Липосаркома забрюшинного пространства: саркома брюшной полости

Эти новообразования чаще встречаются у взрослых, но могут быть обнаружены в любом возрасте.

Забрюшинная саркома и ее виды

Саркома забрюшинного пространства развивается из жировых, соединительных, мышечных тканей. Самый распространенный гистологический тип забрюшинной саркомы – липосаркома, она составляет около 40% от всех забрюшинных сарком. Около 30% случаев саркомы забрюшинного пространства составляет лейомиосаркома, около 7% — гистиоцитома и около 6% — фибросаркома.

Клинические проявления сарком забрюшинного пространства подобны. Все опухоли не проявляют себя на ранних этапах развития, по мере роста возникает сдавливание органов и развитие подобных симптомов для всех видов сарком забрюшинного пространства — стойкая боль в позвоночнике, животе, расстройство дефекации, мочеиспускания, дискомфорт в брюшной полости. Даже при больших объемах опухоли больной долгое время чувствует себя удовлетворительно. Повышение температуры тела, сильная потеря веса, хроническая усталость, визуальное наблюдение опухоли, возможность ее прощупывания – это симптомы, которые говорят о длительности и запущенности процесса развития забрюшинной саркомы.

Саркома забрюшинного пространства, которая располагается с правой стороны брюшной полости характеризуются ранней клинической картиной венозного застоя. Расположение злокачественного новообразования справа или слева эпигастральной области вызывают боль и ощущение тяжести в желудке, независимо от приема пищи. Забрюшинная саркома, которая располагается в нижнем отделе левой стороны забрюшинного пространства, характеризуется симптомами кишечной непроходимости, болью в поясничном отделе, прямой кишке, конечностях и паховой области. Тазовая локализация саркомы брюшной полости характеризуется длительным, никак себя не проявляющим процессом развития опухоли. Представляет наиболее трудный пример для ранней диагностики злокачественного образования. Определение саркомы забрюшинного пространства возможно при помощи пальпации через прямую кишку или влагалище. Очень часто забрюшинная саркома тазовой локализации способствует развитию промежностных грыж, паховых грыж.

Существует несколько видов забрюшинной саркомы, которые отличаются гистологией и процентом выживаемости больных:

  • Липосаркома – злокачественная опухоль из жировой ткани, характеризуется разнообразием, одни типы опухоли имеют низкую степень злокачественности, другие отличаются высокой злокачественностью. Наиболее часто высокодифференцированные липосаркомы встречаются в забрюшинной клетчатке. Основное расположение этого типа саркомы брюшной полости – это верхняя часть забрюшинного пространства, околопочечной области. Чаще всего это — одиночный узел больших размеров, в некоторых случаях – множественные узлы. Относится опухоль к агрессивным дифференцированным типам злокачественных новообразований. За короткое время больной может набрать вес из-за роста опухоли от 10 до 20 кг. В некоторых случаях липосаркомы приводили к еще большему набору веса за счет роста опухоли. В большинстве случаев больные считают, что просто поправились из-за неправильного образа жизни и не обращаются своевременно к врачу. Липосаркома ретроперитонеального пространства имеет негативный прогноз выживаемости.
  • Лейомиосаркома – злокачественная опухоль из гладких мышц, саркома забрюшинного пространства, которая способна поражать костные ткани, внутренние органы, головной мозг и лимфатические узлы. Определенные симптомы при развитии этого типа опухоли позволяют определить ее на раннем этапе. Появляются боли, которые отдают в позвоночник или грудь, тошнота, дискомфорт в брюшной полости и сильное головокружение. Начинаются перепады артериального давления, могут возникнуть проблемы с дефекацией, — запоры сменяются диареей, у больного снижается аппетит, начинается сильное головокружение, иногда возможна кратковременная потеря сознания.
  • Фибросаркома – злокачественная опухоль забрюшинного пространства, которая имеет более благоприятный прогноз для выживания. Чаще всего развивается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. При квалифицированном лечении выживаемость больных в течении пяти лет составляет 77%. Фибросаркома брюшной полости встречается крайне редко.
  • Гистиоцитома – это саркома забрюшинного пространства (ретроперитонеальная саркома), которая находится на втором месте по частоте выявления среди сарком соединительной ткани. Злокачественная фиброзная гистиоцитома характеризуется дифференцированными клетками, в ее состав входят в большом количестве пенистые макрофаги и различные воспалительные клетки. Опухоль выглядит как узел с мелкими кровоизлияниями и нечетким контуром. Поражает в большинстве случаев людей в возрасте от 40 до 60 лет. Этот тип опухоли начинает очень рано метастазировать, наиболее часто она дает метастазы в легкие (около 80% случаев), реже в кости, забрюшинное пространство, регионарные лимфатические узлы.
Читайте также:  Биопсия почек показания противопоказания

Классификация

Забрюшинное пространство включает в себя часть толстого кишечника, надпочечники, поджелудочную железу, почки, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки. Пространство между ними заполнено клетчаткой, где расположены нервные сплетения, сосуды и лимфатические узлы.

Для точного определения месторасположения новообразования специалисты используют классификацию, созданную Аккерманном еще в 1954 году. В соответствии с ней все опухоли разделяются на три основные группы, в каждую из которых входит несколько типов образований.

