Гранулематоз Вегенера и его осложнения на суставы и кости

Гранулематоз Вегенера – крайне опасное и стремительно протекающее аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды человека. Его типичными проявлениями, наряду с другими, являются артралгия, реактивный и ревматоидный артрит . Отдалённым последствием терапии гранулематоза с помощью преднизолона становится остеопороз. Рассмотрим детально осложнения коварной сосудистой патологии на костно-суставную систему.

Лучшие Ревматологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Ревматологи в Москве возле метро: Алексеевская Арбатская Аэропорт Бабушкинская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Ботанический сад ВДНХ Войковская Добрынинская Достоевская Жулебино Каховская Киевская Котельники Краснопресненская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Лубянка Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Молодежная Нагорная Новослободская Новые Черемушки Октябрьская Орехово Отрадное Панфиловская Парк культуры Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сретенский бульвар Сухаревская Таганская Тверская Театральная Трубная Тургеневская Улица 1905 года Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Щукинская Юго-западная Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Арбат Аэропорт Богородское Восточный Замоскворечье Зюзино Коньково Котловка Красносельский Крылатское Кунцево Куркино Лефортово Ломоносовский Марьино Мещанский Останкинский Отрадное Перово Пресненский Раменки Ростокино Северное Орехово-Борисово Северное Чертаново Соколиная гора Солнцево Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Хорошёвский Черёмушки Щукино Якиманка Ярославский

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Ревматологи в Москве

Что это такое

Гранулематоз Вегенера у детей и взрослого появляется самопроизвольно и быстро прогрессирует в организме человека. Зачастую проявляется воспаление малых и средних вен органов дыхания, зрения, почек. Изначально гранулемы появляются в жилах, глазах, почках, сердце и нервной системе.

Клиническая картина гранулематоза Вегенера

Что это такое

Гранулематоз Вегенера – это отклонение, которому не характерно половое разграничение, однако им заболевают чаще всего особи мужского пола 40-50-летнего возраста. Если не начать курс терапии своевременно, то через 6-12 месяцев может наступить летальный исход.

Этиология

В настоящее время точный этиологический фактор не выявлен. Однако, принимая во внимание образование патологического процесса после перенесенных инфекций легочной системы, многие исследователи допускают зависимость гранулематоза Вегенера от патогенных микроорганизмов.

Гранулематоз Вегенера — презентация онлайн Изменения гортани при ревматоидном артрите Изменения гортани при гранулематозе … Гранулематоз Вегенера 05-03-2010 Гранулематоз Вегенера …

Сущностью патологии является образование специфичных белков-антител к нейтрофилам. Соединяясь с последними, они проводят прилипание их к стенке сосуда и выделению активных образований химической природы, которые повреждают сосудистую стенку с возникновением локального воспалительного явления. Формируются специфичные плотноватые узелки, так называемые гранулемы. Они способны значительно увеличиваться, вплоть до деструкции стенки иформирования кровотечения.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Некротизирующий респираторный гранулематоз относится к системным васкулитам — патологиям, сопровождающимся воспалением стенок сосудов.

Очаг вызывает нарушение кровообращения в органе и прилегающих тканях, в пораженных локациях формируются гранулемы — узловатые образования воспаленных клеток.

Болезнь начинается с верхних дыхательных путей, может поражать органы слуха, легкие и почки.

Синдром Вегенера важно диагностировать и начать терапию на ранних сроках. В противоположном случае возможен летальный исход.

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет собой системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при данном варианте системного васкулита не выяснены.

Лишь у немногих больных обнаруживали иммунные комплексы в крови, легких и почках. Закономерное развитие гранулем предполагает участие клеточных иммунных механизмов, которые, однако, до последнего времени не расшифрованы.

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболевание может начаться в возрасте 10-75 лет, чаще — около 40 лет.

Читайте также:  Влияние миомы матки на зачатие и течение беременности

Симптомы Гранулематоза Вегенера

Клиническая картина:

Гранулематоз Вегенера – пожизненный диагноз 

Гранулематоз Вегенера нельзя вылечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Однако позитивный прогноз наиболее вероятен, если лечение начато на ранней стадии заболевания. А вот её-то не всегда можно распознать в связи с похожестью симптомов на обычные простудные проявления: высокая температура, слабость, озноб, ломота в мышцах и суставах, повышенное потоотделение и жажда, ухудшение аппетита и потеря веса, озноб и жажда, лихорадка.

Уже потом развивается ринит с последующей деформацией носа, в болезнь втягиваются гортань, трахея, слуховой аппарат, глаза и другие органы. Если заболевание уже затронуло зрение и слух, лёгкие и почки, ремиссии добиться труднее. Лечение будет более интенсивным, однако не поможет вернуть утраченные функции пострадавших органов. Поэтому при первом подозрении на гранулематоз, стоит скорее обратиться к ревматологу и пройти полноценное обследование. Например, не поддающийся лечению насморк с кровяными и гнойными выделениями, плюс отит вполне могут сигнализировать о гранулематозе. Если диагноз подтвердится, бороться с болезнью предстоит в тесном содружестве с окулистом, лором, пульмонологом и нефрологом.

Пожизненным это заболевание можно назвать потому, что у 25–40 % больных случаются рецидивы. У 93 % – средний срок ремиссии четыре года, очень редко – 10 и более лет. Гранулематоз Вегенера вызывает массу осложнений, делающих людей инвалидами. Это почечная недостаточность, глухота, слепота, недостаточность дыхательной системы, сужение просвета трахеи, деформация носа и др.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Лечение гранулематоза Вегенера

Стратегия терапии будет напрямую зависеть от прогрессирования патологии, а также многих других аспектов.

Две основные задачи лечения:

  • достижение ремиссии;
  • поддержание состояния ремиссии.

Фармакологическая терапия предполагает прием таких препаратов:

Лечение гранулематоза Вегенера
  1. Гормональные средства кортикостероиды.
  2. Иммуносупрессорные препараты.
  3. Экспериментальные средства показаны в ситуациях, если прием стандартных лекарств не дает никакого эффекта.

Терапия связана с некоторыми рисками. Медикаменты, которые показаны к приему при гранулематозном васкулите, угнетают защитные силы организма. Некоторые из них ослабляют костную ткань, в особенности при продолжительном приеме.

Специалист может направить больного на операцию, если к этому есть серьезные предпосылки. Поражение почек предполагает пересадку органов.

Гранулематоз Вегенера у детей лечится по аналогии со взрослыми. Отмечена эффективность кортикостероидов.

Осложнения и прогноз при гранулематозе Вегенера

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.