Болезнь Брутона: причины, и как ее лечить

Болезнь Боуэна — внутриэпидермальное новообразование, которое может прогрессировать в инвазивный рак. Это ярко-красная бляшка с неровными краями. Очаги могут находиться на голове, половых органах, конечностях.

Причинами этого заболевания является воздействие химических веществ и ультрафиолетового облучения. Также причинами могут быть различные повреждения, в результате которых образовались рубцы и некоторые хронические кожные заболевания.

Что представляет собой болезнь Боуэна

Они практически безболезненны, на них может быть шелушение или бляшки. Болезнь Боуэна – вариант внутриэпидермальной карциномы, то есть она берет свое начало в толще поверхностного кожного слоя – эпидермиса. Она вызвана злокачественным перерождением клеток, образующих плотные белки кожи, — кератиноцитов.

Заболевание считается предраковым состоянием. Другие ученые относят его к ранней стадии рака кожи. В дальнейшем болезнь может трансформироваться в инвазивный плоскоклеточный рак кожи с агрессивным течением и быстрым метастазированием.

Варикозное расширение вен

В обыденности это заболевание также называют варикозом. Оно определяется как расстройство вен, которое часто локализуется именно в нижних конечностях. Болезнь имеет яркие симптомы, поэтому её легко отличить от остальных. Четко видна «выпуклость», которая не естественна при здоровом состоянии сосудов. Наиболее часто этот процесс происходит из-за недостаточной гибкости вен, нарушения кровообращения в конкретной области.

Варикоз характеризуется медленным развитием, где симптомы проявляются постепенно. Основываясь на признаках, этот недуг можно определить как «болезнь тяжести ног». Для заболевания характерны следующие симптомы:

  • видимое расширение вен под кожей;
  • чувства утяжеления ног;
  • быстрая утомляемость ног;
  • чувство жжение внутри кожи;
  • резкие болевые синдромы и судороги в икроножных мышцах, особенно во сне;
  • отечность нижних конечностей.

Само заболевание не опасно для жизни, однако вызванные им осложнения могут оказать существенный вред организму. Рассмотрим некоторые из них.

Симптомы: как проявляются патологии крови

Симптоматология заболеваний крови отличается в зависимости от пострадавшего компонента крови.

В случае заболевания красных клеток крови, симптомы часто связаны с дефицитом кислорода и гемоглобина:

  • бледность
  • астения
  • чувство холода

В случае болезни белых клеток крови среди симптомов отмечаются:

  • увеличение лимфатических узлов и селезенки
  • лихорадка
  • зуд
  • сыпь

Патологии тромбоцитов могут проявляться:

  • появлением пятен на коже, похожих на синяки, или беспричинным кровотечение, когда число тромбоцитов становится слишком низким
  • образованием тромбов и сгустков, когда количество тромбоцитов чрезмерно

При наличии патологий плазмы могут проявляться:

  • трудности свертывания крови
  • кровотечения

Симптоматика

Основным симптомом патологии выступает сочетание:

  • повышения температуры тела;
  • болевого синдрома различной степени выраженности и локализации.

При абдоминальной форме в качестве дополнительных внешних признаков выступают:

  • опоясывающие болевые ощущения в животе;
  • лихорадка;
  • ригидность мышц брюшины;
  • тошнота, приводящая к частым рвотным позывам.

Такие симптомы сохраняются примерно несколько суток, после чего самостоятельно понижают степень своей выраженности.

Торакальный вариант протекания представлен:

  • одышкой;
  • болезненностью в грудной клетке;
  • нарушениями ЧСС;
  • нарушением дыхательной функции.

Зачастую длительность такой симптоматики составляет 7-10 суток, после чего она постепенно утихает.

У суставной формы периодической болезни симптомы будут объединять в себе:

  • отечность и болезненность суставов;
  • покраснение кожного покрова, расположенного над пораженным сегментом;
  • ограничение подвижности больной конечности;
  • формирование контрактур.

Такие внешние признаки сохраняются на протяжении 2–4 недель.

Псевдомалярийная форма выражается только в приступах лихорадки, продолжающихся от 3 до 7 суток. Затем температурные показатели нормализуются. При этом симптомов со стороны иных внутренних органов и систем не наблюдается.

