Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей.

Нейробластома стадии

Данная опухоль на первых двух стадиях развития находится в органе, в котором она образовалась, в размере от 5 до 10 см, поражает лимфатические узлы.

Нейробластома 3 стадии достигает средней величины, поражает лимфоузлы по обе стороны позвоночника. В зависимости от того, где она находится в организме, проявляются такие признаки:

  • легкая отечность, припухлость;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • анемия;
  • боли в суставах и костях;
  • приступы лихорадки;
  • повышается температура;
  • меняется цвет лица;
  • смещение глазного яблока;
  • увеличивается печень;
  • частое мочеиспускание;
  • кашель непонятного происхождения.

Если на первых стадиях симптомы проявляются спорного характера, то уже на 3 стадии можно точно установить диагноз с помощью:

  • рентген, ультразвукового исследования;
  • УЗИ, МРТ, КТ (компьютерная томография);
  • анализ крови и мочи (повышается уровень катехоламинов, винилилминдальной кислоты, наличие ферритина, ганглиосаидов);
  • биопсия костного мозга, самой опухоли;
  • цинтиграфия (высокий уровень изотопов);
  • методы визуализации.

На этой стадии опухоль имеет довольно внушительные размеры. Если на первичных этапах развития ее можно оперировать, то на 3 стадии: с помощью химиотерапию ее уменьшают, а потом применяют хирургический метод. В послеоперационный период назначают лучевую терапию, чтобы избежать рецидива.

Факторы-провокаторы

Факторы, провоцирующие появление болезни, точно не известны. Предположительно это несформированные нейробласты, которые не достигли головного мозга и внедрились в ткани, в которых продолжили рост и деление, тем самым вызвав появление опухоли.

Так происходит мутация незрелых клеток. Довольно часто мутация в нейробластах начинается еще во время внутриутробного развития.

Факторы-провокаторы

Исследования показали, что существует некая связь между риском образования недуга и врожденными либо наследственными патологиями иммунной системы. Есть предположения, что канцерогены, облучение, воздействие на организм химических веществ могут спровоцировать мутации клеток, но прямых доказательств этому нет.

В каких органах может локализоваться?

Опухолевое образование может располагаться в различных органах маленького пациента. По локализации нейробластому подразделяют на четыре основные разновидности.

Если образование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то речь будет идти о симпатобластоме. Этот вид патологии способен провоцировать паралич, если надпочечники сильно увеличены в размерах. Опухоль в забрюшинном пространстве называют нейрофибросаркомой. Ее опасность – в метастазах, которые часто распространяются на узлы лимфатической системы и костные ткани.

Стадия Особенности новообразования Поражение лимфатических узлов Отдаленные метастазы Примечание
I Единичное, размеры до 50 мм Нет Нет Начальная стадия. Лечится путем радикального удаления с последующим наблюдением за состоянием пациента.
IIa Единичное, размеры 50 – 100 мм Нет Нет Терапия включает хирургическую операцию.
IIb Требует химиотерапии с последующим оперативным вмешательством.
III Единичное, в том числе размером больше или меньше 100 мм Могут поражаться регионарные лимфоузлы Нет Может протекать без поражения лимфоузлов.
IVa Любое Да Шанс на выживание пациента минимален.
IVb Множественные Любое Любое
IVs Незначительные размеры опухоли Любое Да Диагностируется у пациентов младше 12 месяцев.

Если в качестве основных симптомов выступают ухудшение или полная потеря зрения, то диагностируется ретинобластома – разновидность опухоли, поражающая сетчатку. Она может метастазировать в головной мозг. Самой опасной специалисты называют мелуллобластому. Это наиболее агрессивная форма нейробластомы, которая локализуется в мозжечке, быстро дает метастазы и способна спровоцировать летальный исход – нередко образование является неоперабельным.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Читайте также:  Полипы в кишечнике причины, лечение, симптомы и проявление

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Лечение нейробластомы

Многие родители, повергнутые в шок страшным онкологическим диагнозом, больше всего интересуются вопросом, можно ли вылечить данную опухоль или на практически приговор, как в случае с раком. После, изучив массу литературы на данную тему, уже задают другие: может ли она пройти сама по себе, можно ли не удалять не слишком большие образования, может ли болезнь повернуть вспять на последних стадиях.

