Пигментная абиотрофия сетчатки народное лечение

Ухудшение зрения в темноте является самым первым признаком заболевания – это может быть, единственный симптом в течение многих недель и даже лет.

Суть повреждения сетчатки при патологии

Сетчатка глаза (ретина, или светочувствительная оболочка) состоит из двух видов рецепторов: палочек и колбочек, которые получили свои названия из-за необычной формы. Колбочки преимущественно располагаются в центральной зоне сетчатки. Они обеспечивают не только высокую остроту зрения, но и цветовое зрение. Палочки, напротив, разбросаны по всей поверхности сетчатки. Все же их больше находится на периферии ретины, чем в ее центральной зоне. Основная функция палочек заключается в том, чтобы обеспечивать периферическое и сумеречное зрение (остроту зрения в условиях низкой освещенности).

При повреждении определенных генов, которые отвечают за питание и работу сетчатки глаза, постепенно разрушается ее наружный слой (тот, на котором находятся палочки и колбочки). Разрушение ретины начинается на периферии и постепенно распространяется к центральной зоне сетчатки. Это происходит в течение нескольких десятков лет.

В большинстве случаев оба глаза поражаются в равной степени. Первые симптомы болезни можно выявить уже в детском возрасте. К сожалению, заболевание довольно быстро прогрессирует и к двадцати годам пациент может полностью потерять трудоспособность. Но это не единственный вариант течения.

Известны случаи, когда поражается лишь один глаз или же отдельный сектор сетчатки. Иногда патологический процесс начинается в более позднем возрасте. Пациенты, страдающие пигментной абиотрофией сетчатки, входят в группу повышенного риска развития глаукомы, макулярного отека, раннего помутнения хрусталика или же развития катаракты.

Что такое дегенерация сетчатки глаза

Сетчатка – это один из важнейших элементов органа зрения. Именно она отвечает за нормальное восприятие световых импульсов. Основными функциями являются обеспечение взаимодействия зрительных органов с разными отделами головного мозга.

Под понятие дистрофии сетчатки попадает целая серия глазных заболеваний, которые протекают на фоне отмирания тканей глазного яблока. Дегенерация тканей приводит к ухудшению передачи зрительной информации. У больных ослабляется дальнее зрение и неверно происходит восприятие цветов. Если больной долго не обращается к офтальмологу и не проходит необходимое лечение, то зрение стремительно падает.

Болезнь в основном проявляется в преклонном возрасте. Особенно часто от дистрофии сетчатки страдают люди с миопатией. В группе риска находятся и люди с генетической склонностью к офтальмологическим заболеваниям. также часто болеют жители районов неблагополучных в плане экологии, а также лица, которые страдают никотиновой и алкогольной зависимостью.

Болезнь влечёт необратимые разрушения всей сосудистой системы зрительных органов. Разрушаются особые рецепторы, которые помогают видеть объекты вдали. Если лечение не проводится, то очень быстро наступает полная слепота.

Причины абиотрофии сетчатки

Этиология абиотрофии сетчатки различается в зависимости от конкретного типа заболевания. Общий механизм – мутация определенного гена или генов, которые кодируют специфические белки, участвующие в жизнедеятельности сетчатой оболочки глаза. При этом патогенез большинства форм изучен недостаточно.

Причиной наиболее распространенной формы абиотрофии сетчатки – пигментной дистрофии – могут являться более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках генов, большинство из которых наследуются по аутосомно-доминантному типу. Почти четверть всех случаев пигментной абиотрофии сетчатки обусловлена различными мутациями в гене белка опсина. В гене белка фоторецепторов CRB1 мутация имеет рецессивный характер наследования, а в генах RP2 и RPGR – сцепленный с Х-хромосомой. Существует редчайшая форма пигментной абиотрофии сетчатки с мутацией в митохондриальной ДНК и, следовательно, наследованием от матери потомству. Несмотря на огромное количество разнообразных вариантов первичного нарушения при пигментном ретините, патогенез заболевания в целом одинаков – происходит нарушение утилизации отработанных палочек, в результате чего они становятся источником токсинов в сетчатке. Из-за того, что концентрация палочек растет по направлению к периферии сетчатой оболочки, патологические изменения начинаются именно там, образование новых фоточувствительных клеток замедляется, что и ведет к снижению светочувствительности.

