Дерматомиозит – симптомы и лечение дерматомиозита

Статья расскажет о таком редком и опасном воспалительном заболевании как дерматомиозит. Зная симптомы его возникновения, вы сможете своевременно предотвратить развитие патологии. Также вы узнаете, какими лекарствами можно вылечить затянувшуюся болезнь.

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит — это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).

Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.

Полимиозит и дерматомиозит – ревматические болезни, особенностями которых считаются появление воспаления и преобразование мышц (полимиозит) или мышц и кожи. Более характерным дерматологическим признаком считается гелиотропная сыпь. При любых подобных симптомах, перечисленных выше, необходимо обязательно обратиться в клинику, чтобы исключить появление болезни. Ниже представлены фото дерматомиозита на разных участках тела.

Диагностика и лечение полимиозита (ревматической полимиалгии)

Эти заболевания часто бывают трудны в диагностике и требуют исследования. Для диагностики полимиозита мы используем лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • Аутоантитела к мышечной ткани в сыворотке крови – показатель агрессии иммунной системы в отношении мышц,
  • Креатинкиназа в сыворотки крови  – показатель текущего разрушения мышечной ткани.
  • ЭНМГ (электронейромиография). Это исследование, отражающее реакцию мышц на магнитную стимуляцию. В нашей клинике работают ревматологи и неврологи, владеющие методикой проведения жлектронейромиографии.
  • УЗИ (ультразвуковое исследование) мышц для диагностики различных паразитарных поражений мышц, последствий и активности воспалительного процесса (фиброз, отек мышц и др).

Для лечения полимиозита в нашей клинике вы можете обратиться к врачу-ревматологу.

Мы будем строить лечение в трёх направлениях:

  • Купирование острого периода, облегчение боли.
  • Плановое лечение для предотвращения рецидивов (повторных атак заболевания).
  • Коррекция работы иммунной системы и лечение сопутствующий инфекционных или паразитарных заболеваний, если они выступили провокатором полимиозита (полимиалгии).

Если по окончании активного воспалительного процесса сохраняются нарушения подвижности – предложим Вам восстановительное лечение.

Признаки

Помимо постепенной атрофии мышц, появляются симптомы в сердце, лёгких, ЖКТ. Иногда проявляется суставный синдром.

Основные признаки:

Мышечный

Боли при движении и в спокойном состоянии. Постепенно начинается слабость, которая развивается до такой степени, что больной не в состоянии полноценно выполнять множество действий.

Мышцы становятся уплотненными и отечными. Дальнейшее развитие болезни вызывает миофиброз, контактуру и атрофию, иногда кальциноз.

В запущенных случаях больной может полностью потерять способность двигаться.

Если поражаются мышцы пищевода и гортани, больной не в состоянии нормально есть и теряет способность нормально говорить.

Далее распространение идет на глаза: предметы могут двоиться верхнее веко опускаться и развиваться косоглазие.

Суставной

Поражает лучезапястные и мелкие суставы кистей. Иногда может быть поражение локтей, плечевых, коленных и голеностопных суставов. В их областях может появляться воспаление и кальцификаты.

Внутренних органов

Большинство больных страдаю нарушениями функций желудочно-кишечного тракта. Возникает анорексия, боли, запор, непроходимость и т.п.  Может быть, язва или перфорация кишечника.

Иногда может развиться пневмония.

В редких случаях развиваются поражения кровеносной системы: аритмия, гипотония, недостаточность, синдром Рейно.

Лечение полимиозита

Высокие дозы глюкокортикоидов — начальный этап терапии полимиозита, обычно их вводят внутривенно. Если этого недостаточно, то лечение глюкокортикоидами дополняется назначением иммунодепрессантов. Они могут включать:

  • Имуран (азатиоприн),
  • Ревматрекс (метотрексат),
  • Цитоксан (циклофосфамид),
  • Сандимун (циклоспорин),
  • CellCept (микофенолат),
  • а также внутривенное введение иммуноглобулина.

Возникший на фоне злокачественного заболевания полимиозит чувствителен к терапии глюкокортикоидами. Если, возможно, удаление опухоли, то это является наилучшим способом устранения полимиозита.

Дерматомиозит

Терапевт, стаж 6 лет

Читайте также:  Cколько живут с меланомой: какой прогноз и стадии заболевания

Пациентка Ю. 27 лет с марта 2016 года наблюдается в Городском ревматологическом центре ГБУЗ РБ ГКБ № 13 г. Уфа. Она обратилась с жалобами на боль ноющего, стреляющего характера в мышцах верхних конечностей, возникающую в ночное время.

