Беспигментная (амеланотическая, ахроматическая) меланома

Меланомой называется злокачественная опухоль, которая развивается из пигментных клеток — меланоцитов. Как правило, она имеет темный, практически черный цвет, но встречается и беспигментная меланома. Заболевание отличается агрессивным развитием и высоким процентом летальных исходов.

Причины появления метастатической меланомы

Меланома начинает свое развитие с мутации клеток кожного пигмента. Этот процесс протекает агрессивно, поэтому со временем формируется раковая опухоль. Ее клетки отрываются от новообразования и при помощи лимфатического тока или кровеносного русла начинают мигрировать по всему организму. Там, где они оседают, образуется вторичный раковый очаг.

Первичная опухоль постоянно растет и продуцирует новое количество атипичных клеток, поэтому быстро поражаются жизненно важные органы. Онкологи обращают внимание на то, что меланома толщиной до одного миллиметра еще неспособна метастазировать. Опухоль с размером 4 миллиметра обладает средней способностью прогрессирования. Образование больше 4 мм имеет высокую степень агрессивности.

Причины появления метастатической меланомы

Сначала поражаются близко расположенные к опухоли лимфатические узлы. Часто при миграции роковых клеток, метастазы оседают в кожном покрове (в 60% случаях) или поражают легкие и печень (в 35% случаях), головной мозг (в 20% случаях), кости и органы желудочно-кишечного тракта (в 17% случаях).

Причин образования меланом много. Одна из них – наследственный фактор. У 70% пациентов происходит трансформация обычных родинок и бородавок: озлокачествление начинается из-за постоянного травмирования, чрезмерного воздействия ультрафиолета, гормональных сбоев.

Способы разделения меланомы на стадии.

Существует множество вариантов разделения меланомы на стадии.

Стадии меланомы по Кларку.

Способ разделения на стадии по Кларку носит вспомогательный характер, обычно, его указывают в дополнение к основному. Он учитывает глубину прорастания в кожу. Чем глубже прорастание — тем опаснее заболевание. Здесь не 4, а все 5 стадий.

  • 1 стадия меланомы по Кларку — меланома располагается в пределах наружного слоя кожи (эпидермиса);
  • 2 — проникновение раковых клеток через базальную мембрану, достигает сосочкового слоя дермы кожи;
  • 3 — полное распространение опухоли по сосочковому слою дермы, глубже него не прорастает;
  • 4 стадия меланомы по Кларку — прорастание раковых клеток в нижележащий сетчатый слой дермы;
  • 5 стадия — распространение опухоли в слой подкожно-жировой клетчатки (подкожный жир) или глубже.

Стадии меланомы по TNM (основная классификация).

Назначение заболеванию определенной комбинации цифр к буквам TNM — это и есть основной способ разделения на стадии. Онкологи могут ограничиваться этой комбинацией и им будет понятен прогноз и тактика лечения. Если в дальнейшем происходит рецидив или прогрессирование — предпочитают оставлять первоначальные показатели TNM, в уточняющем диагноз пояснении пишут, в каком направлении изменился диагноз (появление метастазов и т. д.). Указание в пояснении на метастазы в ближайшие лимфатические узлы фактически меняет изначальный N (переход в 3 стадию). Появление отдаленных метастазов в органы и ткани, кожу в другом месте меняет показатель M (что означает переход в 4 стадию). Собственно, классические 4 стадии можно узнать на основе цифр, присоединенных к буквам TNM. Разделение меланомы на стадии по системе TNM предусматривает группировку в зависимости от показателей TNM. Т в этой системе означает tumor (сам очаг рака), его шифруют цифрами от 0 до 4 в зависимости от глубины прорастания в кожу. N означает — nodus (лимфоузлы), определяется значением от 0 до 3 в зависимости от степени проникновения в ближайшие лимфатические узлы. Буква M — это metastasis (факт их наличия или отсутствия), появление метастазов меланомы в кожу в другом месте, отдаленные лимфоузлы и другие органы). M0 означает отсутствие метастазов на момент установки диагноза.

Система TNM для определения стадии меланомы.

