Гемангиобластома: симптомы, лечение и причины возникновения

Гемангиобластома – это опаснейшее новообразование, поражающее центральную нервную систему. Лечение возможно только при помощи хирургического вмешательства и полного удаления опухоли.
Что представляет собой гемангиобластома

Причины и течение патологии

Друзы ДЗН могут появляться в результате генетической аномалии и наследуются по аутосомно-доминантному типу. То есть болезнь передается от больного родителя всем детям. Патология может также наблюдаться в результате воздействия каких-либо патологических факторов. Друзы появляются в обоих глазах и от этой болезни преимущественно страдают представители европейской расы. При рождении эта аномалия не видна, а ее первые признаки возникают приблизительно в 12 лет. При этом диск зрительного нерва изменяет свой внешний вид и в него врастает множество сосудов, а также появляются патологические включения. Друзы представляют собой белковые включения в нервных волокнах в результате чего нарушается функциональная активность нервных окончаний. Со временем в этих очагах происходит отложение солей кальция, что вызывает системные заболевания глаз.

Патологию чаще всего диагностируют в молодых людей в возрасте до 30 лет.

Причины и течение патологии

Друзы на сетчатке глаза и зрительном нерве возникают в результате воздействия на организм человека таких факторов:

  • интоксикация;
  • наличие очага хронической бактериальной инфекции;
  • сахарный диабет;
  • внутриутробные инфекции;
  • эклампсия во время родов;
  • интранатальная гипоксия;
  • травмы;
  • длительный воспалительный процесс глазного яблока.

Краниоорбитальные менингиомы с инфильтративным ростом

При этой форме роста менингиома на большом протяжении инфильтративно росла по твердой мозговой оболочке крыльев клиновидной кости, распространялась по гаверсовым каналам малого и большого крыльев клиновидной кости и поражала ткани периорбиты без образования узла краниоорбитальной менингиомы. Возраст больных этой группы колебался от 26 до 56 лет, большинство были в возрасте от 41 года до 86 лет, средний возраст пациентов этой группы равен 43,7 года. Характерно длительное течение заболевания на протяжении многих лет с очень медленным нарастанием симптомов. Сроки от появления первого симптома до поступления на лечение колебались от 2 до 19 лет, составляя в среднем 5,3 года. Первым симптомом заболевания был односторонний экзофтальм на стороне опухоли, обычно случайно замеченный окружающими. В дальнейшем, через несколько лет, появлялось двоение. Степень экзофтальма к моменту поступления в клинику варьировала в наших наблюдениях от 3 до 14 мм, составляя в среднем 6,6 мм. Глазное яблоко при этом было смещено вперед, его удавалось легко репонировать в орбиту, хемоз был не выражен. Экзофтальм обусловлен развитием выраженного гиперостоза крыльев клиновидной кости. В поздние сроки заболевания отмечено развитие синдрома верхней глазничной щели. При проведении краниографии наряду с резко выраженным гиперостозом и уплотнением структуры крыльев клиновидной кости, часто отмечалось сужение верхней глазничной щели и подчас — зрительного отверстия. Характерным было поражение зрительного нерва на стороне краниоорбитальной менингиомы с развитием односторонней простой атрофии. Острота зрения на стороне поражения, как правило, была очень низкой: от 0,01 до 0,1 при полной остроте зрения другого глаза. Признаков поражения хиазмы у больных этой группы не выявлено. На КТ головного мозга у всех пациентов отмечался гиперостоз крыльев клиновидной кости, а на МРТ — незначительный по объему плоскостной компонент опухоли в области верхней глазничной щели или в вершине глазницы.

Читайте также:  Диагностика аденомы надпочечника на снимках МРТ и КТ брюшной полости

Ангиографическое исследование позволяет отдифференцировать узловые менингиомы от инфильтративного краниоорбитального распространения процесса. При плоскостных менингиомах чаще отмечен нормальный пробег сосудов системы ВСА и лишь у половины больных выявлено незначительное смешение или выпрямление супраклиноидного отдела ВСА наряду со смещением, обычно незначительным, вверх и медиально начальных отрезков СМА.