Жалобы

Считает себя больной с сентября 2015 года (6 месяцев), когда впервые появилось вышеуказанное чувство боли, а также артралгия суставов кистей, периодическое онемение и похолодание кончиков пальцев рук, общая слабость.

Появление данных симптомов связывает с переутомлением на работе, контакте с холодом (повар), тяжёлыми физическими нагрузками, длительной статической работой.

Анамнез

В анамнезе: дерматит с подросткового возраста. С вышеперечисленными жалобами обратилась к хирургу по месту жительства, у которого наблюдалась с диагнозом «синдром Рейно». Проводимое лечение (вазонит, курантил) без особого эффекта, изменилось качество боли. Осмотрена терапевтом по месту жительства, наблюдалась с диагнозом «Полиартрит».

Проводимое лечение (дексаметазон в/м № 5 через день + комбилипен в/м № 5 ч/д) с кратковременным эффектом. В ноябре возникло ощущение ползания «мурашек» в верхних конечностях, по назначению хирурга введён дипроспан 1 мл в/м № 1, отмечала улучшение состояния в течение одного месяца в виде уменьшения слабости в мышцах и онемения в кончиках пальцев рук.

В декабре 2015 после переохлаждения (торговля на ярмарке на открытом воздухе) состояние вновь резко ухудшилось: усилилась слабость в мышцах верхних конечностей и присоединилась слабость в мышцах нижних конечностей, появились болезненные трещины на ладонях и пальцах кистей («рука механика»), судороги в ногах, артрит мелких суставов кистей, отмечала похудание на 10 кг за один месяц. Самостоятельно повторила дипроспан 1 мл в/м № 1, в результате чего также отметила кратковременное улучшение состояния. В январе 2016 была осмотрена ревматологом поликлиники, с целью уточнения диагноза была направлена на госпитализацию в Городской ревматологический центр с диагнозом «Недифференцированный коллагеноз».

Наследственность по ревматологическим заболеваниям не отягощена.

Обследование

Объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовой окраски, эритема на лице и ушных раковинах лилового оттенка, шелушение и трещины на коже пальцев кистей. Припухлость, болезненность при пальпации и движении в суставах кистей, лучезапястных суставах. Сила мышц — 3 балла (по 5-балльной шкале оценки силы мышц).

В нижних отделах лёгких жесткое дыхание, крепитация в нижних отделах лёгких справа.

Дерматомиозит

Результаты анализов крови: повышенный уровень КФК — до 4342 Ед/л (норма 24–195), АЛТ 221,6 Ед/л, АСТ 134,0 Ед/л, Hb 118, тромбоциты 174 * 109 клеток/л, РФ отрицательный, aнти-Jo 1 +++, СРБ 5 мг/л.

При рентгенографии органов грудной клетки определялся диффузный пневмосклероз. На рентгенограмме суставов кистей в прямой проекции костно-суставной патологии не выявлено. По данным спирографии: ЖЕЛ и бронхиальная проходимость в пределах нормы. Проба с бронхолитиком положительная. ЖЕЛ 85,4 %, DLCO 68,2 %.

По результатам игольчатой ЭНМГ выявлено уменьшение амплитуды и длительности потенциалов действия мышечных волокон.

Диагноз

Дерматомиозит подострого течения с антисинтетазным синдромом.

Лечение

Проведена пульс-терапия: введение 1000 мг метилпреднизолона в/в на протяжении трёх дней + 1000 мг циклофосфана (эндоксана) однократно + 5000 Ед гепарина, пероральная доза ГК 32 мг/сут (2 таблетки медрола 16 мг).

На фоне лечения отмечалось нарастание мышечной силы до 4 баллов, снижение уровня КФК до 536 Ед/л и АЛТ до 88,9 Ед/л, нормализация уровня АСТ до 38,8 Ед/л.

Читайте также:  7. Опухоли плевры : клиника, диагностика, лечение.

Также отмечалось улучшение общего состояния пациентки, уменьшение мышечной слабости в конечностях, заживление болезненных трещин на ладонях и пальцах кистей, уменьшение эритемы на лице, купирование артралгий.

На данный момент состояние пациентки стабильное, терапия циклофосфаном, ГК продолжается.

Заключение

Антисинтетазный синдром — наиболее тяжёлый подтип дерматомиозита. Особенностью наблюдения данного синдрома является превалирование в дебюте кожно-суставного и мышечного синдромов над медленно прогрессирующей клиникой интерстициального поражения лёгких.

Целесообразно дальнейшее исследование особенностей проявления данного синдрома, его дебюта, диагностики (поиск новых иммунологических и генетических маркеров), течения, сопряжённого с поиском пути преодоления трудностей лечения таких больных, часто резистентных к общепринятой терапии дерматомиозита и полимиозита.

