Ангиосаркома – симптомы и лечение, фото и видео

Этиология злокачественных опухолей очень разнообразна. Существует множество разных форм раковых образований, которые отличаются по степени агрессивности, происхождению, структуре и виду клеток. Саркома же считается самой опасной из них, поскольку очень быстро развивается и обнаруживается на 3-4 стадии, из-за чего смертность при этом заболевании особенно высока.

Лечение

Победить болезнь, удалив хирургическим путём, не всегда получается, новообразование часто прорастает в близлежащие органы и ткани. Для лечения используют курсы комбинированной терапии, включающие радио — и полихимиотерапию. Если метастазы проросли глубоко в ткани, то возможно применение врачами лучевой терапии с облучением в высоких дозах. После такого лечения пациенту требуется пересадка стволовых клеток или спинного мозга.

Выздоровление зависит от стадии онкологии, его локализации и распространения в тканях. Если саркома обладает высокой дифференциацией (медленно растёт, занимает небольшую площадь, не даёт метастазы), то после лечения наступает период ремиссии у 65–70% больных. Химиотерапия и трансплантация костного мозга помогает спасти 30% людей, больных саркомой позвоночника. Если новообразование поддаётся лечению вышеуказанными методами, то почти половина больных может прожить до 7 лет.

Причины саркомы — факторы риска её возникновения и развития

На сегодняшний день конкретики в аспекте этиологии рассматриваемой патологии нет.

Однако ученные выделяют ряд факторов, которые могут инициировать развитие саркомы:

  • Радиоактивное излучение, в т.ч. — в лечебных целях.
  • Определенная группа химических веществ. В особой зоне риска пребывают люди, что в силу своей профессии, либо по иным причинам, часто контактируют с пестицидами, мышьяком, асбестом, разнообразными красителями и пр. Указанные вещества могут стать причиной мутации ДНК здоровых клеток.
  • Плохая экологическая обстановка: наличие сажи и/или выхлопных газов в воздухе.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Некоторые вирусные заболевания. К примеру, доказано, что герперовирус 8-го типа принимает участие в патогенезе саркомы Капоши. Аналогичное влияние имеет ВИЧ-инфекция.
  • Табакокурение.
  • Усиленный рост в возрасте от 12 до 17 лет.Спровоцировать появление остеогенной саркомы, по мнению многих авторов, могут различного рода травмирования: ожоги, переломы, результаты неудачной хирургической манипуляции, ранения и пр.

    Однако подобное явление является своеобразным катализатором развития злокачественной опухоли: перед травмированием костная ткань должна быть «готова» к опухолевидным процессам.

    Причины саркомы — факторы риска её возникновения и развития

    Кроме того, существует также понятие вторичной саркомы. Она диагностируется на фоне метастазирования. К примеру, саркома матки, метастазируя, может стать причиной возникновения саркомы легкого. В подобной ситуации саркома легкого является вторичным недугом.

Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома – редкое онкологическое заболевание, отличающееся агрессивностью и быстрым распространением по всему организму. В связи с этим очень важно вовремя обнаружить болезнь, для успешного его устранения. Именно этому посвящена данная статья, где мы рассмотрим, чем же выдает себя болезнь, как ее вовремя обнаружить, лечить и каковы прогнозы на исцеление.

Ангиосаркома: что это?

Ангиосаркома (Angiosarcoma), также именуемая, как гемангиоэндотелиома – раковое заболевание, образующееся из клеток кровеносных (эндотелий) и лимфатических (перителий) сосудов.

Визуально представляет собой бугристое образование с неровными краями, содержащее полости, внутри которых видна кровянистая жидкость. Новообразование имеет тенденцию к быстрому росту, тем самым поражает близлежащие мышцы и костные ткани.

По статистике, среди всех раковых заболеваний, ангиосаркома диагностируется у 4% больных. В основном при данной болезни поражаются кожа и мягкие ткани. Локализуется новообразование преимущественно в нижних конечностях. Есть случаи поражения молочной железы и внутренних органов.

Ангиосаркома является одной из агрессивных видов рака, отличающаяся быстрым метастазированием. Метастазы стремительно распространяются по таким жизненно-важным органам, как головной мозг, печень, почки, легкие, кости.

