функцию зрения возможно восстановить, проводят оперативное лечение. При полном недоразвитии глаза лечение невозможно.

Макрокорнеа.

Макрокорнеа или мегалокорнеа это врожденная аномалия при которой размеры роговицы увеличены. Гигансткая роговица может достигать размеров более 1,5см. Размеры всего глаза в этом случае тоже бывают увеличены. Иногда большая роговица является признаком врожденной глаукомы.

Лечение хирургическое.

Кератоконус, кератоглобус.

Врожденное изменение формы роговицы, при котором роговица имеет форму конуса или выпуклого полушария. Обычно эти изменения связаны с нарушением структуры белков составляющих ткань роговицы и проявляются к 14-18 годам. Назначается ношение жестких контактных линз, при отсутствии эффекта, проводится пересадка роговицы.

ЛАЗЕРНАЯ КОРРЕКЦИЯ ЗРЕНИЯ в ОАО «МЕДИЦИНА»Почему стоит выбрать нас?
  1. Клиника Медицина, первая клиника в России, аккредитованная по международным стандартам Joint Commission International (JCI)
  2. Единственный в Москве эксимерный лазер нового поколения Amaris немецкой фирмы SCHWIND.
  3. Операция по технологии LАSIK.
  4. Все действия эксимерного лазера управляются компьютерной программой, в которую предварительно заложены индивидуальные параметры глаза пациента, что полностью исключает врачебную ошибку.
  5. Реабилитационный период после операции – 2-3 часа. Затем можно управлять автомобилем, читать, смотреть телевизор, работать на компьютере.
  6. Стоимость лазерной коррекции60 000 руб (оба глаза).

Запись по телефону – (495) 506-61-01Подробнее

Дистрофические кератиты бывают первичными, которые возникают в результате нарушения обмена веществ. Такие дистрофии часто бывают наследственными. Обычно они двусторонние. Первичные кератиты поражают как отдельные слои, так и всю роговицу. Течение первичных дистрофических кератитов медленнопрогрессирующее. В конечном итоге возникает та или иная степень нарушения зрительной функции.

Медикаментозное лечение обычно результата не дает. Проводится хирургическое лечение – послойная или сквозная пересадка роговицы.

Роговица – врожденные и дистрофические изменения

Вторичные кератиты развиваются как исход кератитов возникших по различным причинам:

вследствие инфекции,

травмы.

Старческая дуга.

Старческая дуга – это круговое помутнение роговицы по ее периферии. Развивается оно в старческом возрасте и возникает вследствие нарушения обмена веществ, в основном жирового обмена и обмена холестерина. На состоянии зрения старческая дуга обычно не отражается, поэтому лечения не назначают, но рекомендуют наблюдение у офтальмолога.

Лентовидное помутнение роговицы.

Лентовидное помутнение роговицы – это следствие нарушения структуры соединительной ткани и отложения солей кальция в роговице по ее центру, чаще в горизонтальном направлении. Обычно это состояние возникает на слепых глазах, после перенесенного воспалительного заболевания всего глазного яблока (панофтальмит) с гибелью глаза.

Кольцо Кайзера-Флейшнера.

Кольцо Кайзера-Флейшнера представляет собой отложение пигментного красящего вещества коричнево-зеленого цвета по периферии роговицы в виде кольца. Оно возникает при нарушении обмена меди, возникающем при гепатолентикулярной дегенерации, сопровождающейся нарушениями функции печени и нервной системы. Само кольцо остроты зрения не нарушает и лечения не требует.

Буллезный кератит.

Это заболевание возникает в старческом возрасте на слепых глазах при глаукоме. Оно сопровождается образованием на роговице пузырей, которые легко вскрываются, заживают и возникают снова.

Лечить необходимо основное заболевание.

(495) 50-253-50 бесплатная консультация по клиникам и специалистам

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Симптомы

Говоря о клинических проявлениях, следует понимать, что они могут быть двух видов. Карциноидный синдром имеет одни симптомы, а его первопричина — опухоль — другие. Нередко случается так, что при первоначальном обследовании клинические проявления «смешиваются», и врач начинает лечение гиперемии, диареи, болей в сердце и животе, карциноидного криза и хрипов, не подозревая о том, чем они вызваны. При этом онкологическая природа заболевания может остаться в тени, а о своем истинном диагнозе пациент узнает значительно позднее. Потому в данном случае исключительно важен индивидуальный подход к каждому больному, а сами симптомы (будут рассмотрены ниже) должны рассматриваться в комплексе.