Похожие медицинские статьи

  • Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз): что это такое
  • Множественные менингиомы головного мозга
  • Хирургическое лечение менингиом намета мозжечка
  • Положение больного на операционном столе при удалении менингиом

Какие симптомы возникают при гемангиобластоме

Симптомы при гемангиобластоме

Какие симптомы возникают при гемангиобластоме

Признаки этой патологии зависят от того, в каком месте она расположена. Чаще всего гемангиобластома поражает мозжечок, очень редко – червь. Доброкачественное образование в спинном мозге встречается немного (4-12%) чаще, чем головного (3-4%). Чтобы диагностировать заболевание, создается клиническая картина и общемозговых, отдаленных и мозжечковых признаков.

При общемозговых симптомах начинает нарушаться отток спинномозговой жидкости и возникает гидроцефалия и сильный отек. Это сопровождается головокружением и головной болью, которая не устраняется даже при помощи лекарственных препаратов. Болевые ощущения могут возникать в разных областях, однако больше всего возникают в районе затылка. Когда окулист проводит офтальмоскопию на первичных ступенях опухоли можно обнаружить застойные диски зрительных нервов. Часто этот застой, выражается следующими признаками: тошнота, головокружение, рвота, отечность. Когда возникает лабиринитит, то необходимо защита гемангиобластомы от различных воспалительных процессов вестибулярного аппарата. При ярковыраженных общемозговых признаках очень трудно обнаружить мозжечковый синдром, что значительно усложняет обнаружение доброкачественной опухоли.

Какие симптомы возникают при гемангиобластоме

Что касается отдаленных симптомов, то может возникнуть:

  • склероз черепно-мозговых нервов;
  • тремор;
  • паралич;
  • нарушение чувствительности.
Какие симптомы возникают при гемангиобластоме

Главным симптомом мозжечковой опухоли является мозжечковая атаксия. Если затронут опухолью червь, то это может сопровождаться нарушением координации, позы, нарушением движений. Для таких пациентов характерно шатание, постоянное качание тела и частичная координация при ходьбе и стоянии, асинергия. Когда гемангиобластома появляется в полушарии мозжечка, то это может сопровождаться практически полным нарушением координации, которую можно проверить такими пробами, как дотянуться пальцем до носа либо коленно-пяточным способом. Помимо этого появляются резкие, размашистые движения, нарушения подчерка (он становится слишком крупным и неряшливым), адиадохокинез, медленная, заторможенная речь и трудность держаться на ногах. К другим симптомам можно отнести слабость мышц, сильное дрожание, непроизвольные глазные движения.

Читайте также:  Некротический фасциит причины и симптомы

Строение

Анатомия зрительного нерва сложна и занимает большое пространство. Средняя длина элемента составляет от сорока до пятидесяти миллиметров. Основная часть нерва располагается внутри глазницы. Она находится в костном образовании, там же где и сам орган зрения. Со всех сторон волокна окружены парабульбарной клетчаткой (жировой материей).

В оптическом нерве выделяют четыре основных участка:

  • внутриглазной;
  • канальцевый;
  • черепной;
  • глазничный.

Диск зрительного нерва

Строение

ДЗН является началом оптического нерва. Диск сформирован отростками клеток сетчатой оболочки. Окончание нерва хиазм. Это своеобразный перекресток, находящийся над гипофизом внутри черепной коробки.

Поскольку диск является скоплением нервных клеток, он слегка выпирает над поверхностью. Поэтому медики иногда называют его «сосочком». ДЗН занимает небольшую площадь, максимум три квадратных миллиметра. Диаметр элемент – 2 мм. Диск располагается не строго по центру сетчатке, он слегка смещен в сторону носа. В связи с этим на оболочке формируются скотомы или «слепые пятна».

ДЗН не имеет практически никакой защиты. У нерва появляются оболочки только при прохождении через склеру, т. е. на выходе из глазного яблока.

Кровоснабжение диска осуществляется за счет небольших отростков от цилиарных артерий и носит сегментарный характер. По этой причине при сбое в данном процессе диагностируется резкая и порой безвозвратная потеря оптической функции.

Оболочки зрительного нерва

ДЗН не защищен оболочками, они формируются только во внутриглазной области, на участке выхода из органа зрения в орбиту. Оболочки представлены следующими образованиями материй:

  • мягкая мозговая;
  • сосудистая (паутинная);
  • твердая мозговая.

