Ганглионеврома забрюшинного пространства

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Ганглионеврома забрюшинного пространства, надпочечника, головного мозга: симптомы, лечение

Ганглионеврома –образование, сформированное из ганглиев, нервных симпатических узелков. Заболевание впервые было описано Лоретцом в 1870 году.

Структура опухоли может быть разной и зависит от характера входящих в состав клеток. Зрелые ганглионевромы единичны и имеют размеры от булавочной до детской головки.

Статистика и локализация

Чаще находятся в левой половине туловища. У молодых женщин образования встречаются чаще, чем у мужчин. В половине случаев обнаруживаются у людей моложе 20 лет.

При этом ганглиома появляется в разных отделах. Обнаруживают ее в позвоночнике, головном мозге. В редких случаях ганглиома образовывается в надпочечниках ЖКТ, на стенке мочевого пузыря, надпочечнике, стопе, кистей рук, запястья, голеностопного сустава. В медицине заболевание также называется ганглионарной невромой, ганглиоцитомой.

Некоторые ученые считают, что причиной появления является физическое перенапряжение. Это связано с тем, что заболевание часто обнаруживают на тыльной поверхности кистей и стоп у машинисток и пианистов.

Предположительно образование появляется в месте разрыва сухожилия и образования кисты.

Второй причиной являются нарушения, которые происходят во внутриутробном развитии при образовании нервной системы. Подтверждается это наличием других врождённых аномалий.

Часто у больных наблюдается ассимиляция атланта, заячья губа, волчья пасть и другие болезни. Приводит к этому неблагоприятное воздействие: радиоактивное облучение, краснуха, хламидиоз, интоксикации, гипоксия плода.

Симптомы ганглионевромы

Иногда заболевание протекает бессимптомно, поэтому обнаруживается посмертно. Их проявления зависят от месторасположения, размеров опухоли.

Сжатие отдельных органов может привести к потере возможности двигаться. Особенно если болезнь долго не выявляется. Такое нарушение может остаться и после лечения.

Общее состояние больного остается долгое время удовлетворительным. По мере роста образования появляется усталость, слабость, потеря массы тела, симптомы интоксикации организма.

Забрюшинное пространство

На начальных стадиях отмечаются болезненные ощущения в животе. Они могут быть блуждающими или локализованными. Появляется дискомфорт, ноющая боль в пояснице, вспучивание. При больших опухолях человек чувствует тошноту, чувство тяжести в животе.

Читайте также:  Лимфома как болезнь: операция, признаки, как вылечить 1 стадию

Дополняется картина регулярной рвотой, расстройством работы ЖКТ. Если сдавлены оба мочеточника, то человек начинает жаловаться на затрудненное мочеиспускание. Забрюшинные опухоли смещают артериальные стволы, но сдавливания их не происходит. Поэтому расширение подкожных вен передней брюшной стенки наблюдается в редких случаях.

Ганглиоцитома обнаруживается в 0,1-0,4% всех опухолей внутри черепа. Она появляется в любом отделе мозга, но чаще встречается:

  • на дне 3 желудочка,
  • в гипоталамусе,
  • в подкорковых структурах.

Обычно она имеет размер не больше 4 см. Увеличение размеров происходит медленно.

Специфических симптомов нет, поэтому признаки, как и при других внутримозговых опухолях:

  1. Появление тупой распирающей боли, которая на начальных стадиях носит эпизодический характер. Болезненность часто появляется в положении лежа на пораженной стороне.
  2. Головокружения. Они имеют приступообразный характер и сопровождаются тошнотой, шумом в ушах.
  3. Часто появляется рвота, не связанная с приемом пищи. Она же сопровождает периоды головных болей. При поражении 4 желудочка или мозжечка рвота возникает при смене положения тела.
  4. В редких случаях развиваются психические расстройства. Они проявляются снижением внимания, памяти, эмоциональными проявлениями. Иногда сопровождаются галлюцинациями, бредом.

Позвоночник

Ганглионевромы чаще всего обнаруживаются в позвоночнике. Такие образования имеют вид песочных часов и состоят из двух узлов.

При увеличении образования наблюдаются нарушения контроля над функциями тазовых органов.

Постепенно пропадает чувствительность рук/ног, других областей тела.

В процессе произрастания опухоли в спинной мозг появляются неспецифические симптомы: болезненность в месте локализации, проводниковые нарушения, дефекты ниже уровня поражения.

