Лечение хронической миелоидной лейкемии

Лейкемия – это заболевание, относящееся к гемабластозу, в результате которого клетки костного мозга повсюду замещаются на злокачественные.

Причины возникновения хронической миелоидной лейкемии

Хроническая миелоидная лейкемия — опухолевое заболевание, возникающее из клетки-предшественника миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения, что приводит вовлечение в патологический процесс клеточных элементов всех трех указанных выше «линий» гемопоэза.

Хроническая миелоидная лейкемия занимает пятое место в структуре заболеваемости гемобластозами (8,9% случаев). Заболеваемость на 100 тыс. населения составляет 1-1,7 случаев. В массе химических канцерогенов не удалось идентифицировать агентов, имеющих причинную связь с развитием хронической миелоидной лейкемии. Доказано, что воздействие радиации приводит к увеличению частоты возникновения заболевания. Вероятно, в развитии хронической миелоидной лейкемии важную роль играют молекулярные механизмы, связанные с образованием филадельфийской хромосомы (РН). РН-хромосому определяют в клетках костного мозга и периферической крови более чем у 95% больных с хронической миелоидной лейкемией, это является следствием реципрокной транслокации между хромосомами 9-й и 22-й. Почти у 5% больных хронической миелоидной лейкемией РН-хромосома не определяется (так называемые РН-негативные случаи). При этом у некоторых больных обнаруживают характерные аномалии. Хронической миелоидной лейкемией является клональное миелопролиферативное заболевание, при котором поражаются полипотентные стволовые клетки-предшественницы миелоидных, эритроидных, лимфоидных клеток и мегакариоцитов. Большинство клиницистов выделяют три клинические фазы течения хронической миелоидной лейкемии:

  • хроническую (развернутую),
  • прогрессивную (фазу акселерации),
  • бластные кризисы (острую фазу).

В начале заболевания жалоб обычно нет. Заболевание часто диагностируют случайно при профилактических осмотрах, на приеме у врача по поводу других болезней. С прогрессированием процесса клиническая симптоматика становится более выразительной. Наблюдаются:

  • повышенная утомляемость,
  • общее недомогание,
  • боль в костях,
  • повышенная потливость,
  • увеличиваются печень и селезенка,
  • присоединяются инфекционные осложнения.

Определяющим признаком бластного кризиса у больных хронической миелоидной лейкемией является увеличение суммарного количества бластных клеток в периферической крови или костном мозге до 30% и более. Появляются новые клоны клеток, которые с прогрессированием заболевания начинают преобладать.

У больных с хронической миелоидной лейкемией различают несколько вариантов бластного кризиса: миелобластный, лимфобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, эритробластный, мегакариобластный.

В фазе бластного кризиса у больных развивается клиника острой лейкемии:

  • усиливается боль в костях,
  • нарастают признаки интоксикации,
  • увеличиваются печень и селезенка,
  • развиваются тяжелая анемия и тромбоцитопения.

Кроме описанных вариантов бластного кризиса хронической миелоидной лейкемии, выделяют экстрамедуллярный или внекостномозговый бластный кризис. Он может быть обусловлен появлением бластных элементов в лимфатических узлах, печени, селезенке, под кожей, в других органах и тканях, без признаков поражения костного мозга (что свидетельствует о его бластной трансформации). В свою очередь, экстрамедуллярный бластный кризис разделяют на миелобластный, лимфобластный и недифференцированный варианты.

РН-негативные формы хронической миелоидной лейкемии отличаются быстрым прогрессированием и тяжелым течением.

Причины острого миелоидного поражения крови

  Причины, как уже упоминалось выше, нет, но существует несколько фактор риска, включая генетическую предрасположенность.

  Прелейкозы – это предраковые заболевания крови, к их числу относятся миелопролиферативный синдром, миелодиспластический синдром, и переход в лейкоз будет зависеть от формы отдельного нарушения крови и общего состояния больного.

  Химическое воздействие на организм в процессе проведения противоопухолевой терапии может привести к развитию лейкоза. Развивается патологии примерно на 5 год после проведения химиотерапевтического лечения, и этому также способствуют такие препараты, как антрациклин, эпиподофилотоксин и другие. Такие химические раздражители, как бензол, профессиональные вредности, воздействие иных канцерогенов – все это может привести к онкологическому поражению крови, но только в случае слабого организма с генетической предрасположенностью или с наличием иного онкологического заболевания.

  Ионизирующий фактор – влияние этого раздражителя может быть связано с развитие заболевания крови, так доказано, что люди, пережившие катастрофу Хиросимы, получили большую дозу излучения, и среди них зафиксировано большое количество больных.

  Генетический фактор в онкологии всегда играет роль, это повышает риск в случае воздействия негативных внешних и внутренних факторов. Часто миелоидный лейкоз случается у детей с синдромом Дауна.