Все оболочки послойно обволакивают оптический нерв до его выхода из глазницы в черепную коробку. В дальнейшем элемент и хиазму покрывает лишь мягкая оболочка. Внутри черепа они располагаются в специальной цистерне, сформированной сосудами.

Строение

Кровоснабжение зрительного нерва

Внутриглазная часть черепа оснащена большим количеством сосудов. Однако они отличаются небольшим размером, преимущественно это капилляры. Из-за этого естественное кровоснабжение остается в норме только при условии хорошей гемодинамики всего организма.

Диск зрительного нерва оснащен минимальным количеством мелких сосудов, которые способны лишь сегментарно обеспечивать элемент кровью. Более глубокие структуры ДЗН снабжает «красной жидкостью» центральная артерия сетчатой оболочки. Но из-за низкого градиента давления в ней и малого размера, часто наблюдается застой крови и развитие инфекционных патологий.

Внутриглазная область имеет неплохое кровоснабжение, основная часть которого поступает от сосудов мягкой оболочки головного мозга и от центральной артерии оптического нерва. Хиазма хорошо снабжается кровью за счет субарахноидальной оболочки, в которую «красная жидкость» проникает из внутренней сонной артерии.

Читайте также:  Внутрипротоковая папиллома молочной железы: причины и лечение

Диагностика глиомы оптического нерва

Первым этапом диагностики является объективный офтальмологический осмотр. Уже на этом этапе можно заподозрить новообразование зрительного нерва.

Часто, в процессе обследования пациентов с нейрофиброматозом, обнаруживается наличие бессимптомных опухолей оптического нерва.]

Основными и эффективными методами диагностики глиом на сегодняшний день являются процедуры компьютерной и магниторезонансной томографии.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность нейрохирургу выявить возможное расширение оптического канала. Контрольные изображения, полученные с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), фиксируют распространение, изгиб или скручивание зрительного нерва. При увеличении нерв обретает веретенообразные формы. При Т2-взвешенном изображении, глиома оптического нерва обнаруживается благодаря специфическому гиперинтенсивному сигналу. Магнитно-резонансная томография, наряду с компьютерной томографией, дает больше возможностей выявить опухоли хиазмы и гипоталамуса.

Необходимость дифференциальной диагностики возникает при повышенном внутричерепном давлении пациента или потребности исключить воспалительные процессы (невриты). Другие формы опухолевых заболеваний (лимфомы, псевдоопухоли) также необходимо исключить.

Симптомы

В 85% случаев обнаружения гемангиомы люди вообще не чувствовали никаких симптомов болезни. Обычно лечение такой доброкачественной опухоли не требуется, поскольку она не приносит никакого вреда и беспокойства организму человека. Но порой встречаются случаи, когда опухоль сильно увеличивается в размерах. Это ведет к тому, что ткани и нервные корешки, окружающие позвоночник сдавливаются, что вызывает боль. Поэтому за опухолью нужно постоянно наблюдать. Для этого врачи назначают прохождение магнитно-резонансной терапии один-два раза в год.

Чрезмерный рост гемангиомы ведёт за собой нарушения работы внутренних органов. Также в результате развития опухоли у позвонка может снижаться прочность, поскольку его целостная структура разрушена. Это приводит к тому, что в дальнейшем будет достаточно всего лишь небольшой нагрузки для того, чтобы однажды случился перелом тела позвонка.

Когда происходит раздражение нервных корешков или сдавливание в области спинного мозга, у человека начинают проявляться:

  • болевые ощущения;
  • ослабленное состояние;
  • частичная потеря чувствительности в областях рук и ног;
  • паралич;
  • проблемы с пищеварением;
  • камни в желчном пузыре;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • аритмия сердца.
Симптомы

Также из-за гемангиомы у женщины может развиться бесплодие, а у мужчин – импотенция.

Гемангиома в шейном отделе является наиболее опасной из-за того, что в нем проходит артерия, которая обеспечивает прилив крови к головному мозгу. Даже небольшого размера гемангиомы уже будет достаточно для того, чтобы у человека возникли следующие симптомы:

  • головокружения и боли в голове;
  • проблемы со сном;
  • ухудшение работы органов зрения и слуха;
  • инсульт;
  • ощущения покалывания и слабости в руках и ногах;
  • уменьшение чувствительности в руках и ногах;
  • атрофия мышц рук.