Гепатобластома печени: причины и симптомы у детей, прогнозы

Рак печени – злокачественное заболевание печени, характеризующееся перерождением (малигнизации) здоровых клеток печени (гепатоцитов) в злокачественные.

Причины рака печени

Основные причины рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы):

Причины рака печени
  • Хронические заболевания печени – гепатиты В и С, циррозе печени;
  • Повышенное накопление в организме железа (гемохроматоз);
  • Паразитарное поражение печени — шистосомоз (шистосоматоз) и другие;
  • Желчнокаменная болезнь (ЖКБ);
  • Наследственная предрасположенность;
  • Наличие таких заболеваний, как – сахарный диабет, сифилис, ВИЧ-инфекция, туберкулез;
  • Употребление некачественной пищи, в которой содержатся канцерогены, а также другие методы отравления организма канцерогенными веществами (особенно с содержанием хлора) — хлорсодержащие пестициды, полихлордифенилы, хлорированные углеводороды, нитрозамины, мышьяк и другие;
  • Употребление испорченных продуктов питания, например – некоторые продукты при неправильном хрениии могут поражаться афлотоксином В1, являющимся митотоксином грибов Аspergilis flavus, поражающим такие продукты, как – риск, кукуруза, пшеница, земляные орехи, соевые бобы и другие;
  • Применение анаболических стероидов, оральных контрацептивов на основе эстрогена;
  • Злоупотребление алкоголем, частые отравления алкоголем, курение, наркотики;
  • Работа с красками, клеем, бытовой химией и другими химическими веществами, обладающими свойством испарять токсические пары.

Факторы риска

Склонность к вредным привычкам ускоряет процесс развития патологий.

Факторы риска

Онкология печени чаще всего проявляется у лиц, относящихся к следующим категориям:

Факторы риска
  • Мужской пол. Мужчины меньше следят за здоровьем, чаще злоупотребляют вредными привычками, игнорируют симптомы патологии и не спешат посетить врача.
  • Неконтролируемое употребление стероидных средств. Гормоны, благодаря которым увеличивается мышечная масса, способствуют сбоям в функционировании печени, из-за чего риск развития рака возрастает.
  • Сахарный диабет, цирроз. Если больной не лечится адекватно от этих болезней, у него высоки шансы заболеть онкологией.
Факторы риска

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:Жалобы и анамнез: Жалобы на увеличение объема живота, уплотнение и боли в правом подреберье, потерю аппетита, тошноту, недомогание, повышение температуры, рвоту, желтушность кожных покровов, снижение массы тела.

Физикальное обследование: осмотр с измерением росто-весовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценка органной недостаточности. У детей с большими опухолями печени можно обнаружить развитую сеть подкожных вен, развернутые края грудной клетки.

Диагностика (амбулатория)

Лабораторные исследования:· определение в сыворотке крови эмбриональнального альфа-фетопротеина (смотреть Приложение 2, настоящего КП);· общий анализ крови развернутый – для ГБ характерно проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом;· каогулограмма – ПТИ, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, толерантность плазмы к гепарину, фибриноген при заболеваниях печени. · биохимический анализ крови (печеночные пробы, азотистые шлаки, ЛДГ, щелочная фосфатаза, амилаза) – при ГБ повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина· ИФА на гепатиты В, С – с целью диффдиагностика для исключения вирусных гепатитов.

Инструментальные исследования:· УЗИ органов брюшной полости и почек – выявляет расположение опухоли, степень ее распространения, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены.· R-графия грудной клетки в 2-х проекциях – дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.· МРТ/КТ грудной клетки, брюшной полости, органов малого таза, головного мозга и других зон возможного поражения с контрастным усилением, при наличии показаний. При этом объём первичного очага рассчитывается по формуле:V(мл) =X(см) x Y(см) x Z(см) x Диагностический алгоритм: (схема)

Читайте также:  Атрофия (отмирание клеток) головного мозга

Причины и лечение рака печени

Такое злокачественное онкологическое заболевание, как рак печени отличается тяжелым клиническим течением. Если болезнь обнаружили на запущенной 3—4 стадии, вылечить ее не удастся, и пациенты с таким диагнозом в скором времени умирают. Поэтому важно диагностировать злокачественное поражение печени на ранней стадии. Тогда прогноз на успешное восстановление значительно улучшится.