Нейробластома очень не предсказуема опухоль, которая может, как внезапно появиться и развиться до огромных размеров, так и также внезапно созреть и превратиться в свой доброкачественный и почти безобидный вариант – ганглионеврому. Поэтому не стоит отчаиваться и терять надежду даже на последних самых запущенных стадиях болезни, но и оставлять её на самотёк, уповая на счастливый случай также ни в коем случае нельзя, даже если требуется тяжелейшая операция на головном мозге.

Лечение нейробластомы

Опухоль может и не остановиться, а ганглионеврому всё равно придётся удалять, иначе она будет мешать развитию и вполне способна сохранить пару не вызревших клеток, способных образовать новую опухоль. К тому же браться за лечение необходимо сразу же после постановки диагноза, не упуская драгоценные минуты, а с ними и процент благоприятного исхода болезни для ребёнка.

По этой же причине стоит удалять и мелкие доброкачественные опухоли после того, как лечащий врач сопоставит возможный риск и осложнения после операции с риском оставления опухали в организме.

Лечение нейробластомы схоже с лечением всех онкологических заболеваний и содержит все те же самые методы от хирургического вмешательства до химии и лучевой терапии. Выбор метода врач делает после анализа риска опухоли.

На ранних стадиях эту разновидность онкологических недугов довольно легко вылечить, произведя простое удаление, этот же метод проводится и при вызревании. Иногда, на второй стадии удаляют лишь часть образования, а потом лечат при помощи химиотерапии.

Лечение нейробластомы

Химиотерапия при этом заболевании состоит из приёма комплекса препаратов, которые убивают любые быстро размножающиеся клетки, к которым относятся прежде всего раковые, но также страдают клетки волосяных луковиц и массово гибнут клетки ЖКТ (желудочно-кишечного тракта). Такое лечение назначается как предваряющее оперативное вмешательство с целью локализации и уменьшения размера образования, так и после неё для борьбы с остатками клеток в организме. Как самостоятельное лечение химиотерапия показана при высоком проценте риска образования метастаз. Тогда она применяется в ещё более жёстком виде для уничтожения абсолютно всех клеток, сходных с раковыми и очень тяжело переноситься больными.

Лечение лучевой терапией назначается в случае бесплотном применении первых двух методов. Это ещё более опасный способ лечения, который представляет собой выжигание опухолевых клеток радиационными лучами высокой энергии, которые повреждают и другие клетки организма. При проведении процедуры, конечно, проводятся меры по защите других органов малыша, однако, даже если удастся максимально свести к минимуму повреждения тканей организма, всё равно будут остаточные явления, способные вызвать даже рак в будущем.

Детям, с очень высоким риском смерти от опухоли проводится аутогенная трансплантация стволовых клеток. Применение стволовых клеток очень рискованное мероприятие, чреватое ракобразованием. Его теоретическая польза должна значительно превысить возможный риск пересадки. В данном случае используются собственные стволовые клетки, изъятые у ребёнка при помощи фильтрации крови, но иногда в крайне тяжёлых — чужие. После полного изъятия стволовых клеток проводится мощнейшая химиотерапия, убивающая практически всё, после неё клетки снова возвращаются в кровоток малыша для воспроизводства клеток крови, погибших под воздействием химии.

Сейчас ведётся активная разработка с внедрением суперсовременного метода борьбы с нейробластомой при помощи естественного иммунитета человека. Этот способ борьбы, при котором в кровь вводятся моноклональные антитела к неправильным клеткам, провоцирующие их уничтожение естественным иммунитетом, также планируется применять к другим злокачественным опухолевым заболеваниям. Когда этот метод будет до конца разработан, поставлен на поток, можно будет, даже если не рассуждать о полной победе над онкологией, но позволит избежать ужасных побочных последствий традиционных методов борьбы.