Оценка самого очага меланомы (Т)

  • Tis — отдельные группы клеток, превратившихся в меланому (in situ)
  • T1a — меланома толщиной меньше 1 мм, без язвы
  • T1b — толщиной меньше 1 мм, с язвой
  • T2a — толщиной 1-2 мм, без язвы
  • T2b — толщиной 1-2 мм, с язвой
  • T3a — толщиной 2-4 мм, без язвы
  • T3b — толщиной 2-4 мм, с язвой
  • T4a — толщиной больше 4 мм, без язвы
  • T4b — меланома толщиной больше 4 мм, с язвой

Оценка регионарных лимфоузлов (N)

  • N0 — нет поражения лимфоузлов
  • N1 —1 метастаз лимфоузле
  • N1а — виден только под микроскопом
  • N1b — виден на УЗИ или чувствуется на ощупь (при пальпации)
  • N2 — метастазы в 2-3 лимфатические узла
  • N2a — все видны только под микроскопом
  • N2b — видны на УЗИ или чувствуются на ощупь (при пальпации)
  • N2c — мелкие очаги отсева рядом с меланомой (спутниковые метастазы)
  • N3 — метастазы в 4 лимфоузла, спутниковые метастазы
Читайте также:  МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА: РОЛЬ И ПОТЕНЦИАЛ

Оценка наличия или отсутствия метастазов (M)

  • M0 — отдаленные метастазы отсутствуют
  • M1a — метастазы в кожу, окружающие ткани или отдаленные лимфоузлы
  • M1b — метастазы обнаруживаются в легких
  • M1c — метастазы с подъёмом ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

Симптомы меланомы глаз

Раковые образования глаза отличаются меньшей агрессивностью и медленным протеканием болезни по сравнению с меланомой кожи. Однако из-за распространения метастаз в печень, головной мозг и другие органы меланома глаз является настолько же опасным заболеванием.

Т.к. данный вид меланомы поражает не только радужку, но и сосудистую оболочку, веко, то начальные признаки сводятся к следующим:

  • Значительное беспричинное ухудшение зрительного восприятия.
  • Появление световых эффектов в глазах в виде «вспышек», «точек», затемнения предметов.
  • Образование и рост коричневатого пятна на радужке.
  • Увеличенный размер глазного яблока, болезненные ощущения в этом районе, воспаление, проявление сосудов.
  • Немного видоизменённая форма зрачка.
  • Утрата периферического зрения.
  • Наличие различного вида образований на поверхности век или глазного яблока.

Стадии развития

Стадии Характеристика
I-я стадия Человек не ощущает никакого дискомфорта и боли, зрение находится в пределах нормы, иногда может беспокоить помутнение, но оно быстро проходит.
II-я стадия Проявляются первые признаки: боли в глазе, припухлость, развивается воспаление, от которого не удается избавиться привычными способами.
III-я стадия Новообразование выходит за границы глазного яблока, которое начинает смещаться. Если не начать лечение на этой стадии, расслаивается сетчатка, человек теряет зрение, склера начинает разрушаться.
IV-я стадия Опухоль разрастается на весь орган, человек полностью теряет зрение, из стекловидного тела развивается кровотечение. Метастазы поражают внутренние органы, мозг, костные ткани. Человек теряет массу тела, беспокоят нестерпимые боли.
Стадии развития

Развитие меланомы глаза сопровождается болью, ухудшением зрения, кровотечением, слезоточивостью, язвами около век.

Стадии развития

Стадии развития

Меланома хориоидеи

  Хориоидея – сосудистая оболочка глаза. Меланома поражает один глаз, в основном жертвами опухоли становятся люди, которым за 50.

 Меланома хориоидеи – злокачественное новообразование глаза, возникает очень часто. Меланома хориоидеи у детей практически не появляется, но есть некоторые исключения. Заболевание в основном возникает на одной стороне, но встречаются случаи, когда меланома хориоидеи двусторонняя.

  Узловая меланома хориоидеи – образуется в слоях сосудистой оболочки, которые находятся снаружи глаза. Это округлой формы образование, которое имеет четкие края, иногда может быть в форме гриба. Цвет зависит от количества пигмента, если его много, то новообразование черное, может быть коричневым или розовым. Меланома хориоидеи в такой форме наиболее агрессивна и опасна для человека.

Лечение меланомы

  Основное лечение состоит в удалении глазного яблока. Если опухоль проросла за пределы глаза, лечение достаточно сложное, проводят удаление содержимого глазницы.

  Меланома сетчатки глаза – онкологическое образование со злокачественным течением, при котором раковые клетки образуются в тканях глаза.

К признакам внутриглазной меланомы можно отнести:

  • изменение радужной оболочки глаза, на ней появляется пятно темного цвета;
  • теряется острота зрения (у пациента как пелена, или туман перед глазами);
  • зрачок меняет свою форму.

  Часто заболевание обнаруживают случайно, симптомы не проявляются, а болезнь диагностируют при профилактических осмотрах.

