Лимфома – виды, причины, стадии, симптомы и лечение

Лимфомы — это общее название злокачественных заболеваний лимфатической системы (рак лимфатических узлов). Однако необходимо помнить, что иногда лимфомами называют так же увеличение лимфатических узлов вследствии инфекционного процесса.

Ссылки [ править | править код]

  • Lymphoma / American Cancer Society  (англ.)
  • Lymphoma—Patient Version / National Cancer Institute  (англ.)
  • Types of cancer: Lymphoma / Cancer Council Australia  (англ.)
  • The updated (2008) WHO lymphoma classification  (англ.)
  • Мазуров В. И., Криволапов Ю. А. Классификация лимфом. Практическая онкология, Т. 5, № 3 – 2004. С. 169–175.
Это заготовка статьи по онкогематологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.
Опухоли
  • Доброкачественные опухоли
  • Предраки
  • Carcinoma in situ
  • Злокачественные опухоли
  • Промежуточные опухоли
Топография
  • Голова и шея
  • ЦНС
  • Головной мозг
  • Глаза
  • Полость рта
  • Гортань
  • Щитовидная железа
  • Пищевод
  • Желудок
  • Двенадцатиперстная кишка
  • Печень
  • Желчный пузырь
  • Поджелудочная железа
  • Толстая и прямая кишка
  • Анус
  • Лёгкие
  • Средостение
  • Почки
  • Мочевой пузырь
  • Эндометрий
  • Шейка матки
  • Яичники
  • Молочная железа
  • Простата
  • Яички
  • Половой член
  • Кожа
  • Кости
  • APUD-система
  • островки Лангерганса
Морфология
Эпителийи железы
  • папиллома
  • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип
  • неинвазивная карцинома
  • базалиома
  • плоскоклеточный рак
  • аденокарцинома
  • коллоидный рак
  • солидный рак
  • мелкоклеточный рак
  • фиброзный рак
  • медуллярный рак
  • карцинома
Мезенхима
  • фиброма
    • десмоид
  • гистиоцитома
  • липома
  • гибернома
  • лейомиома
  • рабдомиома
  • зернисто-клеточная опухоль
  • гемангиома
  • гломусная опухоль
  • лимфангиома
  • синовиома
  • мезотелиома
  • остеобластома
  • хондрома
  • хондробластома
  • гигантоклеточная опухоль
  • саркома
  • фибросаркома
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль
  • рабдомиосаркома
  • ангиосаркома
  • лимфангиосаркома
  • остеогенная саркома
  • хондросаркома
  • паростальная саркома
  • саркома Юинга
Меланинобразующаяткань
  • невус
  • меланома
Нервная системаи оболочки мозга
  • астроцитома
  • астробластома
  • гемангиобластома
  • олигодендроглиома
  • олигодендроглиобластома
  • пинеалома
  • эпендимома
  • эпендимобластома
  • опухоли сосудистого сплетения
    • хориоидпапиллома
    • хориоидкарцинома
  • ганглионеврома
  • ганглионейробластома
  • нейробластома
  • медуллобластома
  • глиобластома
  • менингиома
  • менингиальная саркома
  • симпатобластома
  • ганглионейробластома
  • хемодектома
  • невринома
    • Невринома слухового нерва
  • нейрофиброматоз
    • Нейрофиброматоз I типа
    • Нейрофиброматоз II типа
  • нейрогенная саркома
  • краниофарингиома
Система крови
  • лейкозы
  • лимфомы
Тератомы
  • тератома
Лечение
  • Хирургическая операция
  • Химиотерапия
    • Целевая терапия
  • Радиотерапия
  • Радиохирургия
  • Иммунотерапия
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  • Экспериментальные методы лечения рака
  • Виротерапия
Родственные структуры
  • Киста
  • Дисплазия
  • Гамартома
  • Узел
  • Полип
  • Псевдокиста
  • Гигрома
Прочее
  • Гены опухолевой супрессии
  • Онкоген
  • Стадирование
  • Градации
  • Канцерогенез
  • Метастазирование
  • Канцероген
  • Исследования
  • Паранеопластические феномены
  • МКБ-О
  • Список онкологических терминов

Классификация

Лимфома может иметь различную локализацию

ЛБЛ подразделяются на следующие формы:

  • Периферическая — лимфома отличается повышенной злокачественностью, развивается быстро, вовлекает в патологический процесс костный мозг, печень, селезёнку, кожные покровы.
  • Экстранодальная — ЛБЛ с высоким уровнем агрессии, способна поражать нос и придаточные пазухи, желудок, кишечник, кожу, ЦНС, кишечник и другие органы.
  • Панникулитоподобная — редкое заболевание, всего известно около 200 случаев. Обычно наблюдается скопление опухолевых клеток в подкожной клетчатке конечностей и всего тела.
  • Гигантоклеточная — поражаются лимфатические узлы, кожные покровы, костный мозг, печень, лёгкие.
Классификация

По характеру течения классифицируют:

  • Индолентные — течение болезни медленное.
  • Агрессивные — острое течение ЛБЛ.

В-клеточная лимфома

Эта лимфома относится к агрессивным формам заболевания, при которых нарушается структура лимфоузла и раковые клетки располагаются во всех областях.

В-клеточная лимфома относится к одним из часто встречающихся видов неходжкинских лимфом с высокой злокачественностью, разнообразностью характеристик морфологического свойства,   клиническими симптомами и их чувствительностью к методам лечения. Это возможно объяснить тем, что В-клеточная лимфома может развиваться как первично, так и трансформироваться из зрелоклеточных неходжкинских лимфом, например, из фолликулярной лимфомы, MALT-лимфомы. Патологические клетки характеризуются фенотипическими признаками центробластов или иммуннобластов в результате экспрессии В-клеточных антигенов. В 30% случаев наблюдается цитогенетическая аномалия, которая называется транслокацией (14; 8). При В-клеточной лимфоме происходит реанжировка гена (в 40%) или его мутация (в 75%).

Первые две стадии заболевания удаётся диагностировать у одной трети пациентов, а остальные случаи протекают диссеминированно и в патологический процесс вовлекаются экстралимфатические зоны.

В-клеточная лимфома образуется из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов. Это заболевание состоит из нескольких форм, к которым относятся лимфома Беркитта, лимфолейкоз хронической этиологии, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, иммунобластная крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома, В-лимфобластный предшественник лимфомы.

Читайте также:  Врожденная лимфангиома у ребенка: признаки и лечение

В-клеточные лимфомы развиваются со стремительной скоростью. В зависимости от места локализации появляются разного вида симптомы. На первое место выступают увеличенные лимфоузлы, которые не вызывают болезненных ощущений. Они могут образоваться на шее, руках, в подмышечных впадинах, в области головы или в нескольких зонах одновременно. Заболевание также развивается и в полостях, где очень трудно определить увеличение лимфоузлов. Затем болезнь прорастает в селезёнку, печень, кости и головной мозг.

Одновременно отмечается повышение температуры, слабость, потоотделение по ночам, снижение веса, усталость. Симптоматика при В-клеточной лимфоме прогрессирует на протяжении двух – трёх недель. При характерной клинической картине необходима консультация специалиста и проведение диагностического обследования для исключения или подтверждения диагноза.

Лечение Лимфомы:

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

  • Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию — облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
  • Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
  • Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
  • Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Выбор метода лечения — это этап принятия очень важного решения, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза заболевания, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома – это онкологическая патология, которая развивается из клеточных структур молодых предшественников Т- и В-лимфоцитов.

Морфологически, больной человек выглядит достаточно типично – увеличенные лимфоузлы различной локализации свидетельствуют о наличии патологии лимфатической ткани.

Прогноз при лимфобластной лимфоме зависит от стадии, на которой она выявлена и полноты примененной терапии.

Статистика заболевания указывает на частое его возникновение у лиц молодого возраста и детей.

Агрессивное течение, бессимптомное течение на ранних этапах и быстрое развитие метастазов в структуры центральной нервной системы и трубчатые кости. Тем не менее, детские формы лимфобластной лимфомы успешно поддаются лечению.

Частота возникновения среди мирового населения – примерно двенадцать случаев на сто тысяч человек.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C83.5

По клеточной природе, выделяют такие:

  • NK-клеточный вид лимфомы.

В свою очередь Т-клеточные лимфомы подразделяются на несколько подвидов, среди которых:

  • Кожный тип, который возникает менее чем в одном проценте среди всех случаев развития этой патологии и чаще всего диагностируется у людей старше пятидесяти лет, прогноз при этом виде составляет примерно шестьдесят процентов.