Лечение нейробластомы

Последний этап лечения — профилактика рецидивов после успешного излечения врачи прописывают давать ребёнку в течение нескольких месяцев препарат роаккуант, содержащий такой компонент, как ретиноевая кислота, способный перепрограммировать нейробласты от деления на созревание.

Читайте также:  КТ головного мозга: что показывает, чем отличается от МРТ

Лечение

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

  1. 1-я стадия — хирургическое удаление образований.
  2. 2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
  3. 3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
  4. 4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.

Лечение

Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.

Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:

  1. Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
  2. Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
  3. Клиническая больница №85 (г. Москва).
  4. Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
  5. Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
  6. Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
  7. Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Причины патологии у детей

Основные причины, как и патологические механизмы, которые провоцируют возникновение и дальнейшее развитие нейробластомы в организме ребенка, современной медицинской наукой точно не установлены. Существует довольно много взглядов и предположений относительно того, что может провоцировать развитие такой формы онкологического процесса. Среди них выделяют следующие основные направления изучения причин и обстоятельств развития болезни:

  1. Внутриутробные генетические мутации эмбриона. Под воздействием различных неблагоприятных факторов окружающей среды, которые обладают мутагенной активностью, вероятно, часть клеток, которая должна сформировать нервную ткань и ткань надпочечников в организме ребенка, утрачивает способность к дифференцировке. На этом фоне она начинает бесконтрольно делиться, что и приводит к онкологическому процессу.
  2. Генетические ошибки, возникшие на этапе формирования половых клеток или уже после зачатия.
  3. Дефектные гены, которые получил ребенок от родителей – наследственный фактор. Отмечается в ряде случаев развитие нейробластомы у детей в нескольких поколениях одной и той же семьи. Однако ограниченное число таких случаев не позволяет убедительно выдвигать теорию о наследственных причинах как основном ведущем механизме развития такой опухоли.

Также выделяют ряд неблагоприятных факторов риска, которые, по всей видимости, могут спровоцировать либо мутации ДНК, либо активацию различных онкогенов, приводящих к нейробластоме. В норме онкогены есть в каждой клетке, но они находятся в дремлющем неактивном состоянии.

Учитывая особенности распространения такого заболевания по всему миру, помимо вредных условий окружающих среды, ученые сходятся на мнении, что наследственность является ключевым неблагоприятным условием, которое может привести к развитию подобной онкологической патологии.

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Локализация развития первоначального ракового очага — клетки нервной системы, которые называются нейробласты и не прошли процесс дифференциации в зрелые анатомо-физиологические структуры.

В норме наличие нейробластов не является гарантией возникновения онкопатологии. По истечению некоторого срока они могут превратиться в зрелые клетки и полноценно выполнять свои функции.

Развитие злокачественных изменений напрямую зависит от различных мутаций. Они могут быть связаны с такими факторами, как:

  • загрязненная окружающая среда;
  • воздействие тератогенных агентов на женщину в период вынашивания ребенка;
  • бесконтрольный прием некоторых групп медикаментов, без предварительной консультации с квалифицированным специалистом;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ и курение со стороны будущей роженицы в положении;
  • отягощенная наследственность, то есть, передача геноцид с мутационных дефектов трансплацентарно;
  • воздействие пищевых, химических, физических канцерогенов.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Читайте также:  Лейомиосаркома кожи: причины, признаки, фото, лечение, прогноз

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион. Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины. Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Варианты терапии

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение. Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление. Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления. Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше.

САМОЕ ИНТЕРЕСНОЕ:

  1. Лимфатические узлы брюшной полости — Семейный доктор
  2. Как проводится МСКТ брюшной полости и забрюшинного пространства
  3. Какие органы исследуют при КТ забрюшинного пространства
  4. Опухоль и киста забрюшинного пространства симптомы диагностика лечение

Причины

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Причины

Причины

Причины

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Причины

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата — материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Причины

Причины

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Причины

Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.

Причины

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Причины