1. Гиперемия. Встречается у 90% пациентов и является очевидным (но отнюдь не уникальным) признаком синдрома. Предполагается, что за гиперемию «отвечают» брадикинин и серотонин, хотя этот вопрос до конца еще не прояснен. Характерные клинические проявления:

Симптомы
  • повышенная температура;
  • покраснение кожных покровов лица и шеи;
  • учащенное сердцебиение на фоне пониженных показателей артериального давления;
  • приступы головокружения.

2. Диарея. Наблюдается у 75% пациентов с диагнозом «карциноидный синдром». Нередко (но далеко не всегда) возникает на фоне гиперемии. Основной «виновник» — серотонин, потому облегчить состояние пациента могут специфические лекарства, подавляющие действие этого гормона (ондансетрон, зофран). В редких случаях диарея возникает из-за близко расположенной опухоли или вследствие влияния метастатического очага.

3. Патологии сердечно-сосудистой системы. Встречается у каждого второго пациента. Чаще всего страдает легочный клапан, нарушение подвижности которого значительно снижает возможности сердца по перекачке крови из правого желудочка в другие органы и системы организма. Возможные клинические проявления (объясняются излишней выработкой серотонина):

Симптомы
  • увеличение печени;
  • отек конечностей (чаще всего страдают ноги);
  • скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

4. Карциноидный криз. Острое и угрожающее жизни состояние, которое может возникнуть во время хирургического вмешательства. Следовательно, если больному с подтвержденным карциноидным синдромом требуется операция, предварительный прием соматостатина является обязательным. Основные симптомы карциноидного криза:

  • внезапное и резкое падение АД;
  • угрожающее жизни увеличение ЧСС;
  • повышение уровня глюкозы в крови;
  • сильнейший бронхоспазм.
Симптомы

5. Хрипы (10% больных). Являются прямым следствием спазма дыхательных путей, но при поверхностном осмотре могут быть объяснены проблемами с дыхательной системой.

6. Сильная боль в животе. Объясняется либо метастазами в печени, либо внезапной кишечной непроходимостью. Во втором случае пациенту требуется срочная операция, а первопричиной, вызвавшей непроходимость (карциноидный синдром и первичная опухоль), врач занимается после ликвидации непосредственной опасности для жизни.

7. Приливы

Симптомы

Отдельного упоминания заслуживают так называемые приливы. Это специфический симптом, проявляющийся внезапно нахлынувшим ощущением жара, немотивированным беспокойством, повышенным потоотделением и покраснением кожи. Большинство дам в возрасте не понаслышке знакомы с приливами, часто проявляющимися с началом наступления климакса, но при описании карциноидного синдрома соответствующие клинические признаки выглядят несколько по-другому:

  • I тип (эритематозный): приступ длится 1-2 минуты и ограничивается областью лица и шеи;
  • II тип: лицо на 5-10 минут приобретает цианозный оттенок, а нос становится красно-пурпурным;
  • III тип: приступ может длиться несколько часов или дней и выражаться в появлении глубоких морщин на лбу, расширении сосудов конъюнктивы, сильном слезотечении, диарее и приступах гипотонии;
  • IV тип: появление пятен неправильной формы ярко-красного цвета, обычно на руках и вокруг шеи.

Примерное соответствие типов приливов и области локализации опухоли:

Симптомы
  • I и II тип: средняя часть пищеварительной трубки, бронхи, поджелудочная железа;
  • III тип: передняя часть пищеварительной трубки;
  • IV тип: желудок.

Лечение заболевания

На ранних стадиях карциноидный синдром возможно излечить и без хирургического вмешательства. Используется метод медикаментозного лечения. Подавляется выделение большого количества серотонина и других гормонов, влияющих на организм.

Хирургический метод успешен, если стадия заболевания начальная, а опухоль операбельна. Удаляется под местным наркозом. Вид хирургического вмешательства зависит от того, в каком месте локализован нейроэндокринный рак.

В случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, назначаются препараты, которые способны подавлять рост и дальнейшее размножение опухоли. Раковая клетка способна размножаться с большой скоростью и поражать соседние.

Показаны медикаменты, устраняющие диарею и корректирующие артериальное давление.

Лечение заболевания

Химиотерапия при такой форме онкологического заболевания не считается эффективной. Побочные эффекты после входящих в неё препаратов во многих случаях ухудшают состояние пациента. Химиотерапия показана при карциноидном синдроме только при обнаружении и резекции метастазов. Однако улучшение состояния наблюдается у небольшого процента больных.

Проведение процедуры химиотерапии

Прогноз при оперативном выявлении и лечении карциноида на ранних сроках благоприятный. Хирургическое вмешательство и отсутствие отдаленных метастазов способны привести к выздоровлению. Благодаря этому срок жизни пациента увеличивается до двух десятков лет.

Если лечение на ранних этапах заболевания было пропущено, шансов на выздоровление становится меньше. Впоследствии возможна смерть пациента. Причиной становится развитие сердечной недостаточности, кишечной непроходимости и иных нарушений работы внутренних органов. Под угрозой печень и желудок.

Профилактические мероприятия

Для того чтобы снизить вероятность развития подобных заболеваний, необходимо уделить особое внимание их профилактике, особенно если имеется повышенный риск проникновения патогенных микроорганизмов.

Рекомендуется выполнять следующие мероприятия:

  • защита от переохлаждения;
  • предотвращения травматических повреждений;
  • соблюдение гигиенических норм при наличии ран на теле, проведение регулярной антисептической обработки;
  • прохождение профилактического антибактериального курса по показаниям врача;
  • соблюдение мер предосторожности в реабилитационном периоде после проведение хирургических вмешательств, в частности процедуры остеосинтеза;
  • общее укрепление иммунитета;
  • своевременное лечение простудных и прочих заболеваний инфекционно-вирусной природы;
  • если ранее была обнаружена инфекция в суставах, не затягивайте с лечением, пока патологический процесс не распространился на костную ткань.

Для того чтобы узнать больше об инфекциях суставов и костей смотрите видео в этой статье.

Синдром Марфана

Синдром Марфана (долихостеномиелия)Таблица 32. Частота изменений глаз при синдроме Марфана

Признак заболевания Частота, %
Близорукость 65,71
Гипоплазия радужки 57,14
Гипоплазия пигментной каймы зрачкового края 54,28
Отростки радужки 54,28
Эктопия хрусталика 54,28
Зрачковая перепонка 20,28
Катаракта 8,57
Передний эмбриотоксон 8,57
Косоглазие 8,57
Вторичная глаукома 5,71
Дегенерация сетчатки 5,71
Врожденная глаукома 2,85
Эпикантус 2,85

Таблица 33. Основные клинические симптомы с гомоцистинурией у детей

Симптом Частота
Косоглазие + + +
Гипоплазия радужки + + +
Отростки радужки + + +
Эктопия хрусталиков:
книзу + + +
кверху
Помутнение хрусталика
Разрыв и деструкция волокон ресничного пояска + + +
Деструкция стекловидного тела + + +
Дистрофия сетчатки + +
Атрофия дисков зрительного нерва + +
Вторичная глаукома + +
Изменение скелета + + +
Нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы + +
Снижение интеллекта + + +

Примечание. + + + — встречается часто, + + — реже, — отсутствует.

Ангиосаркома

Ангиосаркóма — опухоль, происходящая из эндотелия и перителия сосудов, крайне злокачественная и часто метастазирующая.

К этой группе опухолей по своему гистогенезу относится и саркома Капоши. Ангиосаркома — весьма редкая болезнь, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40—50 лет.

Излюбленной локализацией являются конечности (особенно нижние).

Существуют четыре клинические разновидности ангисарком:

  • ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (лимфангиосаркома);
  • идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы;
  • первичная ангиосаркома молочной железы;
  • пострадиационная кожная ангиосаркома.

Ангиосаркома представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль, располагающуюся в глубине мягких тканей и инфильтрующую их. На разрезе состоит из полостей, заполненных кровянистым содержимым.

