Аутоиммунное панкреатическое поражение поджелудочной железы

В норме в губчатом веществе костного мозга, находящегося в полостях крупных костей скелета, продуцируются незрелые стволовые клетки. Постепенно они созревают и преобразуются в полноценные форменные элементы:

Как и при каких условиях вырабатывается

Иммуноглобулин М является соединением белка и сахара (кликопротеноид) и в небольшом количестве всегда присутствует в крови и на слизистой оболочке кишечника. Активно вещество начинает вырабатываться в организме сразу после попадания в организм инфекции или вредоносных бактерий.

Антитела этого класса вырабатываются самыми первыми в количестве пропорциональном объему вредоносных веществ. Активно вырабатываются иммуноглобулины пластическими клетками крови в течении 1-2 часов после проникновения в организм вредоносных веществ.

Они обладают свойством проникать в любые ткани и части тела благодаря строению и небольшому размеру. Антитела такого класса легко обнаруживают «опасные» для организма элементы и точечно блокируют их действие, облепляя вокруг. Нейтрализуя источник инфекции, антитела выводятся из организма естественным путем.

В нормальном состоянии иммуноглобулины класса М всегда присутствуют в крови человека для локального устранения вредоносных бактерий, с которыми человек сталкивается каждый день. Но уровень антител типа М не должен превышать 10 % от общего количества подобных веществ.

Иммуноглобулин М показывает в здоровом состоянии человека на общее состояние иммунной системы. В случае повышения уровня диагностируются воспалительные процессы и отдельные заболевания (краснуха), а при снижении – проблемы с иммунитетом.

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

  • 1 Симптомы
  • 2 Диагностика
  • 3 Прогноз
  • 4 Лечение

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

LgA-нефропатия– это заболевание, которое сопровождается lgA – иммунных комплексов в клубочках. Заболевание проявляется достаточно медленной прогрессирующей гематурией, нередко почечной недостаточностью и протеинурией.

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

Основанием для постановки диагноза служит биопсия почек и анализ мочи. В целом прогноз благоприятен.

Что касается лечения, то оно включает в себе прием омега-3 жирных полиненасыщенных кислот, глюкокортикоидов и ингибиторов ангиотезин – превращающего фермента.

LgA-нефропатия – является формой хронического ГН, которая характеризуется накоплением в кубиках lgA – иммунных комплексов. Это достаточно распространенная во всем мире форма ГН. Начинается заболевание преимущественно в подростковом возрасте и после 20 лет. Женщины заболевают примерно в 2 – 6 раз реже, чем мужчины.

Стоит отметить, что данное заболевание в основном распространенно среди азиатов и белых, чем среди афроамериканцев. В США распространенность болезни составляет 5%, в Австралии и Южной Европе – от 10 до 20%, в Азии – от 30 до 40%.Основные причины не выявлены.

Однако существует предположение, что lgA-нефропатия возникает из-за множества патогенетических механизмов, среди которых можно выделить аномальное гликозилированиеgA-l и продукциюgA-l. Это вызывает повышенную связь с мезангиальными клетками.

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

Также стоит отметить сниженный клиренс gAl, чрезмерную продукцию цитокинов, которые стимулируют пролиферацию мезангиальных клеток, и дефект иммунитета слизистой. Также наблюдается семейный характер. Это предполагает, что природа заболевания в некоторых случаях все же генетическая.

Читайте также:  Первая помощь, если лопнула киста яичника

Исходно почечная функция сохранена, но при этом могут возникнуть признаки заболевания почек. Стоит отметить, что у некоторых пациентов заболевание манифестируется хронической или острой очечной недостаточность, нефротическим синдромом и тяжелой артериальной гипертензией.

Симптомы

Самый распространенный симптом нефропатии – это рецидивирующая или постоянная макроскопическая гематурия, бессимптомная микрогематурия, которая протекает с умеренной протеинурией. Иные симптомы данного заболевания обычно протекают не выражено.

При gA нефропатии макрогематурия в большинстве случаев начинается после лихорадки, возникшей на фоне болезни слизистой оболочки, на первые или вторые сутки, имитируя при этом острый ГН, помимо начала гематурии, немедленно следуя или совпадая с лихорадкой. Заболевание может сопровождаться болью в поясничном отделе.

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

На момент диагностики нефропатии не характерна артериальная гипертензия.

Прогноз

Прогноз при нефропатии

Обычно нефропатия прогрессирует медленно. Артериальная гипертензия, а также почечная недостаточность развивается у 15 – 20% пациентов на протяжении 10 лет. До терминальной стадии почечной недостаточности заболевание прогрессирует у 25% пациентов, страдающих нефропатией более 20 лет.

