Как вовремя заметить симптомы нейробластомы надпочечников

Нейробластома считается одной из самых непредсказуемых злокачественных опухолей. Раковое формирование поражает симпатическую нервную систему и чаще диагностируется у детей. Не щадит болезнь даже грудничков возрастом до 2-х лет. Но есть здесь и положительная динамика – злокачественные клетки могут самостоятельно преобразиться в доброкачественные.

Причины возникновения нейробластомы

Путем длительных исследований ученые определили, что закладываются вредоносные клетки у будущего пациента онкологических центров еще на этапе развития эмбриона в животе у беременной женщины.

Опухоль – это невызревшие клеток нервной системы. По мере созревания в плодном яйце из невызревших нервных клеток формируются полноценные, которые превращаются в волокна нервов и ткани, выстилающие надпочечники. Оставшиеся дегенеративные формы поддаются мутациям и являются основой раковой опухоли.

Назвать точные причины патологических изменений врачи не могут до сих пор. Остается понятным только один фактор, не требующий подтверждения – генетическая предрасположенность, если заболевание уже диагностировали у близких родственников.

Причины возникновения нейробластомы

Радует только то, что наследственная нейробластома встречается крайне редко. Из всех зарегистрированных случаев такой вид опухоли занимает не больше 2%. Но чтобы перестраховаться, паре, знающей, что в их роду кто-то перенес страшную болезнь, и планирующим ребенка, желательно посетить генетика.

Также онкологи обращают внимание будущих мам на возможность появления нейробластомы у ребенка, если в период вынашивания плода не было прекращено курение.

Нейробластома стадии

Данная опухоль на первых двух стадиях развития находится в органе, в котором она образовалась, в размере от 5 до 10 см, поражает лимфатические узлы.

Нейробластома 3 стадии достигает средней величины, поражает лимфоузлы по обе стороны позвоночника. В зависимости от того, где она находится в организме, проявляются такие признаки:

  • легкая отечность, припухлость;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • анемия;
  • боли в суставах и костях;
  • приступы лихорадки;
  • повышается температура;
  • меняется цвет лица;
  • смещение глазного яблока;
  • увеличивается печень;
  • частое мочеиспускание;
  • кашель непонятного происхождения.

Если на первых стадиях симптомы проявляются спорного характера, то уже на 3 стадии можно точно установить диагноз с помощью:

  • рентген, ультразвукового исследования;
  • УЗИ, МРТ, КТ (компьютерная томография);
  • анализ крови и мочи (повышается уровень катехоламинов, винилилминдальной кислоты, наличие ферритина, ганглиосаидов);
  • биопсия костного мозга, самой опухоли;
  • цинтиграфия (высокий уровень изотопов);
  • методы визуализации.

На этой стадии опухоль имеет довольно внушительные размеры. Если на первичных этапах развития ее можно оперировать, то на 3 стадии: с помощью химиотерапию ее уменьшают, а потом применяют хирургический метод. В послеоперационный период назначают лучевую терапию, чтобы избежать рецидива.

Читайте также:  Для чего и как проводится биопсия молочных желез

Стадии и классификация нейробластомы

Если брать во внимание анатомо-физиологические структуры, внутри которых размножаются злокачественные клетки, их локализацию, в медицине принято подразделять обширную группу онкопатологии на такие виды, как нейробластома почки, надпочечников, мозга, а также желудочковая, забрюшинная и ольфакторная нейробластома.

При постановке клинического диагноза все медицинские сотрудники обязаны пользоваться единой системой классификации недуга. Одна из них выглядит следующим образом:

Стадии и классификация нейробластомы
  • онкопатология 1 степени — данный диагноз устанавливается на основании появления одного очага ракового процесса до пяти сантиметров в размере, при отсутствии метастазирования;
  • злокачественное новообразование второй степени — характеризуется онкологическими изменениями, которые распространяются на зону диаметром пять на десять. Лимфатическая система и другие отдаленные органы не повреждены;
  • нейробластома 3 степени — опухолевидное образование имеет размеры до десяти сантиметром, в процесс включаются близлежащие лимфоузлы;
  • нейробластома 4 стадии — в эту категорию входят пациенты, у которых в организме есть первичный онкологический очаг и множественные отдаленные метастазы.

Формы нейробластом

Различают 4 формы нейробластомы у детей в зависимости от типа клеток и локализации.

Мелуллобластома – локализируется опухоль довольно глубоко в мозжечке, что делает невозможным ее удаление с помощью операции. Характеризуется быстрым появлением метастазов, что приводит к быстрой смерти ребенка. Самые первые симптомы развития опухоли проявляются в нарушении координации движения и равновесия.

Ретинобластома – это злокачественная опухоль, которая поражает сетчатку глаза у детей. Развитие ретинобластомы приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.

Нейрофибросаркома – это опухоль симпатической нервной системы. Локализируется в области брюшной полости, дает метастазы в кости и лимфатические узлы.

Симпатобластома – это злокачественная опухоль, которая локализируется в симпатической нервной системе и надпочечниках. Образуется у плода при формировании нервной системы. Симпатобластома также может локализироваться в грудной полости. Вследствие увеличения опухоли надпочечников может поражаться спинной мозг, что приводит к параличу конечностей.