Прогнозы

Прогнозы на жизнь при ангиосаркоме зависят от того, насколько своевременно обнаружена болезнь. Чем раньше была выявлена патология, тем легче ее лечить, следовательно, и врачи дают хорошие прогнозы.

При первых двух стадиях, болезнь, при адекватном лечении, процент выживаемости сроком на пять лет достигает 90%. На третьей же стадии – в среднем в 50% . При четвертой стадии ангиосаркомы прогнозы неутешительные и не превышают 20%.

Чем больше метастаз и рецидивов, тем ниже процент выживаемости.

Так:

  • При поражении головного мозга, пациент может прожить около полутора лет;
  • Если у человека диагностирована ангиосаркома, поражающая лимфатические узлы – врачи прогнозируют до трех лет выживаемости;
  • Если поражены молочные железы, пациент может прожить до 5 лет.

Профилактика

Обезопасить себя от ангиосаркомы определенными профилактическими мероприятиями невозможно. Но, желательно, чтобы не было контакта с химическими веществами и радиацией.

Также важно соблюдать принципы здорового образа жизни, укреплять иммунитет.

Каждому человеку, вне зависимости от возраста, при малейших изменениях в организме, необходимо посетить врача, чтобы обезопасить себя от осложнений и вовремя выявить болезнь.

Классификация болезни

Среди клинических проявлений ангиосаркомы выделяется:

Классификация болезни
  • ангиосаркома конечностей;
  • первичная ангиосаркома молочной железы;
  • ангиосаркома мягких тканей;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома лица или волосистой части головы;
  • пострадиационная ангиосаркома кожи — может возникнуть даже спустя 15–25 лет после облучения.

Остальные злокачественные новообразования делятся в зависимости от места расположения, например, ангиосаркома печени, сердца, почки, селезенки, подвздошной кости и т. д.

Классификация болезни

Существует несколько типов новообразования, отличающихся по своему строению:

  • лимфангиосаркома — состоит из элементов лимфатических сосудов;
  • гемангиосаркома — включает клетки кровеносных сосудов;
  • смешанная опухоль.
Классификация болезни

По степени дифференцировки онкопоражение предплечья, печени, кожи или иного сегмента бывает:

  • высокодифференцированным — обладает наименьшей степенью злокачественности;
  • умеренно дифференцированным;
  • низкодифференцированным — образования с высоким уровнем злокачественности;
  • недифференцированным — опухоль отличается агрессивностью, быстрым ростом и ранним возникновением метастазов.
Классификация болезни

Отмечается несколько стадий прогрессирования рака:

  • 1А — размеры опухоли не превышают 5 сантиметров, очаг может быть поверхностным или глубоким;
  • 1В — образование больше 5 сантиметров, но локализуется только в поверхностном слое;
  • 2А — отмечается поражение мягких тканей, но без региональных метастазов;
  • 2В — поверхностная опухоль более 5 сантиметров, распространяется на местные лимфатические узлы;
  • 3 — поверхностное или глубокое новообразование, превышающее 5 сантиметров в размере и дающее единичные отдаленные метастазы;
  • 4 — развивается большое количество как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Классификация

По основной классификации выявляют две большие группы саркомы: костных и мягких тканей. Онкопроцесс наблюдается во внутренних органах, периферической и центральной нервной системе, на коже. По МКБ-10 выделяют следующие виды сарком:

  • С45 – мезотелиому. Растет из мезотелия, поражает брюшину, перикард, плевру.
  • С46 – Капоши. Онкопроцесс развивается в кровеносных сосудах, поэтому основным признаком выступают бурые пятна с выраженными краями.
  • С47 – периферических нервов и вегетативной нервной системы. Поражает нижние конечности, шею, область грудной клетки, таза, бедер.
  • С48 – брюшины и забрюшинного пространства. Это плеоморфная саркома, при которой опухоль достигает очень больших размеров.
  • С 49 – мягкой и соединительной ткани другого типа. Такая саркома называется вторичной. При ней поражаются мягкие ткани в любой части тела.