Читайте также:  Лечение периферической дистрофии сетчатки глаза у человека

Белоточечная абиотрофия сетчатки ассоциируется с мутациями одного из четырех генов — RHO, PRPH2, RDH5 или RLBP1, при этом наиболее распространена форма, обусловленная изменениями гена PRPH2, кодирующего белок периферин. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Предполагается, что периферин участвует в стабилизации мембран фоторецепторов, главным образом палочек, поэтому нарушения в его структуре делают их менее устойчивыми и приводит к их разрушению. Белоточечная абиотрофия сетчатки имеет прогрессирующее течение, при этом первые нарушения (которые заметны при осмотре глазного дна в виде белых точек) образуются на периферии сетчатки.

Желтопятнистая абиотрофия сетчатки (болезнь Штаргардта) также обусловлена мутациями нескольких генов. Наиболее распространенная форма желтопятнистой дегенерации сетчатой оболочки связана с нарушением структуры белка ABCA4, который выполняет транспортные и энергетические функции в мембранах фоторецепторов. Эта форма заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменение структуры трансмембранного белка ABCA4 приводит к накоплению в сетчатке токсичных метаболитов (в частности, липофусцина), что и вызывает дистрофию светочувствительного слоя. Другой вариант болезни Штаргардта с аутосомно-доминантным наследованием обусловлен изменением структуры белка ELOVL4, который контролирует образование длинноцепочных жирных кислот в тканях глаза. В этом случае дегенерация фоторецепторов связана с нарушением синтеза некоторых компонентов их мембран. Еще один тип желтопятнистой абиотрофии сетчатки ассоциируется с мутацией гена PROM1. Патогенез нарушений в этом случае досконально не изучен.

Абиотрофия сетчатки Беста вызвана мутациями гена BEST1, продуктом транскрипции которого является белок бестрофин, относящийся к классу анионных каналов. Наследование аутосомно-доминантное, патогенез дистрофии неизвестен.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Врожденная стационарная ночная слепота является генерализованной абиотрофией сетчатки с преимущественным поражением палочек, она также сопровождается другими нарушениями органа зрения – косоглазием, катарактой. Выделяют полную и неполную формы врожденной стационарной ночной слепоты, обе наследуются по Х-сцепленному механизму. Полный тип обусловлен мутацией гена NYX, кодирующего белок, обеспечивающий передачу возбуждения от палочек биполярным клеткам. В результате этого передача информации от фоторецепторов нарушается, возникает гемералопия с практически полным отсутствием зрения в темноте, при этом острота и цветовое восприятие обычно не страдают. Неполная форма обусловлена мутацией гена CACNA1F, продуктом которого является схожий белок, но он имеется как у палочек, так и у колбочек. При этом, однако, передача импульса не блокируется полностью, поэтому сумеречное зрение только ослаблено, но также страдает острота и цветовое восприятие.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки представляет собой наследственное заболевание, которое сопровождается дистрофией сетчатки. При этом в основном поражается палочковый фоторецепторный аппарат. Встречается эта патология не часто.

Симптомы заболевания были описаны еще в 1857 году доктором Донерсом. Он назвал это заболевание пигментным ретинитом. В дальнейшем более детально были изучены причины этой патологии, и название заболевания трансформировано в первичную тапеторетинальную дистрофию.

Также это заболевание называют палочково-колбочковой дистрофией, так как на ранних стадиях патологии поражается палочковый аппарат, а в дальнейшем присоединяется повреждение и колбочек. Наиболее детально суть заболевания отражает термин пигментная абиотрофия сетчатки.

В составе светочувствительного слоя сетчатой оболочки глаза имеется два типа фоторецепторов: колбочки и палочки. Такие названия фоторецепторы получили из-за своеобразной формы клеток.

В центральной зоне сетчатки в основном располагаются колбочки, которые отвечают за четкое и цветное зрение. Палочки в основном расположены в периферических областях сетчатки, но в центральной зоне также присутствует небольшое количество этих фоторецепторов.

Читайте также:  Трахома глаз – фото, симптомы, лечение и профилактика

Палочки отвечают за периферическое зрение, а также помогают человеку ориентироваться в условиях низкой освещенности.