Причины развития и борьба с меланомой глаза

Меланома глаза является онкологическая опухоль, которая образуется из меланоцитов. Когда организм здоровый, такие клетки выполняют защитную функцию. Но под влиянием неблагоприятных факторов они склонны перерождаться в раковую опухоль.

Общее понятие

Меланома глаза (по международной классификации болезней по МКБ 10 – код С43) представляет собой злокачественное новообразование, которое формируется из клеток зрительного органа, образующих меланин. Встречается данная патология не так часто. Характеризуется агрессивностью, быстро распространяется и дает метастазы в другие органы.

Степень злокачественности патологии зависит от ее местонахождения. Наиболее опасными является опухоль века, меланома сетчатки глаза. Новообразования в сосудах оболочки зрительного органа развиваются более щадящим образом. Однако, какая бы локализация не была выживаемость при меланоме низкая.

Чаще всего патология диагностируется у пациентов зрелого и пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. Что касается полов, то мужской страдает больше чем женский.

Существует несколько разновидностей опухоли в глазу:

  • Узловая.
  • Плоскостная.
  • Веретеноклеточная.
  • Фасцикулярная.
  • Эпителиоидная.
  • Смешанная.

Из указанных типов меланомы хориоидеи глаза и прочих его зон наиболее благоприятной считается веретеноклеточная опухоль, а агрессивной — эпителиоидная.

Клинические признаки

Меланома глаза может не проявлять себя до тех пор, пока не достигнет определенной степени развития. Поэтому иногда она выявляется на поздней стадии, когда терапия уже не дает хороших результатов. Но все же в большей степени ее диагностируют не слишком поздно, так как изменения на глазах замечаются быстрее, чем на других частях тела.

Причины развития и борьба с меланомой глаза

Среди симптомов меланобластомы глаза можно выделить следующие признаки:

  • Возникновение и разрастание пятнышка на радужной оболочке, отличающегося темным оттенком.
  • Наличие зрительных эффектов, к примеру, мушек, пятен, вспышек перед глазами.
  • Изменение формы зрачка.
  • Падение зрения.
  • Потеря периферического зрения.
Читайте также:  Воспаление лимфоузлов в грудных железах симптомы и лечение

При наличии хоть малейших проблем со зрительной функцией необходимо обращаться к окулисту для дальнейшего прохождения обследования.

Терапия патологии

Перед терапией доктор назначается обследование зрительных органов больного. Для этого врач осматривается глаз, назначает офтальмоскопию. Если поражение обширное, то проводится биомикроскопия, диафаноскопия органов. Для обнаружения меланомы сосудистой оболочки глаза назначают ангиографию сосудов сетчатки.

Чтобы узнать, запущен ли процесс метастазирования, пациентам рекомендуется пройти компьютерную или магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, ультразвуковое исследование внутренних органов.

На основании результатов диагностики подбирается эффективное лечение меланомы глаза. Обычно проводят оперативное вмешательство, в процессе которого удаляют новообразование вместе с тканями, расположенными возле него. Осуществляется операция под специальным микроскопом, чтобы максимально контролировать процесс.

Меланома радужной оболочки глаза кроме хирургического метода устраняется еще с помощью мероприятий, позволяющих улучшить работу иммунной системы организма. Для этого рекомендуют проходить иммунотерапию. Также применяются такие методики как лучевая терапия, химиотерапия. Обычно для борьбы с опухолью зрительного органа используют сразу несколько способов лечения.

Сколько живут после лечения? Прогноз при меланоме глаза зависит от степени ее развития. Если заболевание обнаружено на ранней стадии, когда клетки еще не проникли вглубь и дали метастазы, то исход более благоприятный.

При запущенной стадии патологии или агрессивных ее формах продолжительность жизни низкая. Даже если после оперативного вмешательства пациент выжил, но потерял зрение, то исход уже считается неблагоприятным.

Причины развития и борьба с меланомой глаза

Меланома глаза является онкологическая опухоль, которая образуется из меланоцитов. Когда организм здоровый, такие клетки выполняют защитную функцию. Но под влиянием неблагоприятных факторов они склонны перерождаться в раковую опухоль.

Общее понятие

Меланома глаза (по международной классификации болезней по МКБ 10 – код С43) представляет собой злокачественное новообразование, которое формируется из клеток зрительного органа, образующих меланин. Встречается данная патология не так часто. Характеризуется агрессивностью, быстро распространяется и дает метастазы в другие органы.

Степень злокачественности патологии зависит от ее местонахождения. Наиболее опасными является опухоль века, меланома сетчатки глаза. Новообразования в сосудах оболочки зрительного органа развиваются более щадящим образом. Однако, какая бы локализация не была выживаемость при меланоме низкая.