Заболевание может иметь низкую или высокую степень злокачественности. В первом случае опухоль состоит из зрелых, дифференцированных клеток, которые делятся относительно медленно. При высокой степени злокачественности деление происходит гораздо быстрее, а новообразование имеет густую сосудистую сеть с большим количеством злокачественных включений. Согласно классификации в зависимости от локализации, опухолевый процесс может располагаться в следующих органах или частях тела:

  • молочных железах, матке;
  • шее, голове, костях;
  • брюшине или забрюшинном пространстве;
  • жировых или мягких тканях конечностей или туловища;
  • желудке или кишечнике.

Самым распространенным является поражение жировых и мягких тканей. По сравнению с этими разновидностями более редко возникает гистиоцитарная саркома. Она поражает мягкие ткани, кожу, желудочно-кишечный тракт. В целом, саркому разделяют в зависимости от происхождения на следующие виды:

Классификация
  • остеосаркома – поражает кости;
  • липосаркома – развивается в жировой ткани;
  • мезенхимома – включает фиброзную и жировую, сосудистую или хрящевую ткань;
  • ангиосаркома – опухоль формируется из сосудистых стенок;
  • хондросаркома – поражает суставы;
  • лимфосаркома – онкопроцесс наблюдается в лимфатических сосудах;
  • миосаркома – поражает мышечную ткань;
  • лейомиосаркома – развивается из гладкой ткани мышц.

Классификация по степени дифференцирования саркомы имеет сходство с разделением по уровню злокачественности. Чем выше дифференцировка, тем агрессивнее опухоль. Выделяют три степени злокачественности:

  • Низкодифференцированную. Клетки более зрелые, делятся медленно.
  • Умеренно дифференцированную. При адекватном лечении возможен положительный прогноз.
  • Высокодифференцированную. Клетки делятся быстро и бесконтрольно.

В зависимости от состояния пораженного органа или ткани, выделяют несколько стадий развития этого вида онкологии. Всего их существует четыре:

  1. Начальная. Новообразование имеет небольшие размеры, не распространяется за пределы своего начального места локализации, не нарушает функцию органов.
  2. Вторая. Опухоль прорастает во все слои, а при увеличении размеров нарушает работу пораженного органа, но без метастазирования.
  3. Третья. Новообразование прорастает в фасции и близлежащие органы. Метастазы распространяются на регионарные лимфатические узлы.
  4. Четвертая. Имеет самый неблагоприятный прогноз, поскольку опухоль достигает больших размеров, сдавливает соседние ткани, образует сплошной конгломерат, который распадается и кровоточит.

Клинические проявления

Они зависят от целого ряда сопутствующих факторов, которые необходимо как можно тщательнее распознать.

  1. Обширность поражения позвоночника.
  2. Уровень разрушения, которому подвергся спинной мозг.
  3. Структурный элемент, который оказался пораженным.
  4. Место образования – непосредственно спинномозговая ткань или околопозвоночный ареал.
  5. Где расположена саркома – на задней, передней или боковой поверхности спинномозгового канала.
  6. Насколько быстро развиваются клетки саркомы.
  7. Есть ли в канале спинного мозга дополнительное пространство, и каков его размер.
  8. Каково общее здоровье и физическое состояние пациента.

Если вы хотите более подробно узнать, как лечить саркому позвоночника, а также рассмотреть причины возникновения, симптомы, альтернативные методы лечения и профилактику, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Развитие опухоли в легких

Саркома легких – это разновидность опухоли из соединительной ткани. Источником, как правило, являются стенки бронхов или межальвеолярных перегородок. Этот вид саркомы чаще всего представляет собой целый узел, который занимает если не все легкое, то его большую часть.

Опухоль по мере своего роста устанавливает тесную связь с капиллярами, иногда даже новые сосуды образуются, как, например, при ангиосаркоме.

На первых порах опухоль не беспокоит пациента, по мере ее прорастания в соседние ткани появляются клинические симптомы:

Развитие опухоли в легких
  • Плеврит.
  • Перикардит.
  • Синдром сдавливания верхней полой вены.

Чаще всего опухоль диагностируется во время планового медосмотра на флюорографическом снимке. Даже анализ крови практически не имеет отклонений от нормы, если только невыраженный лейкоз и небольшое повышение СОЭ.