В результате мутации ряда генов, которые обеспечивают нормальное питание сетчатки, а также хорошую работу этого слоя, происходит постепенное разрушение фоторецепторов. Начинается патологический процесс в периферических областях, а затем постепенно переходит в центр сетчатки. Для прогрессирования заболевания обычно требуется несколько десятков лет.

Обычно происходит двустороннее поражение глаз, при этом симптомы заболевания становятся заметными уже в раннем возрасте.

Примерно к двадцати годам потеря зрения прогрессирует, а пациенты нередко лишаются трудоспособности. В некоторых случаях поражается не вся поверхность сетчатки, а только отдельный ее сектор.

Иногда тапеторетинальная абиотрофия сетчатки манифестирует в более позднем возрасте.

У пациентов с этой патологией имеется высокий риск развития отека макулы сетчатки, формирования глаукома, катаракты.

Симптомы

Симптомы тапеторетинальной абиотрофии сетчатки включают:

  • Гемералопию, которая сопровождается снижением зрения в условиях недостаточной видимости. Связана ночная слепота с повреждением палочкового фоторецепторного аппарата. Снижение ориентации в темноте является одним из первых признаков тапеторетинальной абиотрофии. Этот симптом может появиться гораздо раньше первых видимых изменений глазного дна.
  • Прогрессирующее ухудшение периферического зрения также связано с повреждением палочкового аппарата сетчатки. Начинается патологический процесс с периферии и постепенно распространяется к центральным областям. В связи с этим сначала сужение полей зрения может быть незаметным, но в дальнейшем заболевание может привести к полному отсутствию периферического зрения. В этом случае речь идет о трубчатом (тоннельном) зрении. При этом сохранено только центральное зрение, и пациент не может ориентироваться в пространстве.
  • Ухудшение цветового зрения и снижение остроты зрения имеет место на поздних стадиях тапеторетинальной абиотрофии. Связан этот симптом с вовлечением в патологический процесс колбочкового аппарата центральной области. При дальнейшем прогрессировании заболевания возникает полная слепота.

Диагностика

Во время офтальмологического осмотра доктор проверяет периферическое зрение, остроту зрения, обследует глазное дно. При офтальмоскопии довольно часто удается выявить характерные изменения сетчатки, которые включают костные тельца (области дистрофии фоторецепторного слоя), суженные артерии, побледнение диска зрительного нерва.

Чтобы уточнить диагноз, можно выполнить электрофизиологическое исследование, позволяющее достоверно оценить функциональные особенности сетчатки. Для оценки темновой адаптации и ориентировки пациента в условиях низкой освещенности применяют специальные методики.

При подозрении на тапеторетинальную абиотрофию оценивают вероятность наследственной этиологии заболевания. Для этого осматривают ближайших родственников пациента, чтобы вовремя диагностировать у них признаки патологии.

нашего специалиста о заболевании

Возрастная макулярная дегенерация

Такая болезнь самая распространенная у пожилых людей. Особенно страдает европеоидное население.

  • Причины ВМД бывают следующие:
  • генетическая предрасположенность;
  • курения;
  • возраст;
  • ожирение;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • анамнез;
  • гипертензия;
  • малое количество поступления жирных кислот и зеленых листовых овощей.

Существует две формы заболевания. Самая распространенная – это сухая. Неэкссудативная и астрофическая. Любые заболевания ВМД начинаются именно с неё. Сухой формой страдают около 85 процентов людей.

При сухой форме происходят изменения в пигментном эпителии, где очаги проявляются в виде темных точек. Эпителий выполняет очень важную функцию. Он сохраняет нормальное состояние и функционирование колбочек и палочек. Накопление различных шлаков из палочек и колбочек приводит к образованию желтых пятен. В случае запущенной болезни возникает хориоретинальная атрофия.

Вторая форма – влажная. Это неоваскулярная и экссудативная. Данное заболевание развивается примерно у 25 процентов людей. При такой форме начинает развиваться заболевание под названием хориоидальная неоваскуляризация. Это когда под сетчаткой развиваются новые аномальные кровеносные сосуды. Кровоизлияние или отек зрительного нерва могут привести к отслойке пигментного эпителия сетчатки. Если болезнь не лечить длительно время, то под макулой образуется дисковидный рубец.