Если в детстве был поставлен диагноз lgA-нефропатия, то прогноз благоприятен. Однако при этом постоянная гематурия приводит неизменно к почечной недостаточности, протеинурии и артериальной гипертензии.

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

Если заболевание началось в более старшем возрасте, то факторами риска развития почечной недостаточности являются такие заболевания, как тубулоинтерстициальная патология, трансформация ГН в быстропрогрессирующий, выраженный гломерулярный склероз, увеличение концентрации креатинина, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, постоянно тяжелая протеинурия и артериальная гипертензия.

Расшифровка

Изучением срезов биоматериала занимаются врачи-патологоанатомы. Они же первыми составляют прогноз, исходя из выявленного типа и объема онкогенных клеток. При расшифровке результатов особое внимание обращают на показатель К-67 – специфический белок, антиген ракового процесса. Он вырабатывается только при активном делении клеток, а в состоянии покоя не продуцируется.

К-67 – это именно тот онкомаркер, что показывает степень озлокачествления процесса. Если его уровень в процентном содержании составляет 85% и выше, то заболевание прогрессирует стремительно и с высокой вероятностью вскоре приведет к смерти.

Благоприятным будет прогноз при К-67=10%. В случае грамотно составленного плана терапии есть все шансы на полное выздоровление, зачастую без риска рецидива. При К=30% констатируют среднюю степень тяжести болезни, что означает достаточно быстрый рост рака. С помощью курсовой химиотерапии его можно замедлить и даже остановить.

Однако К-67 – это не единственный показатель, который указывается в медицинском заключении. Также записываются антитела, к которым выявлены соответствующие антигены, тип и количество последних.

Полученное заключение врач-патологоанатом передает лечащему онкологу, который подбирает лечение. Для оценки его эффективности иммуногистохимию проводят еще раз после завершения терапевтического курса.

Читайте далее: ПГД эмбриона

Диагностика

Симптоматика МПЗ — основание для назначения пациенту диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть наличие процесса, а также выяснить, в какой именно форме протекает патология органов кроветворения.

Читайте также:  Как без врача понять, что у тебя коронавирус

Обследование начинают с опроса и сбора анамнеза. Врачи уточняют, какой образ жизни ведет больной, имеет ли пагубные пристрастия, какие заболевания перенес и чем лечился.  Осмотр пациента – определение общего состояния и выявление признаков, которые обычно отсутствуют у здоровых людей.

Диагностика

Лабораторная диагностика МПЗ заключается в проведении целого ряда исследований и испытаний:

  • Гемограмма — подсчет лейкоцитарной формулы, определение количества эритроцитов, тромбоцитов, уровня гемоглобина, гематокрит.
  • Микроскопия мазка периферической крови — обнаружение бластных форм.
  • БАК — определение функционального состояния печени и других внутренних органов.
  • Миелограмма – результат микроскопии мазка пунктата костного мозга, отражающий качественный и количественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.

    пункция КМ для миелограммы

  • Цитогенетический анализ костномозговых структур и клеточных элементов позволяет определить высокое содержание атипичных клеток.
  • Молекулярно-генетическое исследование – выявление патологических изменений в хромосомах. Присутствие мутации jak 2 является основным критерием для постановки диагноза, а ПЦР – стандартным методом диагностики патологии. Выявление мутантного гена несомненно подтверждает наличие клонального заболевания и исключает возможность реактивного эритроцитоза или тромбоцитоза.

Помимо лабораторной диагностики для постановки диагноза необходимы результаты инструментальных исследований. Больным проводят УЗИ брюшной полости для определения степени гепатоспленомегалии. В диагностически сложных случаях их направляют на томографическое исследование.

Диагностика

Если больному поставлен диагноз «Хроническое миелопролиферативное заболевание jak 2 позитивное», ему необходимо лечиться. В течение всей жизни он должен находится под наблюдением гематолога. Повторное диагностическое исследование проводится после завершения курса лечения. Результаты лабораторных анализов позволяют вовремя выявить рецидив заболевания и остановить его развитие.

Лечение болезни

Лечение болезни

Полностью выздороветь при лечении аутоиммунного панкреатита практически невозможно. Именно поэтому основные методы терапии направляются на снятие симптоматических признаков и торможение прогрессирующего патологического процесса.

Также назначается проведение иммуносупрессивной терапии, заключающейся в приемах цитостатиков и глюкокортикоидов. Чтобы уменьшить болезненность, проявляющуюся в периоды обострения болезни, прописывается прием спазмолитических препаратов.

Лечение болезни

При затрудненном оттоке желчи и развитии желтушности кожи и слизистых применяются лекарственные средства, в состав которых входит урсодезоксихолевая кислота.