Эпидемиология

Заболеваемость раком надпочечника составляет 0,6-1,67 на 10 6 человек в год. Соотношение женщин и мужчин — 2,5-3:1. Наибольшую заболеваемость раком надпочечника регистрируют в возрасте до 5 и в 40-50 лет.

Существует несколько типов функциональных опухолей надпочечников. Наиболее распространенными являются Феохромоцитома, Синдром Кушинга и Алдостероном. Феохромоцитома является доброкачественной опухолью надпочечников, которая выделяет адреналин и норэпинефриновые гормоны. Эти гормоны отвечают за регулирование частоты сердечных сокращений и артериального давления, среди других функций. Феохромоцитомы встречаются чаще всего у молодых людей среднего возраста в возрасте от 30 до 30 лет.

Наиболее распространенным симптомом феохромоцитомы является высокое кровяное давление, которое иногда является экстремальным. Симптомы включают заклинания с внезапным началом высокого кровяного давления, беспокойства и эмоционального стресса. Быстрый пульс Сердцебиение Головная боль Тошнота Рвота Липкая кожа. . В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, диагностические процедуры для феохромоцитомы могут включать.

Читайте также:  Внутрипузырная химиотерапия при раке мочевого пузыря

Диагностика нейробластомы

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови. Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга , но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки , МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени , трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Методы лечения нейробластомы

1. Хирургическое лечение нейробластомы.

Хирургическое удаление — это основной способ лечения нейробластомы. При нейробластоме низкой степени риска может быть достаточно одного лишь хирургического лечения. Возможность полного удаления опухоли зависит от ее размера и расположения. Опухоль может быть небольшой, но ее расположение, скажем, возле спинного мозга, делает операцию очень рискованной. При нейробластоме средней и высокой степени риска хирург попытается удалить большую часть опухоли. После этого назначается химиотерапия или облучение, чтобы убить остатки опухоли.

2. Химиотерапия при нейробластоме.

При химиотерапии используются специальные препараты, которые убивают раковые клетки. Для лечения нейробластомы назначают карбоплатин, цисплатин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид. Химиотерапевтические препараты губительно действуют на клетки, которые быстро размножаются — раковые клетки. Но вместе с ними страдают волосяные луковицы и клетки желудочно-кишечного тракта, что и приводит к распространенным побочным эффектам — потере волос, тошноте, диарее и др.

Детям с нейробластомой низкой степени риска, которая не может быть удалена, американские врачи рекомендуют назначать химиотерапию. Иногда химиотерапия может быть применена перед операцией (неоадъювантная), чтобы уменьшить размеры опухоли и облегчить операцию. В других случаях химиотерапия остается единственным вариантом лечения.

При нейробластоме средней степени риска часто рекомендуют хирургическое лечение в сочетании с курсом химиотерапии. При высокой степени риска пациенты обычно получают большие дозы химиопрепаратов, чтобы убить любые раковые клетки, способные дать метастазы.

Читайте также:  Какие анализы нужно сдать при подозрении на рак молочной железы

3. Лучевая терапия при нейробластоме.

При лучевой терапии используются лучи высокой энергии, которые дестабилизируют и разрушают раковые клетки. Лучи могут повреждать любые клетки, на которые они попадают, поэтому во время процедуры ребенку будут защищать окружающие ткани. Но полностью избежать последствий облучения невозможно. Побочные эффекты радиации могут быть достаточно серьезными, включая риск возникновения рака в будущем.

Пациентам с нейробластомой низкой и средней степени риска могут назначать облучение, если хирургическая операция и химиотерапия не помогли. При высокой степени риска облучение может использоваться после химиотерапии и операции, чтобы уменьшить вероятность рецидива рака.

4. Терапия стволовыми клетками.

Западные специалисты рекомендуют детям с высокой степенью риска пересадку стволовых клеток (аутогенная трансплантация стволовых клеток). Костный мозг каждого человека производит стволовые клетки, которые созревают и развиваются в полноценные клетки крови — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Ребенок подвергается процедуре, во время которой кровь фильтруют, чтобы собрать стволовые клетки. После этого высокими дозами химиотерапии убивают оставшиеся раковые клетки в теле ребенка. Стволовые клетки вводят в кровь, откуда они мигрируют внутрь костей и начинают производить новые, здоровые кровяные тельца.

5. Новейшие методы лечения нейробластомы.

Новейшие методы включают использование моноклональных антител и вакцин, которые запускают иммунную реакцию организма, направленную против опухоли. Современные таргетные препараты способны избирательно действовать на раковые клетки, распознавая их уникальные протеины.

Иммунотерапия с использованием , моноклональных антител против ассоциированного с раком дисиалоганглиозида GD2 — это один из новейших методов борьбы с нейробластомой. Недавние исследования показали, что иммунотерапия с использованием , GM-CSF и интерлейкина-2 имеет существенные преимущества по сравнению со стандартной терапией.

Константин Моканов

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание , которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет . То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

  • агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
  • внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
  • трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс . При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.