Возрастная макулярная дегенерация

Диагностика

Специалисты использует один из методов диагностики:

  1. Офтальмоскопия. Позволяет выявить обе формы заболевания. Используют сетку Амслера.
  2. Цветное фотографирование глазного дна и флуоресцентная ангиография. Если врачи предполагают влажную форму заболевания, то проводят именно эти две диагностики. Ангиография позволяет выявить хориоидальную неоваскуляризацию и географическую атрофию.
  3. Оптическая когерентная томография. Помогает оценить эффективность проводимой терапии и на раннем этапе выявить интраретинальную или субретинальную жидкость.
Читайте также:  Другие болезни зрительного [2-го] нерва и зрительных путей (h47)

Лечение

  1. При сухой ВМД или односторонней влажной форме нужны специальные пищевые добавки.
  2. Анти-VEGF медикаменты.
  3. При влажной форме применяется лазерное лечение.
  4. Различные поддерживающие меры.

Причины и механизм развития заболевания

Пигментная дистрофия (дегенерация, ретинит) получила свое название по причине характерных изменений, происходящих на глазном дне. На сетчатке глаза вдоль ретинальных (находящихся на уровне расположения нервных волокон) сосудов образуются темно-коричневые пигментные отложения. Они представляют собой своеобразные костные тельца разной формы и величины, напоминающие кучки рассыпанного мелкого угля.

По мере прогрессирования заболевания количество пигментных костных телец увеличивается, зона их распространения расширяется. Постепенно конгломераты пигментных масс густо усеивают всю сетчатку. Затем дистрофические изменения захватывают центральную часть глаза. Ретинальные сосуды сильно суживаются, становятся нитевидными, а диск зрительного нерва приобретает восковидный бледный оттенок с последующей атрофией. Пигментная дистрофия чаще всего развивается на обоих глазах, но в редких случаях может поражать и один глаз.

Лечение и прогноз

Пигментный ретинит – малоизученное заболевание, которое не поддаётся лечению, но есть шансы не усугубить состояние и сохранить зрение.

Отсутствие лечения может стать причиной развития сопутствующих заболеваний глаз (катаракта, кератоконус и др.).

Меры по сохранению глазного здоровья:

  • Препараты для поддержания зрения и защиты глаз – лютеин, зеаксантин, ликопин, экстракт ягод черники.
  • Укрепление сосудистой стенки (рутин).
  • Низкохолестериновая диета.
  • Мочегонные средства при отёке сетчатки.
  • Сосудорасширяющие средства для лучшего снабжения кислородом органов зрения.

Современная наука работает над разработкой новых методов лечения:

  • Трансплантация клеток, отвечающих за пигментацию. Дефектные клетки заменяются на здоровые, вследствие чего гены и хромосомы становятся в правильной последовательности.
  • Протезирование сетчатки – помогает значительно улучшить состояние, но полностью не излечивает заболевание.
  • Имплантация – пересадка донорских стволовых клеток и тканей (метод в активной разработке).

В целом прогноз неблагоприятен, поддерживающее лечение способно отсрочить наступление слепоты на 5-10 лет.

Полезное видео

Как видит человек с пигментным ретинитом:

Какой цвет глаз бывает у ребенка?

Интересно, что дети появляются на свет с двумя оттенками радужной оболочки — голубым (синим) либо же карим. Темный цвет уже не меняется (это присуще негроидной и монголоидной расе), а вот голубой со временем может превратиться в какой угодно: болотный, серый, зеленый, карий. Специальные клетки (меланоциты) постепенно начинают вырабатывать меланин и накапливать его в переднем слое радужки. Этот процесс обычно происходит от полугода до трех, в этот период формируется цвет глаз у ребенка. Хотя известны случаи, когда оттенок радужки мог поменяться и в 20 лет, так как концентрация пигмента продолжала увеличиваться. Но это скорей исключение, чем норма.

С некоторой долей вероятности также можно предсказать, как от родителей будет зависеть цвет глаз у ребенка. Темный тон является доминантным, и если мать и отец темноглазые, вряд ли у них родится светлоглазый малыш. У пары с голубыми и зелеными глазами (в пропорции 50/50) родится ребенок с глазами одного из этих оттенков. У зеленоглазых матери и отца вероятность рождения ребенка с этим же тоном составляет 75%, а оставшиеся 25% — это голубая радужка. Генетика — наука хоть и изученная, но на окончательный цвет может влиять слишком много факторов.