Клиницисты отмечают, что наиболее часто клинка такого заболевания включает в себя несколько типов патологии – изолированно каждая форма протекает крайне редко. У каждого пятого пациента вышеуказанные симптомы дополняются:

  • высыпаниями по типу крапивницы;
  • папулезной сыпью;
  • рожеподобным воспалением;
  • иными дерматологическими проявлениями.
Читайте также:  Возрастная катаракта (старческая) — причины, симптомы и лечения (фото)

Вышеуказанная симптоматика характерна для течения подобного заболевания как у взрослых, так и у детей. Игнорирование таких клинических проявлений приведет к развитию большого количества осложнений со стороны жизненно важных органов, например, почек.

Болезнь Шинца: особенности и локализация заболевания, главные симптомы

Болезнь Шинца – вид остеохондропатии, который поражает пяточную кость у детей. Но в ряде случаев болезнь фиксировалась и у взрослых людей. В группу риска входят в наибольшей степени те, кто часто травмирует область пятки, а также профессиональные спортсмены.

  • 1 Особенность заболевания
  • 2 Причины
  • 3 Симптомы болезни Шинца
  • 4 Диагностика и анализы
  • 5 Лечение
    • 5.1 Медикаментозно
    • 5.2 Физиотерапия
    • 5.3 Физ. нагрузки
  • 6 Осложнения
  • 7 Прогноз

Болезнь Хаглунда-Шинца, как и любая другая разновидность остеохондропатии, развивается под воздействием ряда внешних и внутренних факторов. Отличается доброкачественным течением.

В процессе нарушается кровоснабжение отдела пяточной кости и связок. Это приводит к развитию асептического некроза, который провоцирует отмирание тканей.

Заболевание имеет свойство видоизменять сустав в процессе течения, но при этом рано или поздно восстановление отмерших участков осуществляется в полной мере.

Единственным «но» в данном случае является иногда достаточно тяжелое течение. Данной патологии присвоен код МКБ М92.

Если говорить о причинах, то выделяются:

  • Нарушенный обмен веществ;
  • Нарушение кровообращения и иннервации в отделе;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Частые травмы;
  • Инфекции.

Если говорить о предрасполагающих факторах, то к таковым относят регулярное травмирование и перенапряжение отдела, профессиональные издержки, нарушение в питании, неправильно подобранная обувь.

Симптомы болезни Шинца

Симптоматика достаточно быстро проявляется. Интенсивность всегда разная. В основном хондропатия пяточной кости определяется по ряду признаков:

  • Постепенно усиливающаяся боль;
  • Небольшая припухлость отдела;
  • Хромота;
  • Усиление боли при тактильном контакте.

Стадии

Заболевание проходит в целом те же 5 стадий, что и другие разновидности:

  1. Нарушение кровообращения, снижение питания костных тканей, асептический некроз;
  2. Вдавленный перелом (пораженный участок просто продавливается);
  3. Фрагментация (разделение пораженной области на участки);
  4. Рассасывание некротизированной ткани;
  5. Репарация или восстановление тканей на месте некроза.

По завершении цикла наступает полное выздоровление. Но при этом боль может пройти как сразу по завершении последней стадии, так и длиться еще некоторое время.

Диагностика и анализы

Болезнь Шинца: особенности и локализация заболевания, главные симптомы

Обращаются в таком случае к ортопеду, хирургу, травматологу – то есть тем, кто работает с суставами и костями. Они в свою очередь назначают:

  • Рентген;
  • КТ;
  • Анализы крови и мочи;
  • МРТ.

Обычно даже простого рентгена достаточно, чтобы определить вид патологии и степень поражения. После этого обязательно начинается соответствующее лечение.

Медикаментозно

Медикаментозное лечение в домашних условиях состоит из:

  • НПВС;
  • Миорелаксантов;
  • Обезболивающих;
  • Местнораздражающих средств;
  • Витаминных препаратов на основе группы В.

В редких случаях, когда обычные обезболивающие не помогают, врачи могут решиться на использование наркотических анальгетиков.

Если и это не приносит результата, то уже ведется речь о проведении операции, при которой делается невротомия основных корешков и ответвлений области. Но это крайняя мера, которая лишает иннервации целый отдел.

Физ. нагрузки

Физнагрузки требуют особо осторожного подхода, врачи первое время рекомендуют крайне осторожно проводить любую активность вплоть до полного обездвиживания отдела. После купирования острого состояния уже используются не гипсовые лангеты-сапожки, а гелевые или ортопедические стельки.

Идеальными физнагрузками будут те виды, где проводится не такое интенсивное воздействие и давление на ноги и ступни в особенности – плавание, аквааэробика, йога, ЛФК и так далее.

