Дерматофибросаркома — что это такое, лечение и прогноз

В клиниках Израиля пациенты с нейрофиброматозом получают квалифицированную медицинскую помощь, оказываемую многопрофильной врачебной командой. Израильская система здравоохранения практикует пациенториентированный подход, поэтому все медицинские услуги, включая консультацию, диагностику, лечение и реабилитацию, оказываются в рамках одного центра.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • Д

Причины и механизм развития

Причины и механизмы ее развития не ясны. Но известно, что появление дерматофибромы может спровоцировать повреждение кожи. В частности, этот тип новообразований чаще встречается у тех, кто страдает хроническими заболеваниями кожи. Также существует наследственная предрасположенность: известны семейные формы дерматофибромы, например при синдроме Бушке-Оллендорфа. Повышают вероятность появления новообразований, заболеваний печени и неблагополучная экологическая обстановка. Развиваются дерматофибромы почти исключительно у взрослых, обычно старше тридцати лет. У женщин чаще.

Почему пациенты выбирают лечение остеосаркомы за границей

Остеосаркома – злокачественная опухоль костной ткани, по своей агрессивности уступающая лишь меланоме. Она характеризуется быстрым ростом и распространением метастазов в органы, и, к большому несчастью, развивается преимущественно в детском и молодом возрасте, в период роста костей. У детей в зоне роста костной ткани находятся очень уязвимые для развития злокачественности клетки. 

Ещё десятилетия назад остеосаркома имела очень высокие показатели летальности, и она до сих пор по этим показателям в числе «лидеров» онкозаболеваний в странах, где ещё применяются тривиальные методы лечения. Быстрое развитие онкологии за рубежом  привело к появлению новых и эффективных методов лечения рака за границей, а лечение остеосаркомы за границей приобретает всё большую популярность. Как медицинская статистика, так и отзывы пациентов свидетельствуют о высокой эффективности лечения остеосаркомы за рубежом – в клиниках Европы, Израиля, США. Прогноз выживаемости у пациентов в течение 5 лет — до  70% больных. А в том случае, когда остеосаркома хорошо отозвалась на химиотерапию, можно говорить о 90% показателе. Это огромный прогресс, потому что еще пару десятилетий назад выживаемость больных с диагнозом «остеосаркома» составляла 10% случаев и достигалась благодаря ампутации конечности вместе с опухолью.

Общие сведения и особенности патологии

Саркома кожи может локализоваться на различных участках тела. Опухоль может появиться  на руке или ноге, животе, спине, лице, волосистой части головы.

К основным неблагоприятным факторам, способствующим развитию этого заболевания, относятся:

  • Доброкачественные опухоли кожи.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Фиброма, липома, атерома.
  • Травмы и рубцовые изменения кожи.

Увеличивает вероятность возникновения этой патологии длительный контакт с канцерогенами, профессиональные вредности.

Общие сведения и особенности патологии

Существует несколько разновидностей саркомы кожи:

  • Фибросаркома. Развивается из соединительной ткани. Чаще всего располагается в области крупных суставов (бедренных, коленных). Представляет собой плотное округлое образование, возвышающееся над поверхностью кожи.
  • Ангиосаркома. Иначе это опухоль называется гемангиосаркома. Прорастает из эндотелиальных сосудистых образований. Обычно локализуются на видимых участках кожи: лице, кистях, шеи.
  • Лейомиосаркома. Относится к редким видам мягкотканных образований. Ее основу составляют клетки злокачественно перерожденной гладкомышечной ткани.
  • Дерматофибросаркома. Развивается из фибробластов и соединительнотканных клеток. Излюбленной локализацией является кожа верхних и нижних конечностей, плечевой пояс.
  • Липосаркома. Относится к одной из разновидностей мезенхимальных новообразований. Формируется из патологически измененных клеток жировой ткани.
  • Саркома Капоши. Чаще всего развивается у ВИЧ – инфицированных больных. Представляет собой злокачественное поражение лимфатических и кровеносных сосудов.
Читайте также:  Причины развития рака десны и его лечение

Симптомы саркомы кожи зависят от гистологической формы и локализации опухоли.  Первичным признаком обычно являются кожные дефекты, которые замечают сами больные.  На начальных стадиях заболевания болевой синдром, как правило, отсутствует. По мере прогрессирования опухоли появляются выраженные боли в пораженной области, общая слабость и утомляемость.