Читайте также:  Злокачественные оухоли (рак) костей и суставов

Классификация хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз в клинической практике принято подразделять на стадии в зависимости от того, насколько зрелыми являются клетки крови, входящие в состав опухолевых структур.

Развитие хронического миелолейкоза проходит через 3 фазы, для каждой из которых характерны определённые клинические признаки и морфологические изменения крови:

  1. Хроническая фаза или зарождение патологического процесса. Хронический миелолейкоз начинает развиваться постепенно. В первую очередь происходит миелоидная пролиферация (разрастание тканей костного мозга вследствие активации деления бластных клеток), что приводит к появлению в крови специфических изменений. Общие клинические признаки на этом этапе отсутствуют, поэтому хронический миелолейкоз в начале своего развития обычно бывает случайной находкой.
  2. Фаза акселерации, или переходная. На этой стадии клинические симптомы выражены слабо и состояние больных можно считать стабильным. Претерпевают изменение только гистологические признаки – начинается увеличение количественного состава лейкоцитов и миелоциты.
  3. Терминальная, завершающая фаза. Для окончательной стадии болезни характерно появление ярко выраженных клинических признаков, тяжело переносимых пациентами. Их появление указывает на начало бластного криза. Одной из особенностей заболевания, которой всегда сопровождается финальная фаза, является инфаркт селезенки и явное её увеличение за счёт накопления в органе кроветворения большого количества бластных клеток. Более чем у половины больных на этой фазе заболевания выявляют фиброз (увеличение тканей) костного мозга.

Стоит знать! Выявить хронический миелоидный лейкоз костного мозга, селезенки и крови обычно удаётся на последней фазе заболевания, что связано с отсутствием специфических симптомов на 1-й и 2-й стадии. Такое коварство болезни приводит к частым летальным исходам, но её медленное развитие, которое может продолжаться много лет, скрашивает эту картину, т. к. у многих больных удаётся выявить патологическое состояние в ранней фазе, при проведении диагностики по поводу другого заболевания.

Профилактика лейкоза

Стоит сразу уточнить, что определенных рекомендаций по недопущению миелоидного лейкоза не существует. Для того чтобы хоть как-то минимизировать этот риск стоит соблюдать следующие меры и рекомендации:

  • Отказаться от вредных привычек: алкоголя и сигарет;
  • Избегать контакта с вредными токсическими веществами. Если это невозможно, то важно использовать все необходимые меры защиты;
  • Избегать радиационное излучение;
  • Соблюдать сбалансированное правильное питание, включающее в себя свежие овощи, фрукты, зерновые культуры;
  • Своевременно реагировать на возникающие инфекционные процессы в организме.

Помимо этого, важно проходить периодический медицинский осмотр и сдавать кровь на анализы для контроля основных показателей. С особым вниманием к этому стоит относиться лицам, имеющим наследственную предрасположенность к болезни.

Хроническая форма

Этот тип заболевания характеризуется медленным или умеренным течением (от 4 до 12 лет). Проявления болезни наблюдаются в терминальной стадии после метастазирования бластных клеток за пределы костного мозга. Человек резко худеет, у него увеличивается селезенка, развиваются гнойничковые поражения кожи, пневмония.

Симптомы в зависимости от вида хронического лейкоза:

  1. Миелобластный – учащенное или замедленное биение сердца, стоматит, ангина, почечная недостаточность.
  2. Лимфобластный – нарушение иммунитета, цистит, уретрит, склонность к гнойникам, легочные поражения, опоясывающий лишай.

Общими симптомами хронической лейкемии у взрослых являются специфические признаки:

  • кровотечения – носовые, кожные, обильные менструации у женщин;
  • кровоподтеки, которые появляются внезапно, без механических травм;
  • суставные боли в зоне грудины, тазовой кости;
  • хроническая лихорадка – появляется из-за того, что внутренние воспалительные процессы активизируют работу гипоталамуса, который ответственен за повышение температуры;
  • кашель, заложенность носа, частые инфекции, вызванные снижением иммунитета;
  • постоянная усталость, слабость, депрессия, которые возникают из-за падения уровня эритроцитов.

Причины хронической миелоидной лейкемии

Люди, страдающие от хронической миелоидной лейкемии имеют так называемую филадельфийскую y-хромосому. Образуется в результате отрыва части хромосомы 22 и присоединения ее к хромосоме 9.

Одновременно от хромосомы 9 отделяется фрагмент, который прицепляется к хромосоме 22. В результате этого процесса образуется комбинация генов Bcr и Abl, которые отвечают за выработку белка, ведущего к неправильному размножению клеток.

Не известно, почему неправильный ген появляется у некоторых людей. Установлено, однако, что фактором риска хронической миелоидной лейкемии является излучение, являющиеся формой лечения других опухолей.