Существуют и более специфические направления, например кинезитерапия. Но применение того или иного комплекса должно быть согласовано не только с врачом, но и профессионально обученным инструктором.

Осложнения

В качестве осложнений обычно выступаю длительные боли в области пятки, а также развитие деформирующего артроза. Чем дольше пациент тянул с лечением – тем выше шансы заработать осложнения.

Читайте также:  Что делать, если ребенок плохо учится в школе?

Важно осознавать, что в особо тяжелых ситуациях, когда болевой синдром купировать не удается, лучше провести операцию.

Прогнозы у патологии в целом положительные. Обуславливается это относительно недолгим течением – до 2 лет, а также доброкачественностью процесса. Излечение наступает полностью, а в ряде случаев удается достигнуть полного восстановления костей.

О причинах болей в пятке, смотрите в нашем видео:

Симптомы

Первичные симптомы болезни Оллье чаще всего проявляются незначительно и небольшие изменения костной ткани способны протекать латентно, обнаруживаясь совершенно случайно, во время очередного диагностического обследования.

Если присутствуют крупные опухолевидные образования, отмечаются локальные деформации пораженных областей. При пальпации диагностируется безболезненное уплотнение, а дискомфортные проявления возникают после сдавления энхондромой окружающих анатомических образований (сосудов и нервных окончаний).

Обширное опухолевидное разрастание, расположенное вблизи суставов, может спровоцировать развитие синовита и артралгии с ограничениями подвижности в этих суставах. При этом хрящевая ткань обладает меньшей плотностью, чем костная. При локализации энхондромы вдоль поперечной кости или на большей ее части наблюдается снижение прочности костной ткани.

Характерно, что даже при минимальном повреждении возможно наступление переломов, при которых присутствует сильный болевой синдром, крепитация, ограничение подвижности сустава и деформация конечности. Однако, в отличие от классического перелома, отсутствует травматическое воздействие на ткани.

Лечение и профилактика

Пациентам показана заместительная терапия

Пациентам необходима постоянная заместительная терапия на протяжении всей жизни. Для этого используются инъекции иммуноглобулинов, начиная с введения IgG в высокой концентрации до «дозы насыщения», затем дозировка снижается. Частота и доза введения иммуноглобулинов определяется индивидуально. Обычно пациент должен получать иммуноглобулины раз в 3 недели в количестве от 300 до 500 мг/кг веса. Ещё одним способом терапии является переливание плазмы от здоровых доноров.

На фоне инфекционных заболеваний дозировку иммуноглобулинов повышают, обязательным элементом лечения является массивное введение антибиотиков. Антибиотики назначаются в зависимости от инфекции, но всегда длительность их приёма пролонгирована, а доза максимальна. В некоторых случаях антибактериальная терапия проводится ежедневно, даже при отсутствии инфицирования.

Лечение и профилактика

Профилактика заключается в посещении генетика перед зачатием ребёнка. Если ребёнок родился с болезнью Брутона, необходимо начинать терапию с первых дней жизни. Вакцинация на основе живых вирусов (полиомиелит, корь, эпидемический паротит, краснуха) исключена. Мальчики в той же семье, в том числе двоюродные, должны быть обязательно обследованы на наличие патологии.

Для поддержания нормальной жизнедеятельности помимо терапии следует соблюдать правила: избегать контакта с больными людьми, проводить как можно больше времени на чистом воздухе, полноценно питаться и отдыхать.

Как выглядит хроническая форма заболевания

Вторя форма патологии, хроническая, характеризуется умеренными или редкими приступами. Нужно сказать, что головокружения при этом имеют более длительный характер, хотя и выражены слабее, как, впрочем, и все остальные симптомы заболевания.

У некоторых больных имеются предвестники наступления приступа. Это может быть усиление шума в ухе, нарушение походки (больному трудно удерживать равновесие при поворотах головы).

У каждого нового припадка, характеризующего синдром Меньера, причины, как правило, одинаковы: это курение и употребление алкоголя, неумеренное употребление пищи, переутомление, какие-либо инфекции, пребывание в помещениях с сильным шумом, напряженное фиксирование взгляда или нарушения в работе кишечника.

Возможные осложнения

Бывают случаи, когда болезнь прекращается сама по себе еще на первой стадии после нескольких приступов. Но даже если этого не произошло, течение болезни очень длительное, а увеличивающиеся по частоте и продолжительности болевые приступы рано или поздно вынуждают обратиться к врачу.

Первая и вторая стадии синдрома Рейно не несут особой опасности. Даже повреждения сосудов на этих этапах возникает редко.