Чаще всего патология диагностируется у пациентов зрелого и пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. Что касается полов, то мужской страдает больше чем женский.

Существует несколько разновидностей опухоли в глазу:

  • Узловая.
  • Плоскостная.
  • Веретеноклеточная.
  • Фасцикулярная.
  • Эпителиоидная.
  • Смешанная.

Из указанных типов меланомы хориоидеи глаза и прочих его зон наиболее благоприятной считается веретеноклеточная опухоль, а агрессивной — эпителиоидная.

Причины

Меланома глаза изучается учеными уже давно. Однако, до сих пор точно неизвестно, что становится причиной появления этой болезни. Под воздействием неблагоприятных факторов в клетках, производящих меланин, возникают мутации, вследствие чего они начинают быстро размножаться, распространяясь на новые места.

  • Голубой или зеленый цвет глаз.
  • Принадлежность к белой расе. Люди с темной кожей страдают меланомой намного реже.
  • Пожилой возраст. Обычно выявляют новообразование у пациентов 50 лет.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Наличие нарушений пигментации зрительных органов.
  • Влияние на глаза ультрафиолетового облучения.

Такие же провоцирующие факторы вызывают появления меланомы на кожных покровах и слизистых оболочках в любой части человеческого тела.

Клинические признаки

Меланома глаза может не проявлять себя до тех пор, пока не достигнет определенной степени развития. Поэтому иногда она выявляется на поздней стадии, когда терапия уже не дает хороших результатов. Но все же в большей степени ее диагностируют не слишком поздно, так как изменения на глазах замечаются быстрее, чем на других частях тела.

Среди симптомов меланобластомы глаза можно выделить следующие признаки:

  • Возникновение и разрастание пятнышка на радужной оболочке, отличающегося темным оттенком.
  • Наличие зрительных эффектов, к примеру, мушек, пятен, вспышек перед глазами.
  • Изменение формы зрачка.
  • Падение зрения.
  • Потеря периферического зрения.

При наличии хоть малейших проблем со зрительной функцией необходимо обращаться к окулисту для дальнейшего прохождения обследования.

Терапия патологии

Перед терапией доктор назначается обследование зрительных органов больного. Для этого врач осматривается глаз, назначает офтальмоскопию. Если поражение обширное, то проводится биомикроскопия, диафаноскопия органов. Для обнаружения меланомы сосудистой оболочки глаза назначают ангиографию сосудов сетчатки.

Чтобы узнать, запущен ли процесс метастазирования, пациентам рекомендуется пройти компьютерную или магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, ультразвуковое исследование внутренних органов.

На основании результатов диагностики подбирается эффективное лечение меланомы глаза. Обычно проводят оперативное вмешательство, в процессе которого удаляют новообразование вместе с тканями, расположенными возле него. Осуществляется операция под специальным микроскопом, чтобы максимально контролировать процесс.

Меланома радужной оболочки глаза кроме хирургического метода устраняется еще с помощью мероприятий, позволяющих улучшить работу иммунной системы организма. Для этого рекомендуют проходить иммунотерапию. Также применяются такие методики как лучевая терапия, химиотерапия. Обычно для борьбы с опухолью зрительного органа используют сразу несколько способов лечения.

Сколько живут после лечения? Прогноз при меланоме глаза зависит от степени ее развития. Если заболевание обнаружено на ранней стадии, когда клетки еще не проникли вглубь и дали метастазы, то исход более благоприятный.

Читайте также:  Для чего сдают анализ крови на онкомаркер СА 19-9?

При запущенной стадии патологии или агрессивных ее формах продолжительность жизни низкая. Даже если после оперативного вмешательства пациент выжил, но потерял зрение, то исход уже считается неблагоприятным.

Лечение меланомы

Методы лечения меланомы следующие:

  • хирургическое лечение, которое предполагает иссечение опухоли;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • биологическая терапия (иммунотерапия).

Выбор лечения в зависимости от стадии меланомы

Стадия

Метод лечения

Начальная стадия (0)

Предполагает иссечение опухоли с захватом до одного сантиметра здоровой ткани. Далее рекомендуется только наблюдение у онколога в динамике.

Стадия I

Изначально проводится биопсия, за которой следует иссечение опухоли. При этом захват здоровой ткани делается уже на 2 сантиметра. Если имеются метастазы в лимфатических узлах, то удаляются и они.