При развитии стеноза в полости панкреатических протоков назначается проведение оперативного лечения.

Лечение болезни

В редких случаях происходит самоизлечение (то есть без применения медикаментов).

Консервативное (безоперационное) лечение.

Лечение болезни
  1. Глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников) – прием этих препаратов лежит в основе лечения. Большинству больных необходимо применять глюкокортикоиды в течение нескольких недель. Некоторым пациентам может потребоваться длительное применение малых доз этих препаратов.
  2. Иммунодепрессанты – группа препаратов, подавляющих избыточную активность иммунной системы (системы защитных сил организма), повреждающую собственные органы. Иммунодепрессанты применяются при недостаточной эффективности глюкокортикоидов или невозможности их применения (например, при развитии осложнений).
  3. Спазмолитики (препараты, расслабляющие гладкую мускулатуру внутренних органов и сосудов) применяются для лечения боли, возникающей при сужении протоков поджелудочной железы.
  4. Ферменты поджелудочной железы используются для улучшения переваривания пищи.
  5. Препараты урсодезоксихолевой кислоты применяются для улучшения оттока желчи и восстановления клеток печени.
  6. Ингибиторы протонной помпы (препараты, уменьшающие выработку соляной кислоты желудком) применяются для восстановления поверхности желудка при наличии ее повреждений.
  7. Простой (короткий) инсулин (раствор гормона инсулина без специальных добавок, увеличивающих продолжительность его действия) обычно используется для нормализации содержания глюкозы в крови при развитии сахарного диабета.
  8. Инсулины продленного действия (растворы гормона инсулина со специальными добавками, замедляющими его всасывание) может использоваться для нормализации содержания глюкозы в крови при развитии сахарного диабета.

Оперативное вмешательство может потребоваться в случае, если протоки поджелудочной железы слишком сузились, что мешает нормальному оттоку панкреатического сока. Лечение глюкокортикостероидами в этом случае не поможет. Делают стентирование протоков, посредством стента, поэтому операция довольно легкая, с быстрым восстановлением пациента.

Лечение болезни

Оценка качества терапии, включает в себя улучшение показателей клинических признаков и симптомов:

  1. Снижение желтухи, вздутия живота и болей в спине.
  2. Уменьшилась поджелудочная в размере на изображении.
  3. Снизился уровень панкреатических ферментов и общего билирубина.
  4. Восстановился нормальный уровень глюкозы в крови и уровень инсулина.
Лечение болезни

Диетическое питание

Диета №5 – прием пищи 5-6 раз в сутки, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, грубой (богатой клетчаткой – трудно перевариваемой частью растений) пищи, ограничение поваренной соли до 3 граммов в сутки. Еда должна содержать в достаточное количество витаминов, соли кальция и фосфора (например, рыба, отварное мясо, супы на овощных бульонах, молочные продукты умеренной жирности и др.). Цель этой диеты – уменьшить нагрузку на поджелудочную железу.

Лечение болезни

При развитии сахарного диабета (нарушения обмена углеводов — сахаров) как проявления аутоиммунного панкреатита следует резко ограничить потребление сахара, можно заменить его на подсластители.

Лечение болезни

При развитии сахарного диабета существует высокий риск возникновения гипогликемии (резкого падения в крови уровня глюкозы (простого углевода), сопровождающегося нарушениями сознания). Поэтому больной при себе обязательно должен иметь сладкие продукты (кусковой сахар или конфеты) для восстановления уровня глюкозы в крови.

Исключения должны составить:

Лечение болезни
  • все продукты питания с высоким процентом жирности, остроты, копчености и соли;
  • хлебобулочные и кондитерские изделия;
  • спиртосодержащие и газированные напитки;
  • шоколад и кофе;
  • крепкий чай;
  • различные специи и приправы;
  • белокочанная капуста, редька, редис, чеснок и лук.

Также следует отказаться от табакокурения.

Типы аутоиммунного гепатита

Важно знать, какие антитела находятся в крови, — это помогает определить разновидность заболевания. Выделяют 3 типа хронического аутоиммунного гепатита.

1 тип

  • Такой тип диагностируется, если анализы показали присутствие антител к гладкомышечным клеткам и протеину, который нужен для сокращения мышц. Наличие белков к антинуклеарным антителам — еще один показатель патологии 1 типа.

2 тип

Типы аутоиммунного гепатита
  • В этом случае обнаруживаются антитела к микросомам клеток печени и почек. Микросомы — это микроскопические частицы, результат центрифугирования из разных внутриклеточных структур.

3 тип

  • При таком типе присутствуют антитела к веществу, от которого зависит синтез белка, т.е. к растворимому печеночному антигену.