Гемангиома сетчатки глаза что это такое

Заболевание, о котором пойдет речь далее в статье, принято относить к группе сложных наследственных патологий. Его основной характерной чертой является образование в организме множественных опухолей, происходящих из тканей различных органов. От того, какой орган будет поражен сильнее, зависит, как проявляется синдром Гиппеля-Линдау.

Гемангиобластома

Гемангиобластома составляет около 2% от всех опухолей, расположенных в черепной коробке. Наиболее часто гемангиобластома наблюдается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В 10% случаев гемангиобластома является проявлением передаваемой по наследству болезни Гиппеля-Линдау — факоматоза, характеризующегося возникающими в течение жизни множественными новообразованиями внутренних органов (кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, почечно-клеточной карциномой, ангиомой сетчатки и др.). В таких случаях гемангиобластома обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет.

Гиппеля-Линдау болезнь

(Е. Hippel, 1867-1939, нем. офтальмолог; А. W. Lindau, 1892-1958, шведский патолог; син.

ангиоматоз цереброретинальный) наследственная болезнь, обусловленная аномалией развития кровеносных капилляров, проявляющаяся ангиоматозом сетчатки в сочетании с ангиоретикулемами мозжечка, спинного мозга и других органов; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

БОЛЕЗНЬ В многотысячный раз апрелем Голубая бредит земля. Подплывает к зыбкой постели Тишина, как тень корабля. «Тридцать девять». Голос — валторна. В тонкой трубке вздыбилась ртуть. Над домами пустой и черный И почти океанский путь. И встаем мы с шатких постелей. Из

Болезнь В Таганрог Александр прибыл поздно вечером, как обещал. Встреча с Елизаветой Алексеевной была теплой. Отрывок из ее дневника:»… первым вопросом было: «Здоровы ли вы?» Он сказал, что нездоров, что у него уже второй день лихорадка и он думает, что схватил крымскую

Болезнь В 1908 году, вследствие болезни Меньера, Александр Остужев начинает терять слух и к 1910 году почти полностью глохнет. Чтобы продолжить жизнь в театре, он разработал собственную систему слуховой ориентации. Евдокия Дмитриевна Турчанинова вспоминала: «Очень рано, в

Почечнокаменная болезнь (мочекаменная болезнь, или МКБ) Одно из наиболее частых заболеваний почек, характеризующееся образованием камней. Чаще всего МКБ появляется в трудоспособном первичную (саму почечнокаменную болезнь) и вторичную (развивается на

Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь; болезнь Грейвса) Это наиболее обычная причина тиреотоксикоза, хотя диффузный токсический зоб нельзя называть распространенным заболеванием. Заболевание, характеризующееся увеличением щитовидной железы (диффузный зоб),

ПАЖЕ БОЛЕЗНЬ (БОЛЕЗНЬ КОСТЕЙ) Болезнь Паже применительно к костям — это хронический деформирующий остит, характеризующийся увеличением объема костей, особенно длинных костей и костей черепного свода. См. статью КОСТИ (ПРОБЛЕМЫ), а также «особенности воспалительных

Рассказ «Смерть Артура Линдау» как ретроспективный суд над декадентством В отличие от сборника «Sanctus amor», рассказ «Смерть Артура Линдау» является явно металитературным. Металитературность проявляется в том, что рассказ пересматривает прошедшую эпоху в форме

Читайте также:  Как выявить первые признаки ретинобластомы у детей?

Геморрой связан с другими заболеваниями толстой кишки. Синдром раздраженной кишки. Болезнь Крона. Неспецифический язвенный колит. Дивертикулярная болезнь толстой кишки. Запоры Лишь трое из каждых десяти больных геморроем не жалуются на работу кишечника. Семеро из

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь, болезнь Перри) Это одно из самых известных и распространенных заболеваний щитовидной железы, знакомое многим по фотографиям из школьных учебников анатомии, на которых были запечатлены лица с глазами навыкате

УКАЧИВАНИЕ (БОЛЕЗНЬ ДВИЖЕНИЯ, МОРСКАЯ БОЛЕЗНЬ) Укачивание — состояние, проявляющееся слабостью, головокружением, усиленным слюноотделением, потливостью, тошнотой и рвотой. Возникает при длительном раздражении вестибулярного аппарата (при поездках, полетах и

Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь; болезнь Грейвса) Это наиболее обычная причина тиреотоксикоза, хотя диффузный токсический зоб нельзя называть распространенным заболеванием. Тем не менее встречается он довольно часто, примерно у 0,2 % женщин и у 0,03 % мужчин —

Письмо генерала де Голля генералу Делаттру, в Линдау Париж, 3 июля 1945 Мой дорогой генерал!Я получил ваше письмо от 2 июля и подтверждаю то, что имел случай неоднократно сказать вам по этому поводу.1. Ваша миссия заключается в том, чтобы приступить к занятию имеющимися в

Письмо генерала Делаттра генералу де Голлю КП в Линдау, 25 июля 1945 Мой генерал!Ваше письмо от 24 июля я получил в полдень. Покидая 1-ю армию, я еще раз хочу выразить вам свою признательность за то, что год назад вы поручили мне командование, которое навсегда останется для меня

Если не понять религию в ее глубине (вафос), если не жить ею, то благочестие (треския) превращается в психическую болезнь, причем в ужасную болезнь Но для многих религия — это борьба, беспокойство и стресс. Поэтому многих «религиозных» людей считают людьми несчастными,

Важные клинические признаки

Капиллярнаи гемангиома сетчатки. Обычно локализована на периферии и хорошо контурирована. Сначала выглядит как жёлто-красная точка с минимально расширенными «питающей» артериолой и отводящей венулой (рис. 7-4). С ростом опухоль приобретает оранжево-красный цвет, а афферентные и эфферентные сосуды становятся более расширенными.

Новообразование может сопровождатся экссудацией, скоплением субретинальной жидкости и формированием преретинального фиброза.

Юкстапаниллирная капиллярная гемангиома. Оранжево-красного цвета, но с менее чёткими границами, часто без видимых питающих сосудов.

Важные клинические признаки

Рис. 7-4. Капиллярная гемангиома сетчатки. Отмечается расширенная питающая артериола сетчатки (стрелка) и сегментированная отводящая вена сетчатки (кончик стрелки) с сопутствующим отёком макулы, премакулярным фиброзом и липидной экссудацией. Подобное образование может быть первым проявлением болезни фон Гиппеля-Линдау. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

Синдром фон Гиппеля-Линдау (рол Нippel Lindau syndrome). Гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга, почечно-клеточный рак или феохромоцитома.

Читайте также:  Липосаркома забрюшинного пространства: саркома брюшной полости

Гемангиобластома ЦНС

Наиболее часто регистрируемыми проявлениями синдрома фон Гиппеля-Линдау является развитие гемангиобластомы мозжечка, спинного мозга или сетчатки. Развившаяся на мозжечке опухоль имеет следующие проявления:

  • Головные боли распирающего характера.
  • Тошнота, рвота.
  • Неуверенность при ходьбе, вследствие нарушений координации.
  • Головокружение.
  • Нарушения сознания (характерно для более поздних стадий патологии).

При локализации гемангиобластомы в спинном мозге, основными клиническими симптомами являются снижение чувствительности, парезы и параличи, нарушения процессов мочеиспускания и дефекации. Болевой синдром отмечается лишь изредка.

Данную разновидность опухоли относят к медленно прогрессирующим. А наиболее информативным для диагностики и контроля методом обследования признается магнитно-резонансная томография (МРТ), усиленная контрастированием исследуемого участка.

Единственным действенным способом лечения гемангиобластомы мозжечка на сегодняшний день является ее хирургическое удаление. Применение лучевого и медикаментозного методов убедительного положительного результата не показали.

После микрохирургического удаления гемангиобластома, как правило, не рецидивирует, однако могут появляться другие новообразования. При хирургическом лечении данной опухоли необходимо учитывать ее множественность, что характерно для болезни Гиппеля-Линдау.

Радиохирургическая операция

Альтернативный метод традиционной хирургии — аппаратура «Кибер-нож» и проведение с ее помощью радиохирургической операции. Такая процедура во многом выигрывает у традиционных методов хирургии. Она не требует анестезии и является безболезненной, позволяет удалять новообразования даже у неоперабельных пациентов. Значительно реже в сравнении с обычной операцией происходят осложнения, вмешательство не затруднено длительным реабилитационным периодом. Используется в случаях локализации опухоли в местах, труднодоступных для традиционных методов хирургии.

Классификация и причины появления новообразований

Гемангиома головного мозга чаще всего возникает в следующих случаях.