Исход заболевания, если поставлен диагноз «саркома легких», зависит от своевременности выявления опухоли и качества лечения.

Лечение ангиосаркомы

Лечение ангиосаркомы комбинированное. Оно может включать операцию, химиотерапию и облучение.

Хирургическое удаление является ведущим методом. Оно дает возможность добиться хороших показателей выживаемости и максимально снизить риск рецидивов. При операции должны соблюдаться принципы футлярности и зональности. То есть, если опухоль растет в пределе мышечно-фасциального футляра, то необходимо резектировать ее вместе с мышцей и фасцией. Когда этот подход является невозможным – важно соблюдать принцип зональности (удаляют целую зону здоровых тканей). Если саркома прикреплена к надкостнице, то производят сегментарную резекцию кости или полное ее удаление. При высокозлокачественных ангиосаркомах показано удаление близлежащих лимфоузлов.

Все вырезанные части после операции реконструируют. Внешний дефект закрывают пластикой. Пациентам с ангиосаркомой сердца могут провести пересадку.

Чтобы оценить результат процедуры, резектированный фрагмент сразу же отправляют в лабораторию и исследуют его края. Наиболее позитивным считается тотальное удаление опухоли, при котором на границах отсеченных тканей не обнаруживаются клетки опухоли.

В некоторых случаях провести тотальную резекцию за 1 раз не удается и пациентам назначают повторную операцию. Во время процедуры может быть задета опухоль, вследствие чего ее клетки попаду в окружающую здоровую ткань. Последствием этого может стать продолжение роста саркомы. Чтобы предотвратить это резекция должна проводиться с отступом в 4-5 см от новообразования.

Если было установлено вовлечение в процесс магистральных сосудов и нервов, суставов на большом промежутке, то рекомендуют делать ампутацию конечности. До и после такой процедуры показан прием химиопрепаратов.

Границы тканей, которые были удалены, отмечают скобами. На эту область затем проводят курс облучений.

Тактика лечения ангиосаркомы определяется, в зависимости от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. При небольших, высокодифференцированных ангиосаркомах показано только хирургическая операция.

Если опухоль достигла внушительных размеров или успела распространиться так, что ее нельзя полностью удалить, то показано проведение операции в сочетании с лучевой терапией. При саркомах мягких тканей используют методы дистанционной гамма-терапии в режиме классического фракционирования. Общая доза составляет 50-70 Гр. Во время облучения поле должно охватывать всю опухоль и 3-10 см окружающих тканей, в зависимости от размера первичного очага. Вместе с обычной лучевой терапией практикуют брахитерапию.

При низкодифференцированных ангиосаркомах обязательно включение в курс химиотерапии. Применяют один или несколько цитостатических препаратов: Винкристин, Метотрексат, Циклофосфамид, Доксорубицин и др. Лучевая и химиотерапия может также использоваться до операции, с целью уменьшения объема опухоли и приостановки метастазирования.

Неоадьювантная ХТ показана при:

  • размере новообразования > 8 см;
  • глубоком расположении опухоли;
  • сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Процесс восстановления после лечения

После окончания лечения пациент переводится в палату под постоянное наблюдение медицинского персонала клиники. В послеоперационный период ему непременно нужно пройти обследование, включающее следующие методики:

  • рентгенограмма;
  • МРТ и КТ;
  • ЭКГ;
  • сканирование костей.

В течение первого года после операции пациент должен каждые 2 месяца посещать онколога. Это позволит своевременно выявить последствия проведенной терапии и рецидив злокачественного процесса и провести повторное лечение.

Если было проведено удаление части сустава или всей конечности, пациенту проводится протезирование для восстановления функции конечности. В реабилитационном периоде человека учат управлять протезом, ухаживать за ним, дополнительно организуется психологическая поддержка, направленная на социальную адаптацию в обществе.

Как обнаруживают саркому?

Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её размеров. При поверхностной локализации жалуются на уплотнение с деформацией. Поскольку саркома не болит, довольно долго её могут принимать за банальный «жировик». Гораздо сложнее заметить внутренние процессы: в забрюшинном пространстве и средостении, в органах, к примеру, в мышечном слое матки или желудка.

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Читайте также:  Как разобраться в результатах мазка на онкоцитологию