Стадия II

Применяется хирургическое лечение и химиотерапия. Изначально проводится исследование на поражение лимфоузлов метастазами. Далее проводится широкое иссечение меланомы (захват здоровой ткани более чем на 2 сантиметра), после чего следует удаление и лимфатических узлов. При этом удаление меланомы и лимфоузлов может проходить как в один, так и в два этапа. После удаления следует химиотерапия.

Стадия III

Проводится химиотерапия, иммунотерапия, иссечение опухоли. Также проводится широкое иссечение меланомы, при котором захват здоровой ткани проводится более чем на 3 сантиметра. После следует регионарная лимфаденэктомия – удаление лимфатических узлов, находящихся вблизи первичного очага. Завершается лечение химиотерапией. Для образовавшегося дефекта после удаления меланомы и рядом расположенной ткани, применяют пластику.

Стадия IV

Стандартного лечения нет. Применяется лучевая терапия и химиотерапия. Оперативное (хирургическое) лечение применяется редко.

Химиотерапия меланомы

Наиболее распространенные схемы лечения следующие:

  • Ронколейкин по 1,5 миллиграмм внутривенно через день в комплексе с блеомицином и винкристином. Проводится по 6 циклов с интервалами по 4 недели.
  • Ронколейкин по 1,5 миллиграмм внутривенно через день в комплексе с цисплатином и реафероном. Аналогично 6 циклов с интервалами по 4 недели.

Хирургическое лечение меланомы

викрилом или полисорбомнапример, нейлоном

Лучевая терапия

Наблюдение за пациентами

Правила диспансерного наблюдения пациентов с меланомой следующие:

  • во время профилактических осмотров обязательное обследование кожных покровов в области удаленной опухоли;
  • обязательная пальпация лимфатических узлов — шейных, подмышечных, пахово-бедренных;
  • дополнительное ультразвуковое исследование лимфатических узлов;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов с целью исключения метастазирования во внутренние органы;
  • по необходимости проводят остеосцинтиграфию и компьютерную томографию головного мозга.

Метастазирование

Рак кожи меланома характеризуется очень ранним и бурным метастазированием. Метастазы меланомы чаще всего поражают регионарные лимфатические узлы. Метастазирование отдаленных лимфатических узлов встречается намного реже.

В основном, метастазы меланомы поражают кожу больного. Выглядят они, как многочисленные, возвышающиеся над уровнем кожного покрова высыпания черного или же коричневого цвета. Гематогенные метастазы могут возникать в любом органе, однако, чаще всего, поражаются надпочечники, печень, легкие и головной мозг человека.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Беспигментная меланома у ребенка встречается крайне редко — всего 0,3% среди всех онкологических недугов. Обычно в этом возрасте она развивается из-за невусов врожденного типа, нередко после их травмирования. В группу риска входят дети со светлыми волосами и глазами, с множеством родимых пятен на теле. Злокачественный процесс быстро прогрессирует. Стадии заболевания зависят от глубины прорастания опухоли и метастазов. Симптомы на раннем этапе слабо выражены. Первое, что может заметить врач, воспаление лимфоузлов. Основной метод лечения — операция, при прогрессировании болезни — облучение и химиотерапия. Прогноз на выздоровление положительный только на начальных стадиях меланомы.

Беременность и лактация. Доказано, что клетки невуса, или родимого пятна, имеют чувствительность к эстрогенам, то есть гормональные изменения могут активизировать пигментную систему. Поэтому во время беременности и лактации иногда отмечается рост меланом. Если у женщины изменилась форма родинки, произошло местное расширение сосудов, а сама она стала кровоточить и шелушиться, нужно немедленно обратиться к врачу. Лечение меланомы у будущей мамы зависит от запущенности онкопроцесса. При 1-й стадии прерывание беременности не показано — пациентке иссекают опухоль под наркозом. Начиная со 2-го этапа злокачественного поражения, специалистами настоятельно рекомендуются искусственный аборт или роды. Связано это не только с прогрессированием меланомы, но и прямой опасностью для плода — атипичные клетки могут метастазировать через плацентарный барьер, давая метастазы в теле будущего ребенка внутриутробно. Принципы лечения и прогноз на выживаемость в этот период не отличается от общепринятых.

Преклонный возраст. Чаще всего беспигментная меланома диагностируется в пожилом возрасте. Обычно ее развитие начинается из приобретенных невусов. Заболевание характеризуется быстрым течением и высоким риском осложнений. Каждый пациент нуждается в индивидуальном подходе. Все лечебные мероприятия проводятся с учетом ограничений по здоровью больного и противопоказаниями. Прогноз на выживаемость неблагоприятный.