Классификация

Причины и лечение рака печени

По МКБ 10 патологии присвоен код С22 «Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков».

В медицине рак печени классифицируется по разным критериям. Распределение на виды помогает определить характер течения болезни, степень озлокачествления, прогнозы на успешное восстановление, продолжительность жизни. Учитывая природу происхождения патологии, рак бывает:

  • Первичный. Представляет собой опухоль печени, которая начала формироваться и разрастаться непосредственно в органе. Основные причины развития — цирроз, хроническое воспаление, злоупотребление вредными привычками.
    • Вторичный. Возникает вследствие распространения по организму метастазов из других очагов, пораженных онкологией — толстого кишечника, легких, молочных желез, яичников, желудка, поджелудочной железы.

Опухоли различаю по типу образующих клеток.

Причины и лечение рака печени

С учетом специфики клеток, из которых состоит новообразование, различают такие типы опухолей:

  • Эпителиальные. Сюда относятся формы:
    • холангиоцеллюлярная;
    • гепатоцеллюлярная;
    • гепато-холангиоцеллюлярная.
  • Неэпителиальные. В эту группу относится гемангиоэндотелиома.
  • Смешанные. Этот вид представляют:
    • карциносаркома;
    • гепатобластома.

Гепатобластома у детей: причины, стадии, симптомы и лечение

Опухоли печени у детей — явление довольно редкое. Тем не менее, злокачественные новообразования этого органа у самых маленьких обнаруживаются. Чаще всего это именно гепатобластомы.

Что это такое?

Гепатобластома относится к первичному раку. Это новообразование в печени является злокачественным и недифференцированным.

Гепатобластомы — опухоли эмбрионального происхождения, развиваются из стволовых клеток внутриутробно. Чаще всего их диагностируют у самых маленьких детей: от первого года жизни и до трех лет.

В крайне редких случаях гепатобластома обнаруживается у детей старше пяти лет.

Опасность заболевания в том, что такая опухоль быстро растет. К тому же, в печени много крупных сосудов, которые относятся к большому кругу кровообращения. Из-за этого часто появляются метастазы.

На гепатобластомы приходится 1% от всех детских опухолей. Чаще всего развивается в правой доле органа. Пол для этого недуга значения не имеет.

Гепатобластома выглядит как белого цвета узел (или несколько). У него нет капсулы и он может вырабатывать желчь. Свободно прорастает в ткани печени, имеет участки некроза. Состоит из незрелых клеток печени с разными стадиями развития, которые не способны выполнять свои функции. Имеет дольчатое строение.

При радикальном удалении на первой стадии такой опухоли прогноз весьма оптимистичен: выздоравливает около 60% детей, при этом, если опухоль была в левой доле — шансов выздороветь больше. При операции на четвертой стадии выживаемость падает в два раза.

Лечением гепатобластомы занимаются онколог, гастроэнтеролог , хирург и гепатолог. Они же занимаются наблюдением за больным ребенком после операции. Согласно международной классификации болезней гепатобластома имеет код С22.2.

Гепатобластома может быть эпителиальной или смешанной. Зависит её вид от тех клеток, которые составляют её основу.

Здесь есть два вида клеток, из которых и состоит гепатобластома: фетальные и эмбриональный.

Первый тип – мелкие гепатоциты. У них много митозов и крупные ядра. Они часто заполнены гликогеном или липидами. Клетки печени эмбриональные тоже довольно мелкие. Располагаются своеобразными розетками. Гликогенов и липидов в них нет.