  • Ангиоиммунобластная форма считается достаточно агрессивной и характеризуется частым развитием вторичных очагов поражения, прогноз неблагоприятен.

  • Экстранодальная лимфома определяется у разного возраста людей.

  • Панникулитоподобная развивается медленно и практически не проявляет себя на ранних этапах, далее заболевание характеризуется агрессивным течением и часто приводит к летальному исходу.

  • Анапластическая гигантоклеточная, диагностируется менее чем в дух процентах случаев развития лимфом и наиболее часто поражает людей молодого возраста.

Читайте также:  Киста плаценты при беременности причины последствия

Очень большая статья, посвященная раку лимоузлов. Стадии рака, диагностика, виды и методы лечения этого заболевания.

Подробнее

Общая статья о лимфомах, о клинической картине заболеваний, всех видах лимфом и их лечении.

Подробнее

Клиническая картина лифомбластной лимфомы зависит от возраста больного и стадии заболевания. К неспецифическим симптомам заболевания относят повышение температуры тела до субфебрильных цифр, хроническое снижение работоспособности с быстрой утомляемостью, резкое снижение массы тела и диспепсические проявления.

Проявления болезни зависят от локализации и могут прогрессировать в соответствии с прогрессированием процесса. Наиболее специфическим симптомом является локальное увеличение лимфатических узлов, которое чаще всего располагается в области подмышек, шеи или паха. Также следует обращать внимание на возникновение постоянных болей в полости живота или грудной клетки.

Диффузные крупноклеточные лимфомы имеют быстрый темп роста и присутствуют в массах, проникающих в ткани или препятствующих работоспособности органов.

Признаки и симптомы в таких случаях могут быть следующими:

  • Боль в увеличенном лимфатическом узле или органе

Выявлением лимфобластной лимфомы занимается онкогематолог, в случае появления вышеуказанных симптомов, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза. К действиям врача относятся такие:

  • Опрос по поводу жалоб, выяснение анамнеза жизни, заболевания и наличия схожей патологии крови у ближайших родственников.

  • Проведение инструментальных и лабораторных методов диагностики.

К инструментальным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят рентгенографию, магнитно-резонансную и компьютерную томографию, ультразвуковое исследование и биопсию пораженных лимфоузлов. Именно последний метод играет наиболее важную роль среди всем инструментальных, так как позволяет определить гистологический компонент рака.

Ядра могут быть маленькими, нерегулярными и угловыми или овальными с несколькими малыми ядрышками. Цитоплазма скудна и имеются многочисленные митотические фигуры и апоптотические клетки.

К лабораторным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят общий анализ крови, биохимия крови, иммуноферментный анализ биоптата из лимфоузла. Микроскопически, капля крови отличается повышенным числом лимфоцитарных клеток и их неправильным строением.

В результате применения вышеуказанных методов возможно точное установление заболевания и возможное определение причин, что позволит подобрать наиболее подходящую терапию.

После установления окончательного диагноза, следует назначение необходимой тактики лечения. В случае лимфобластной лимфомы, специалисты рекомендуют применение комплексной терапии, которая включает в себя назначение химиотерапии, радиовоздействия, хирургического вмешательства, а также симптоматическая и паллиативная терапия.

Статистические данные свидетельствуют о том, что 5-летние показатели выживаемости выше у белокожих людей, чем у лиц африканского происхождения. Женщины также имеют лучшие шансы на выживание, как и пациенты моложе 65 лет.

Основная симптоматика

Характер симптомов болезни Ходжкина достаточно различный, однако на протяжении длительного времени патологический процесс может себя никак не проявлять. Это приводит к тому, что заболевание диагностируется на более поздних стадиях. Среди основных симптомов болезни Ходжкина можно выделить такие как:

  • увеличение лимфоузлов;
  • поражение внутренних органов;
  • признаки системного характера.

Самым первым симптомом болезни считается лимфоденопатия. Характеризуется она локальным или распространенным увеличением лимфоузлов при нормальном самочувствии больного. Изначально наблюдается увеличение узлов в подчелюстной и шейной области. Существует вероятность возникновения патологических процессов в других областях лимфатической системы. При этом отмечается такая симптоматика, как:

  • лимфоузлы увеличены;
  • приобретают эластичную консистенцию;
  • не спаяны с окружающими тканями;
  • подвижные и безболезненные.