Лечение гангионевромы

Опухоль лечится исключительно хирургическим способом.

Часто сложность при операции заключается в том, что при обнаружении образования, оно имеет уже очень большие размеры и располагается в жизненно важных органах. Такое вмешательство иногда сопряжено с опасностью для жизни оперируемого.

Обычно манипуляция требует два хирургических доступа: ламинэктомии, вскрытия грудины или брюшины. Первый метод позволяет расширить полость канала и ликвидировать его сдавливания. Также процедура открывает доступ к спинному мозгу.

Удаление ганглионевромы в черепе представляет собой частичное удаление и предотвращение распространения в мозговые ткани. Иногда такая манипуляция дополняется шунтированием. Оно представляет собой использование дренажных трубок с односторонним клапаном.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития нейрогенной саркомы.

Стадии Описание
I Размеры злокачественного новообразования не определяются. Клинические признаки патологии отсутствуют.
II Опухоль в наибольшем измерении до 5 см, расположена поверхностно. Появляются первые признаки развития онкопроцесса. Метастазирования нет.
III Размеры нейросаркомы превышают 5 см. Новообразование глубоко прорастает в ткани онкоочага и провоцирует яркие клинические признаки заболевания. Как правило, первичный диагноз ставится именно на этой стадии. Отмечаются метастазы в регионарных лимфоузлах.
IV Опухоль разрастается, речь идет об активном метастатическом процессе. Состояние больного резко ухудшается. Прогноз крайне неблагоприятный.

Программа обследования и лечения заболевания в Израиле

Предварительно полученные данные о состоянии здоровья пациента и течении опухолевого процесса не являются основой для назначения лечения. Пациента повторно обследуют, что позволит получить максимально точный диагноз, относительно которого будет подобрано соответствующее лечение.

Читайте также:  Болезни глаз и восстановление зрения (И. Ю. Исаева, 2013)

План и методы диагностики

По прибытию в клинику пациента ожидает консультация доктора, где в ходе беседы определяются беспокоящие симптомы и давность их проявления. Врач визуально осматривает пациента, после чего, опираясь на привезенную с собой медицинскую документацию, назначает комплексную диагностику, куда входят такие процедуры:

  1. МРТ и КТ – показывает наличие опухоли, точное место локализации и наличие вторичных раковых очагов.
  2. ПЭТ-КТ – визуализирует распространенность ракового процесса по всему организму, отображая количественный показатель метастаз.
  3. Биопсия – часть опухоли исследуют на гистологию, что позволяет с точностью определить ее тип и состав.

В моче фиксируется запредельное содержание норадреналина и простагландинов. Сыворотка крови перенасыщена дофамином.

Особенности терапии

Программа обследования и лечения заболевания в Израиле

Методика лечения с применение Кибер ножа

Единственным радикальным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Операция может быть нескольких видов:

  1. Малоинвазивное вмешательство – выполняется через прокол в брюшине и введении эндоскопического оборудования. Процедура малотравматичная, период реабилитации – 3-4 дня.
  2. Полостная операция – проводится посредствам вскрытия грудной или брюшной полости, что применяется при крупных новообразованиях средостения и забрюшинного пространства.
  3. Бесконтактное лечение (кибер-нож) – применяется в том случае, когда другие виды хирургического вмешательства не могут быть использованы по показаниям. На опухоль воздействуют пучковой радиацией, под воздействием которой раковые клетки уничтожаются.

Положительный эффект закрепляется химиотерапией, с помощью которой удается уничтожать единичные метастатические очаги по всему телу. Лучевая терапия показана при опухолевых процессах грудной клетки.

Параллельно назначается симптоматическое лечение, которое направлено на улучшение общего самочувствия пациента и поддержания работоспособности всех органов и систем.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Существует ряд осложнений нейробластомы, которые возникают в разные периоды.