Читайте также:  Низкодифференцированная аденокарцинома желудка что это такое

Гепатобластома смешанная представляет собой сочетание клеток фетальных или эмбриональных с остеоидными, фиброзными или хондроидными тканями, являющимися производными мезенхимы.

Стадии

  1. При первой стадии опухоль в печени невозможно определить визуально и нет метастаз (I, Т1N0M0).
  2. При стадии второй метастазы тоже отсутствуют, гепатобластома маленьких размеров (II, T2N0M0).
  3. На третьей стадии размер гепатоблатостомы до 5 см в диаметре, метастазов нет (обозначается как IIIА: T3N0M0). При третьей стадии В есть метастазы регионарные, размер гепатобластомы такой, как при любой из первых трех стадий ( обозначается как IIIB: T (1 или 2 или 3)N1M0).
  4. При четвертой стадии размер гепатобластомы уже больше 5 см, она уже прорастает в другие органы (поджелудочная, желудок, плевра, брюшина), имеются регионарные метастазы. Обозначается как IVA: T4N(0 или 1)M0.

    При стадии четвертой В размер гепатобластомы может быть любым, но всегда наблюдаются отдаленные метастазы. А вот регионарных может и не быть. Обозначается как IVB : T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1.

Стадии

Стадию устанавливают по данным клинико-рентгенологического обследования и биопсии опухолевого образования. Оценивают результаты в соответствии с международной классификацией TNM, которая подразумевает описание следующих моментов:

  • Т – количество, размер и прорастание опухоли
  • N– распространение метастазов в близрасположенные лимфоузлы
  • М – наличие отдаленных метастазов

Каждая категория имеет множество подклассов (х, 0-4), которые указывают на тяжесть процесса и в принципе возможность оценки новообразования.

После сбора этих данных, информация суммируется для того, чтобы определить стадию рака, используя римские цифры от I до IV.

Стадии Т N М Характеристика
Стадия 0 Тis N0 М0 «carcinomainsitu» (неинвазивная опухоль, которая не выходит за границы ткани, из которой произрастает); при раннем обнаружении почти полностью излечим
Стадия I Т1 N0 М0 Одиночная опухоль, не прорастающая в сосуды, метастазов в ближайших лимфатических узлах и отдаленных органах нет; клиника не выражена; прогноз чаще благоприятный при своевременном лечении
Стадия II Т2 N0 М0 Рак увеличивается в размерах, начинает произрастать в окружающие ткани; появляются начальные симптомы заболевания; еще поддается лечению, т.к. это самая распространенная стадия, на которой обнаруживают болезнь
Стадия IIIA Т3 N0 М0 Несколько новообразований без распространения; рак неизлечим, но поддается симптоматической терапии
IIIB Т4 N0 M0 Один из узлов прорастает в крупную вену печени без распространения; происходит хронизация онкологического процесса, можно продлить жизнь еще на 5-8 лет
IIIC Любая Т N1 M0 Достигает больших размеров, прорастает в окружающие ткани, начинают появляться метастазы в близлежащих лимфоузлах; опухоль плохо поддается лечению
Стадия IV Любая Т Любая N M1 Любое количество опухолей, разного размера; прорастают в сосуды и окружающие ткани; распространяются на лимфатические узлы и отдаленные органы; рак категорически неизлечим, поражен весь организм, терапия носит поддерживающий характер

Существует еще несколько систем для определения стадий, которые учитывают еще и функциональное состояние печени (системы BCLC, CLIP, OKUDA).

Опухоли у детей

Новообразования в железе у пациентов младшего возраста довольно редкое явление, но в 70% случаев они имеет злокачественную природу.

Рак печени у детей чаще всего имеет 2 морфологические категории:

Причины их развития точно не установлены, но предполагаются следующие факторы:

  • Наследственность.
  • Генные мутации.
  • Действие канцерогенов в период эмбрионального развития.
Опухоли у детей

Появление опухоли печени у детей может спровоцировать перенесенный гепатит В, глистные инвазии, наследственные пороки развития. В группу риска попадают дети, у которых мать длительно принимала гормональные контрацептивы, злоупотребляла алкоголем, наркотиками.