До тех пор, пока лимфоузлы не соприкасаются с прилегающими тканями и органами, на самочувствии пациента это никак не отражается. Однако их увеличение приводит к сдавливанию рядом расположенных тканей, и это проявляется такой симптоматикой, как:

  • возникновение мучительного сухого кашля;
  • одышка;
  • нарушение глотательного рефлекса;
  • отечность, спровоцированная высоким венозным давлением;
  • нарушение пищеварения;
  • поражение нервной системы;
  • нарушение функции почек.

Симптоматика поражения органов обусловлена распространением злокачественных новообразований по всему пути продвижения. Все эти проявления обязательно нужно учитывать при проведении диагностики и определении особенностей терапии.

Среди системных признаков можно выделить повышение температуры, сопровождающейся наличием болезненных ощущений, сильным потоотделением и ознобом. Такое состояние наблюдается периодически, но при прогрессировании болезни оно может быть постоянно. Кроме того, наблюдаются признаки неврастении, что проявляется в виде сонливости, усталости, а также ослабления зрения и слуха. Это в основном проявляется на последних стадиях заболевания.

Читайте также:  Глиобластома головного мозга 4 степени: фото больных, сколько живут

Человек начинает стремительно терять вес в результате нарушения функционирования многих органов. Зачастую развиваются инфекционные патологии

Именно поэтому важно знать, что это такое — болезнь Ходжкина, и как именно она проявляется, чтобы своевременно ее распознать

Виды лимфом

Лимфомы подразделяются на 2 группы. Первая группа заболеваний получила название лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина), во вторую вошли, так называемые, неходжкинские лимфомы. Каждая разновидность заболевания характеризуется отдельными признаками, проявлениями, отличаются и методы их лечения. Все разновидности лимфом поражают лимфатическую систему, выполняющую защитную функцию организма от инфекций.

Лимфатическая система имеет сложное строение. В лимфоузлах происходит очищение лимфы, циркулирующей по всему организму. Главными составляющими лимфатической системы являются миндалины, вилочковая железа, селезенка, костный мозг с большим числом лимфососудов и узлов. Основное скопление лимфоузлов сосредоточено в подмышечных впадинах, на шее и в паху на ноге. Количество их неодинаково, в подмышечной ямке насчитывается более 50 лимфоузлов.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

Стадии
  1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
  2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
  3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
  4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Лимфома ходжкина – диагностика

Лимфома Ходжкина идентифицируется из биопсии лимфатических узлов, что помогает патологоанатомам, глядя на узел, расположенный под микроскопом, определить болезнь Ходжкина, наличие клетки Рида-Штернберга явно указывает на болезнь Ходжкина.

Это раковая клетка болезни Ходжкина, и она выглядит скорее, как сова под микроскопом. Когда эти клетки присутствуют, это помогает патологоанатом дифференцироваться между HL, НХЛ и другими доброкачественными заболеваниями.

Есть 4 типа лимфомы Ходжкина, и они часто весьма отличаются с точки зрения прогноза и вариантов лечения.

Лимфома ходжкина – диагностика

Что происходит после того, как лимфома Ходжкина диагнозтируется?

После того, как болезнь Ходжкина диагностируется после биопсии лимфатического узла, выполняется  серия тестов для постановки прогностических факторов.

Симптомы, обусловленные поражением внутренних органов

На поздних стадиях опухолевые клетки разносятся по всему организму и метастазируют в различные внутренние органы.

При этом у больных возникают:

  • поражение печени (увеличение в размерах, печеночная недостаточность);
  • увеличение селезенки;
  • повреждения костной ткани (боли в костях, патологические переломы);
  • поражение легких (дыхательная недостаточность);
  • поражение костного мозга (нарушение кроветворения, апластическая анемия);
  • кожный зуд (обусловлен гистамином, выделяемым при разрушении большого количества лимфоцитов).

Очень часто признаки поражения внутренних органов являются первыми симптомами лимфомы Ходжкина. Иногда в пораженных лимфоузлах возникает сильный зуд, особенно после употребления спиртного.