Почему возникает полимиозит и его формы

Современные исследования еще не до конца изучили этиологические факторы полимиозита. Существуют предположения, что провоцирующую роль играют несколько вирусов (вирусы Коксаки, цитомегаловирус) во включении аутоиммунного механизма заболевания.

Значительная роль в этом отводится антигенному подобию определенных видов вирусов и тканей мышц. Генетические исследования, которые были недавно проведены, выявили у отдельных пациентов маркеры наследственной расположенности к появлению полимиозита.

Среди провоцирующих факторов, которые возможно дают начало развитию полимиозита, выделяют следующие:

  • Травмы;
  • Хронические инфекции;
  • Переохлаждение;
  • Повышенная инсоляция;
  • Аллергия на лекарства (медикаментозный дерматит, крапивница, токсикодермия).

Согласно одной из общепринятых классификаций, принято разделение полимиозита на шесть форм представленных в следующей таблице:

Форма полимиозита Описание Примечание
Первичный полимиозит Выражается через поражение мышц расположенных в проксимальных отделах шеи и конечностей, пищевода, гортани и глотки. В отдельных случаях сопутствует с артралгией (симптомы болей в суставах).
Первичный дерматомиозит Это полимиозит при котором возникают проявления на коже в виде эритиматозных пятен на лице и в областях суставов. Имеет место также заболевания глаз (конъюнктивит), глотки (фарингит), ротовой области (стоматит).
Полимиозит при онкологических процессах Часто проявляется у людей старше 40 лет. Может развиваться на фоне рака желудка, толстой кишки, яичников, легких, молочных желез. Также вероятно его проявление при лимфоме.
Детский полимиозит Во многих случаях сопутствуют кожные проявления, в виде возникновения подкожных и внутрикожных кальцификатов. Отличается прогрессирующим протеканием с формированием контрактур и мышечных атрофий. Может, происходит развитие поражения сосудов желудочно-кишечного тракта с формированием тромбоза и васкулита, которые приводят к возникновению острых болей в животе, кровотечений в кишечнике и желудке.
Полимиозит при прочих аутоиммунных заболеваниях Вероятно возникновение при системной красной волчанке, заболевании Шигрена. Наблюдалось развитие на фоне ревматоидного артрита, склеродермии.
Миозит с включениями Редкая встречающаяся форма полимиозита, с характерным отличием поражения мышц дистальных частей конечностей. Название этой формы возникло вследствие исследования биоптата мышц, которые подверглись поражениям и что характеризовалось включениями в мышечных волокнах.

Вопрос-ответ

К какому врачу обращаться при подозрении на дерматомиозит?

Обязательно к ревматологу. Этот специалист лечит повреждения соединительной ткани, заболевания суставов, воспаление сосудов кожи.

Можно ли при ДМ отказаться от гормональной терапии по причине возникновения побочных эффектов и лечиться только иммуноглобулинами?

Нельзя, так как данный тип патологии лечится большими дозами глюкокортикостероидов в сочетании с длительным приемом. Иммуноглобулины должны идти в комплексе с гормональными средствами, так как они лишь способствуют нормализации иммунитета.

Гормоны вымывают кальций из костей, можно ли как-то предотвратить эту проблему?

С этой целью, с ведома врача, можно принимать по 2 таб/день «Кальцемин Адванс», пропить курс Омега 3 (рыбий жир) по 2-3 капсулы в сутки. Кушать каждый день твердый сыр и кунжутные семечки.

Читайте также:  Классификация и методы лечения опухолей печени

Классификация разновидностей и форм

В медицине разновидности дерматомиозита классифицируют по нескольким признакам. Как уже было замечено, по происхождению болезнь Вагнера можно разделить на первичный (ювенальный) и вторичный (поранеопластический) дерматомиозит.

В зависимости от течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни Вагнера.

В течение дерматомиозита принято выделять три периода:

  1. Продромальный, который длится максимум месяц.
  2. Манифестный. В это время проявляются мышечный, кожный и общий синдром дерматомиозита.
  3. Дистрофический период дерматомиозит характеризуется появлением осложнений.

Кроме того, в течение дерматомиозита выделяют три степени активности – первую, вторую и третью.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii.

У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний.

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки.

Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b–С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 -клетки и β-лимфоциты.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Ключевым звеном патогенеза дерматомиозита как у детей, так и у взрослых является микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов в эндотелиальных клетках, которые состоят из антител к неизвестному антигену и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде мембраноатакующего комплекса (MAK).

Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, к ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение МАК выявляется на самых ранних стадиях болезни, оно  предшествует изменениям в мышцах.

Этот процесс регулируется цитокинами, продуцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Лечение народными средствами

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.