У взрослого человека:

  1. Травмы или ушибы головного мозга.
  2. Нервное перенапряжение, стрессы.
  3. Наследственный фактор.

У детей:

  1. Инфекции, перенесенные беременной женщиной на определенном сроке.
  2. Прием некоторых медикаментозных средств во время беременности.
  3. Злоупотребление алкоголем и сигаретами во время вынашивания ребенка.
  4. Тяжелые роды.
  5. Плохая наследственность.

Медики до сих пор спорят о точной причине появления мальформаций. В медицине существует несколько теорий, до сих пор не подтвержденных научными фактами. Статистика утверждает, что мужчины чаще страдают от данного заболевания, чем представительницы прекрасного пола.

Классификация и причины появления новообразований

Специалисты классифицируют несколько типов новообразований, основное подразделение идет по видам сосудам, из которых и состоит опухоль. Гемангиомы подразделяют так:

  • артериальное новообразование,
  • венозная опухоль,
  • артериовенозная мальформация (самый встречаемый тип).

Сосудистые опухоли разделяют на следующие подвиды:

  • кавернозная опухоль, отличие — обильное кровоснабжение, часто приводящее к кровоизлияниям;
  • ветвистая опухоль, отличие — состоит из извилистых тяжей артериальных сосудов;
  • костная опухоль, отличие — расположение на костной ткани черепной коробки.

Также гемангиомы можно подразделить на следующие типы:

  • Венозное новообразование, представляет собой локально расширенную вену или клубок расширенных сосудов.
  • Капиллярное новообразование, представляет из себя клубок из капилляров, в которых нарушен кровоток.
  • Кавернозное новообразование, представляет собой опухоль с сосудистыми полостями, разграниченную перегородками. Именно такое новообразование считается наиболее опасным. При развитии мальформации этого типа опухоль характеризуется тонкими перегородками и нарушенным кровоснабжением, что может привести к ее разрыву в любой момент. Спровоцировать такую ситуацию могут следующие факторы:
      Эмоциональное перенапряжение, сильный стресс.
  • Высокие физические нагрузки.
  • Скачок давления.
  • Резкое движение.
  • Даже несильные удары в голову.
Читайте также:  Боли в мышцах после лучевой терапии при онкологии

Риск разрыва новообразования такого типа особенно велик у пациентов, перенесших инсульт или микроинсульт, у больных с проблемами сосудистой системы. Чаще всего разрыв происходит в гемангиоме, расположенной глубоко в тканях мозга.

По специфическим проявлениям гемангиомы можно подразделить на следующие виды:

  • вялотекущая (торпидная) форма заболевания,
  • склонная к кровоточивости (геморрагическая) форма заболевания.
Классификация и причины появления новообразований

Гемангиома головного мозга представляет собой большую опасность тем, что практически не дает никакой симптоматики очень долгое время. Обнаружить новообразование можно в основном по воле случая, проводя томографию головного мозга или другие специфические обследования. Но все же существует ряд признаков, которые могут указывать на наличие мальформации в мозге.

При возникновении мальформации торпидного типа, крупного сосудистого клубка, наполняемого артериальной кровью, возможно проявление следующих симптомов: периодические головные боли (боли в определенном месте головы), нарушенный сон, нервные срывы, расстройства, судороги. Судорожные проявления также имеют определенную симптоматику.

Судорога может появиться в конкретном месте или носить общий характер, но судорожный синдром всегда сопровождается сильнейшими головными болями, локализующимися в одной части, боль может быть настолько сильной, что человек может потерять сознание.

Геморрагическая опухоль (небольшой по размерам клубок из сосудов, склонный к кровоточивости) дает в основном повышенное артериальное давление (гипертензию).

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

Признаки проявления патологии
  • сильные головные боли (чаще в районе затылка);
  • тошнота, рвота;
  • вынужденное положение головы (человек интуитивно наклоняет голову в сторону для облегчения условий ликворооттока);
  • ухудшение зрения.

Признаки проявления патологии

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

  • расстройство координации движений;
  • неустойчивость, шаткость походки;
  • пирамидальная недостаточность;
  • речемоторные расстройства;
  • непроизвольные маятникообразные движения глаз;
  • психические отклонения (неврастения, депрессивный невроз, дисфория, дезориентация личности, пр.).
Признаки проявления патологии

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.

Признаки проявления патологии

Образование на снимках МРТ.

Признаки проявления патологии