Третья стадия является самой опасной из-за появления кожных язв, омертвления тканей и даже потери конечностей. Но возникает она только в очень запущенных случаях и у тех пациентов, которые страдают от феномена Рейно из-за другого тяжелого заболевания.

Читайте также:  Болезни глаз — причины, симптомы, лечение

Синдром Рейно при отсутствии лечения может привести к опасным последствиям для организма. У женщин более тонкая и нежная кожа на руках, поэтому язвы будут образовываться быстрее и доставлять более сильный дискомфорт.

Через язвы в организм может попасть инфекция и стать причиной развития сепсиса, миозита или остеомиелита. Если синдром Рейно поразил нижние конечности, то отсутствие лечения способно привести к гнойному варикотромбофлебиту.

В тяжёлых случаях патология способна привести к гангрене (отмиранию тканей) из-за отсутствия кровообращения или бактериального заражения. Конечности чернеют и полностью перестают функционировать, и тогда проводят ампутацию.

Также отмечается, что у больных синдромом Рейно в несколько раз чаще развивается полиартрит и другие болезни суставов пальцев.

Синдром Рейно не доставляет сильных проблем, если вовремя выявить диагноз и назначить лечение. У женщин, чья деятельность связана с сильной нагрузкой на пальцы, риск развития патологии выше, поэтому важно вовремя выявить его симптомы.

Оформление статьи: Мила Фридан

В основном, данная патология имеет благоприятный прогноз, однако при несвоевременном начале лечения возможно образование трофических изъязвлений и их инфицирование.

Методы лечения болезни Олье в Израиле

Болезнь характеризуется аномальным скоплением хрящевой ткани внутри и снаружи костей, в зонах роста. Это приводит к тому, что они деформируются, слой внешней костной ткани истончается, а это чревато частыми переломами. Терапия при болезни Олье – довольно сложная, поэтапная, она требует большого мастерства от врачей-ортопедов и терпения от пациента, особенно если учесть, что, как правило, симптоматика проявляется у детей 3-6 лет. Врачи Топ Ассута рекомендуют не медлить с началом терапии даже при отсутствии болей, ведь дисхондроплазия склонна прогрессировать достаточно быстро. Лечение монооссальной, начальной стадии, когда возникает один очаг, гораздо легче, чем терапия при прогрессирующей стадии, когда возникает два, три и более очагов поражения.

Методы зависят как от стадии развития болезни, так и от локализации патологии (в длинных большеберцовых и бедренных трубчатых костях, мелких костях стоп и пальцев, ребрах, лопатках, тазе и так далее). Масштаб терапии также зависит от того, сколько очагов выявлено. Возраст также играет роль: как правило, детям не проводят операции, поскольку они в детском возрасте не дают желаемого эффекта.

Консервативное лечение. Пациенту назначаются препараты для снятия воспаления, обезболивающие лекарства, средства для укрепления костей. Все используемые в клинике Топ Ассута лекарства являются максимально щадящими для детского организма и характеризуются сниженным количеством побочных действий.

Ортопедическое лечение. Хороший эффект имеют методики терапии, направленные на коррекцию возникших деформаций с помощью наложения специальных повязок, ортопедических конструкций и ношения ортопедической обуви. Корректирующие повязки позволяют выравнивать кости, особенно эффективно этот метод работает у маленьких пациентов, когда кости еще достаточно пластичны и легче поддаются коррекции. В Топ Ассута используют новейшие конструкции для вытягивания и устранения искривления костей.

Операция. Проводится после того, как кости закончили интенсивный рост, то есть начиная с подросткового возраста. При болезни Олье выполняется краевая резекция с удалением патологической хрящевой ткани на кости. Образовавшийся дефект ликвидируется с помощью специального медицинского материала или костной ткани самого пациента. Аутотрансплантация (замещение ткани костным материалом самого пациента) является предпочтительным методом, так как при нем не возникает отторжения. В случаях более тяжелой деформации проводят остеотомию – искусственный перелом кости и ее выравнивание. Корректирующая остеотомия проводится в Топ Ассута наиболее щадящими методами, которые уменьшают кровопотери и срок восстановления пациента после операции. После вмешательства накладывается специальная конструкция, которая призвана улучшить прогноз правильного срастания кости.

Если болезнь Олье осложнена злокачественным процессом, операция проводится в обязательном порядке. В ее ходе удаляется онкоочаг и прилежащие к нему ткани, затем при необходимости проводят эндопротезирование или пластику кости с помощью аутотрансплантантов.