Микроскопически опухоль состоит из большого числа тонкостенных кровеносных сосудов и обильного разрастания малодифференцированных полиморфных клеток.

В одних случаях преобладают разрастания клеток типа эндотелия (гемангиоэндотелиома), в других — недифференцированные клетки разрастаются вокруг сосудов наподобие муфт (перителиома, перителиальная саркома).

Главными причинами развития ангиосарком считаются лимфостаз, канцерогены, например винилхлорид. К веществам, вызывающим ангиосаркомы, относятся также:

  • мышьякоорганические инсектициды;
  • ароматические углеводороды с конденсированным кольцом (в особенности метилхолантрен).

А также сосудистые факторы, снижение местного иммунитета и частое воздействие радиации.

К другим причинам относят:

  • хронический идиопатический гемахроматоз;
  • Болезнь Реклингаузена.

Симптомы

Общие симптомы ангиосарком:

  • анемия;
  • анорексия;
  • потеря массы тела;
  • лихорадка;
  • интоксикация;
  • общая слабость.

Помимо общих симптомов, ангиосаркомам свойственна симптоматика со стороны печени, которая выражается в следующем:

  • боли в животе;
  • гепатомегалия (увеличение печени);
  • асцит
  • желтуха

В 25 % случаев ангиосаркомы печени развивается кровотечение в брюшную полость.

Обычно больной прощупывает опухоль в толще тканей. Опухолевый узел мягкоэластической консистенции, не имеет чётких границ, плохо смещается, болезнен при пальпации. Опухоль растёт быстро, инфильтруя окружающие мышцы и венозные сосуды, что иногда приводит к образованию отёка, склонна к изъязвлению.

В отличие от других злокачественных опухолей мягких тканей ангиосаркомы часто (40—50 % случаев) метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Характерным является гематогенное метастазирование во внутренние органы (лёгкие, печень, почки, головной мозг и т. д.) и кости.

На ранних стадиях заболевания может быть произведено удаление опухоли вместе с окружающими тканями с одновременным иссечением регионарных лимфатических узлов. Учитывая высокую злокачественность ангиосарком, при их локализации на конечностях всё же целесообразнее производить ампутацию или экзартикуляцию (вычленение конечности) вместе с регионарными лимфатическими узлами.

Метастазы ангиосарком часто поражают внутренние органы и имеют резистентность к лечению, что является главной причиной летальных исходов.

При ангиосаркоме печени возможна химиотерапия и/или лучевая терапия. Однако эффективность их низка, а в случае обнаружения метастазов вероятность излечения близка к нулю.

При ангиосаркоме кожи лечение заключается в радикальном удалении опухоли. Практически все операции органосохраняющие, то есть направлены на быстрое восстановление функций. Наилучший прогноз для жизни дает ампутация конечности, но даже она не гарантирует отсутствия рецидивов.

Очень плохой, так как ангиосаркома является одной из самых злокачественных опухолей. Выздоровление у больных ангиосаркомой наблюдается в редких случаях (десятичные случаи).

Патологии крови и костей

Разные виды анемии приводят к синеватому оттенку склер. Недостаток гемоглобина отрицательно сказывается на состоянии соединительной ткани. Это состояние сопровождается слабостью, головокружением, повышенной утомляемостью. Цвет кожи больного становится бледным с зеленоватым оттенком.

Анемия Даймонда-Блекфена является наследственной. Кроме вышеперечисленных симптомов, она сопровождается врожденными аномалиями: маленьким размером черепа, опущением век, косоглазием, а также задержкой роста ребенка.

Патологии крови и костей

Тяжелая анемия наблюдается при врожденном дефиците кислой фосфатазы. Это заболевание у новорожденных сопровождается сильной рвотой, падением АД, судорогами. Прогноз болезни крайне неблагоприятный, дети погибают в возрасте до 1 года.

Причиной голубоватого цвета склер может быть болезнь Педжета. Это воспалительное заболевание костей, которое сопровождается болями и деформациями скелета. При этом в крови увеличивается уровень щелочной фосфатазы, что приводит к анемии.

Читайте также:  Аметропия глаза у детей: лечение, виды, что это такое