При саркоме Капоши и ангиосаркоме на поверхности кожи появляются синюшные округлые пятна. Затем они увеличиваются в размерах, сливаются между собой и изъязвляются.

Чем характеризуется фибросаркома?

Одна из разновидностей злокачественных опухолей — фибросаркома в переводе с латыни означает волокнистое мясо (Fibro-волокно + sarcoma-мясо). Исходной точкой новообразования являются соединительнотканные элементы и незрелые клетки фибробластов, основная функция которых – выработка коллагена (фибриллярного белка) в виде волокнистых структур.

От степени зрелости фибробластов зависит степень злокачественности новообразования. Чем ниже зрелость фибробластов, тем меньше синтез коллагеновых белков и выше злокачественность и агрессивность заболевания. Часто отмечается развитие фибросаркомы , обусловленной злокачественным перерождением различных опухолей:

  • фибромиом;
  • фибром;
  • фиброаденом.

Фибросаркомы локализуются в любом месте тела:

  • под кожей, в жировой клетчатке;
  • толще мышечной ткани;
  • в соединительных частях мышц (сухожилиях);
  • в соединительнотканных оболочках различных органов (фасциях).

Новообразование растет медленно, но неадекватное лечение или оперативное вмешательство может послужить толчком к активному росту. Каждый новый рецидив заболевания отличается низкой способностью деления нормальных клеток (дифференцировкой) и усиленным ростом злокачественного образования.

Опухоль часто возникает в среднем возрасте, доминируя у женщин. Имеет вид узелкового образования или, при инфильтрирующем росте – плотный инфильтрат с четкими границами. Метастазирует гематогенным путем (через кровь) быстро локализуясь в легких, костях, лимфатических узлах.

Лечение

При дерматофибросаркоме применяют хирургическое лечение. Желательно произвести операцию на ранних стадиях заболевания.

При проведении операции необходимо провести иссечение опухоли с широким и глубоким (до 3 см) захватом здоровых тканей. Такая методика проведения операции способствует удалению всех разветвлений опухоли. Однако после проведения такой операции нередко проявляются местные рецидивы, которые могут развиться спустя много лет после удаления первичного новообразования.

Лучевая терапия при лечении выбухающей дерматофибросаркомы применяется при невозможности полного удаления опухоли (например, при расположении над позвоночником) либо для лечения тех больных, которым противопоказана операция.

Химиотерапия для лечения выбухающей дерматофибросаркомы не применяется в связи с низкой эффективностью, обусловленной медленным ростом опухоли.

Причины появления

Этиология остается неясной. Отдельные авторы указывают на принадлежность болезни к коллагенозам, когда происходит сбой в производстве коллагена.

За усиление выработки коллагена отвечают клетки фибробласты, которые формируют опухоль. Другие исследователи отмечают, что новообразование исходит из аномалий сосудов, которые пролегают в дерме.

Предположительно, есть ряд факторов риска, способных вызвать развитие данной патологии:

  • Травма определенной части тела
  • Ожог кожи огнем, химическими реактивами
  • Попадание на дело ядовитых веществ
  • Врожденные генные мутации, которые происходят в зоне 17-22 хромосом
  • Передача «битых» генов по наследству
  • Излишне частое выполнение рентгеновских обследований
  • Повторяющиеся операции

Диагностика саркомы в Израиле

Израильские диагносты нередко опровергают диагнозы, установленные российскими медиками. Для углубленного исследования организма при подозрениях на саркому пациенты «Хадассы» проходят комплексную программу обследования:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенография;
  • допплеровская ангиография;
  • МРТ, КТ — методы определения разновидности, размеров, локализации и степень распространения злокачественного очага;
  • биопсионный забор для гистологии патологических тканей.

В зависимости от вида саркомы, онкологи включают диагностики дополнительные методы диагностики: УЗИ, бронхоскопию, генетические анализы, ПЭТ-КТ, остеосцинтиграфию, ректоскопию, анализ костного мозга. На основе результатов обследования консилиум израильских врачей разрабатывает индивидуальную программу лечения онкопатологии.

НАПИСАТЬ ВОПРОС БЕСПЛАТНЫЙ ЗВОНОК