  • Опухоль имеет свойство метастазировать в различные участки тела.
  • Новообразование, проросшее в спинной мозг, разрастаясь, сдавливает его, нарушая нормальную работу. Сдавление провоцирует боли, а иногда и параличи.
  • Нейробластома обладает способностью выделять особые гормоны, вызывающие паранеопластические синдромы.
  • Снижение иммунитета и подверженность инфекционным заболеваниям.
  • Осложнения после химиотерапии. Так как препараты подавляют не только раковые клетки, но и схожие, быстро размножающиеся, у пациентов выпадают волосы, их мучает тошнота, диарея, суставные боли и т.п.
  • После облучения высока вероятность развития отдаленных во времени лучевых повреждений, раковой опухоли и распространение метастаз.
  • Опасность рецидивов нейробластомы.
  • Развитие отдаленных метастазов.
  1. Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы — Все о детях
  2. Киста головного мозга – причины и симптомы кисты, арахноидальная, ретроцеребеллярная, ликворная, шишковидная и киста сосудистых сплетений
  3. В каком случае развивается менингит без температуры. Может ли быть менингит без температуры
  4. Симптомы опухоли головного мозга на ранних стадиях у взрослых и детей

Химиотерапия

Среди современных методов лечения нейробластомы, роль лучевой терапии уменьшается, потому что дает отдаленные осложнения. Применяется лучевая терапия при недостаточном удалении, неэффективности химиотерапии. Вопрос о проведении лучевой терапии решается всегда индивидуально с учетом возможного эффекта.

Недавно появилась возможность внутреннего облучения с помощью метайодобензилгванидина. Он накапливается в нейробластоме и в 50% показывает необходимую эффективность.

Последнее время онкологи активно ищут различные средства для уничтожения опухолей. Врачи ведут исследования применения определенных препаратов для запуска иммунных механизмов борьбы с опухолью. В организм ребенка вводят моноклональные антитела к атипичным клеткам, которые распознают их узнавая уникальные протеины раковой клетки. Они провоцируют их уничтожение с помощью иммунитета.

При высокой степени риска смертельного исхода проводят аутогенную трансплантацию стволовых клеток. Костный мозг людей выращивает стволовые клетки, из которых потом зреют другие клетки крови. Врачи с помощью аппаратуры пропускают кровь малыша через фильтр, собирая стволовые клетки. Далее убивают высокой дозой химии оставшиеся опухолевые клетки, снова вводят стволовые клетки, которые перемещаются обратно в костный мозг и где снова начинается кроветворение.

Четких диетических принципов при нейробластоме не выработано. Но считается, что во время терапии необходимо есть цитрусовые, морковь, лук, зелень, свеклу.

Классификация

Заболевание классифицируется по международной системе стадирования INSS (International Neuroblastoma Staging System), которая широко применяется в медицинской практике.

Нейробластома 1 стадии характеризуется расположением опухоли в первичном очаге при отсутствии метастазирования. Определяется один узел величиной до 5 см. При оперативном вмешательстве опухоль удаляется полностью без выявления остатков.

Классификация

Новообразование на 2 стадии остается единичным и может разрастаться до 10 см. Отсутствует поражение лимфатических узлов и метастатического процесса.

Для 3 стадии, в зависимости от темпа роста и характера образования, определяют несколько вариантов развития:

  • Образование размером до 10 см без метастаз, выявляется поражение лимфоузлов.
  • Образование приблизилось к размерам, превышающим 10 см, с метастазами в противолежащие лимфатические узлы.
Классификация

Нейробластома 4 стадии имеет 2 вида:

  • 4 А — единичная опухоль с отдаленными метастазами в лимфоузлах, костях, легких, костном мозге.
  • 4 Б — множественные образования с трудно определяемой локализацией метастазов и поражением здоровых тканей органов.

Существует четыре формы болезни:

Классификация
  1. Медуллобластома локализуется, как правило, в мозжечке и метастазирует в ликворные пути, чем отличается от других раковых форм. Для нее характерны симптомы интоксикации, неврологические нарушения, нарушения в работе двигательной системы.
  2. Ретинобластома — рак глаза, формирующийся в сетчатке. Опухоль прорастает в глазницу и по зрительному нерву движется в сторону головного мозга. Характеризуется потерей зрения вплоть до слепоты, лейкокорией (эффект кошачьего глаза), покраснением, отеками и болезненностью глаз.
  3. Нейрофибросаркома (злокачественная шваннома) представляет собой образование, которое содержит элементы нервной ткани.
  4. Симпатобластома — новообразование, которое носит злокачественный характер и образуется в симпатической нервной системе и надпочечниках. Для этой опухоли характерно поражение спинного мозга, вследствие чего происходит нарушение работы опорно-двигательного аппарата.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки. Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной. У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Прогноз

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный. Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием. Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.