Появление опухоли печени у детей может спровоцировать множество факторов

Лечение рака у ребенка зависит от стадии его развития. Самый благоприятный результат дает терапия при помощи хирургического вмешательства и дальнейшее использование медикаментозных средств для остановки развития болезни. Фиброма печени у детей развивается в 40% от общего числа пациентов младшего возраста с доброкачественными образованиями. Формируется из соединительной ткани в виде множественных очагов.

Профилактика

Профилактика рака печени включает в себя соблюдение следующих рекомендаций:

Профилактика
  • Отказ от употребления алкогольных напитков, курения и других вредных привычек;
  • При наличии симптомов гепатитов В, С и цирроза печени своевременно обратиться к лечащему врачу за помощью;
  • Минимизировать или полностью отказаться от употребления вредных продуктов питания;
  • Избегать стрессов;
  • При работе с химическими веществами соблюдать правила безопасности, использовать защитные средства;
  • Отказ от оральных контрацептивов, стероидных анаболиков;
  • Применять различные лекарственные препараты после консультации с врачом;
  • Соблюдать правила личной гигиены.

Отчего зависит длительность жизни пациента?

До 1950 гг. рак печени считали неизлечимой болезнью, и в хирургии удаление опухолей не практиковалось. Прошло много времени, хирургические методики постоянно совершенствуются, однако онкология до сих пор тяжело лечится.

Если опухоль локализуется только в пределах железы, делают операцию – иссекают часть вместе с новообразованием. Даже удаление 75% внутреннего органа обеспечивает благоприятный прогноз, поскольку он восстановиться. При большой опухоли выход один – трансплантация, и прогноз в такой ситуации обусловлен осложнениями, имеющимися в анамнезе.

Показателем эффективной терапии выступает 5-летняя выживаемость. Это процент пациентов, которые прожили минимум 5 лет после лечения. На фоне своевременного обнаружения, правильной лечебной стратегии 5-летняя выживаемость свыше 40%. Люди живут нормальной и полноценной жизнью. В остальных картинах продолжительность жизни около 3 лет.

Когда рак печени не осложняется цирротическими процессами, то свыше 50% больных живут в течение 5 лет и дольше. Если наблюдается множественное метастазирование, прогноз неблагоприятный, срок жизни в пределах полугода.

Классификация

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько типов опухоли, которые отличаются по морфологическому значению:

  • эпителиальные новообразования — отличаются присутствием эмбриональных, мелкоклеточных и фетальных недифференцированных структур;
  • смешанные образования — могут содержать одновременно несколько типов гепатоцитов, компоненты мезенхимы, островки железистого или многослойного эпителия, частички поперечнополосатой мышечной ткани и меланинсодержащие клетки.

Существует разделение в зависимости от стадии протекания заболевания:

  • 1 степень — новообразование не определяется даже при помощи инструментальных процедур, а метастазы отсутствуют;
  • 2 степень — гепатобластома обладает небольшими объемами (не более 5 сантиметров), но признаков метастазирования не наблюдается;
  • 3 степень — протекает в нескольких вариантах: 3А — образование не превышает размеров в 5 сантиметров и не дает метастазов, 3В — объемы не отличаются, но наблюдается развитие регионарного метастазирования;
  • 4 степень — обладает несколькими формами: 4А — диаметр опухоли превышает 5 сантиметров, происходит ее прорастание в близлежащие структуры (поджелудочная железа, желудок, брюшина и плевра), в наличии регионарные очаги метастазирования, 4В — размер новообразования любой, отмечаются отдаленные метастазы при возможном отсутствии регионарных.

В зависимости от стадии протекания патологии на момент диагностирования и начала лечения будет зависеть прогноз на выживаемость.