Мезодермальные

К данной группе относятся как доброкачественные, так и злокачественные новообразования. Их разделяют в зависимости от ткани, из которых они формируются.

Доброкачественные

Они не проявляют симптомов длительное время и не характеризуются стремительным ростом. Чаще всего устанавливаются липомы, образующиеся из жировой ткани и лейомиомы, берущие свое начало из гладкомышечной ткани.

Также устанавливаются рабдомиомы, формирующиеся из поперечнополосатой ткани и фибромы, состоящие из соединительной ткани. Также к более распространенным образованиям подобного типа относятся гемангиомы, формирующиеся из сосудов и лимфангиомы.

В редких случаях устанавливаются миксомы и ксантогранулемы.

Злокачественные

Они отличаются стремительным ростом, выраженными симптомами, проявляющиеся при достижении новообразования больших размеров.

К ним относятся липосаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и лимфангиосаркомы.

Нейрогенные опухоли

Они также могут носить как злокачественный, так и доброкачественный характер. К первому типу относятся нейролемоммы, ганглионейробластомы, параганглиомы.

Новообразованиями данного типа, у которых в составе отсутствуют раковые клетки, относятся нейрофибромы, и ганглионевромы забрюшинного пространства.

Опухоли из эмбриональных остатков

Особенностью образований является то, что они формируются их эмбриональной ткани. К ним относятся хордомы и тератомы.

Они отличаются стремительным ростом, выраженными симптомами. Но новообразования устанавливаются в редких случаях.

Прогноз

Прогноз при опухолях забрюшинного пространства зависит от гистологического типа неоплазии и возможности резекции. Вероятность полной хирургической резекции с отрицательным краем зависит от биологии опухоли и инвазии в соседние висцеральные органы и сосудистые структуры и может зависеть от хирургического опыта и ведения пациентов в центрах с большим опытом.

Частота рецидивов высока (до 90% при некоторых типах опухолей), поэтому постоянное наблюдение становится важной частью дальнейшего ведения больного.

Забрюшинные саркомы имеет гораздо худший прогноз, чем саркомы конечностей, с пятилетней местной безрецидивной выживаемостью после полной резекции — от 55% до 78%. А общая  общей пятилетняя выживаемость составляет  от 39% до 68%. 

Такой серьезный прогноз обусловлен тем, что опухоли возникают в анатомически сложном и хирургически недоступном месте с окружающими их жизненными структурами, ограничивающими возможности широкой резекции. 

Получите больше информации по лечению редких опухолей забрюшинного пространства в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок. Мы максимально полно ответим на все ваши вопросы.

Лечение

В каждом отдельном случае способы терапии подбираются полностью индивидуально для каждого пациента в процессе сбора консилиума врачей. Во внимание берутся все факторы:

  • локализация заболевания;
  • стадия развития патологии;
  • гистологический тип новообразования;
  • общее состояние пациента.
Лечение

Трудности лечения таких новообразований заключаются в том, что даже если была проведена ранняя диагностика и удаление опухоли еще на ранней стадии, нельзя гарантировать полное излечение пациента. Большинство видов мягкотканных сарком часто рецидивируют уже спустя несколько месяцев после проведенной терапии.

Читайте также:  Симптомы онкологии молочной железы у женщин

Основным способом лечения является оперативное вмешательство, которое может быть дополнено лучевой и химиотерапией. Чаще доктора пытаются провести органосохраняющую операцию. Для этого после проведения хирургического вмешательства по удалению большого образования проводится ряд реконструктивных операций, подразумевающих микрохирургическую аутотрансплантацию тканей. Органосохраняющая операция не проводится, если саркома обширно поразила мышечную ткань, магистральные сосуды и большое количество нервных тканей. При глубокой саркоме на стопе или кисти проводится ампутация.

Рекомендуем к прочтению Субсерозная миома матки — симптомы, признаки и лечение

Лечение

Химическая терапия проводится в два или три курса с интервалом в три или четыре недели. Лучевая терапия может быть назначена в качестве основного способа лечения, если у больного имеются противопоказания к хирургическому вмешательству, но ее эффективность в таком случае будет минимальной. Благоприятный прогноз возможен только при комплексном подходе, объединяющем все методы терапии, вместе с операцией. После проведения лечения больного на два или три года ставят на диспансерный учет. На протяжении этого времени человек должен один раз в квартал проходить обследование. На четвертом году необходимо посещать доктора раз в полгода, а на пятом – раз в год.

Тератома

Особого внимания заслуживает тератома, она же забрюшинная герминогенная опухоль. Эта опухоль в области забрюшинного пространства имеет особое строение и считается доброкачественной, но в некоторых случаях наблюдается ее перерождение в злокачественную. Тератома образуется в организме ребенка еще до рождения из эмбриональных клеток. Причины ее появления в нарушении правильного развития тканей эмбриона. В медицинской литературе существует около 15 различных теорий, связанных с ее патогенезом.

Тератома состоит из тканей разного вида и может включать в себя зачатки разных органов, несвойственные для области ее локализации. Это могут быть волосяные фолликулы, зачатки глаз или зубов по соседству с мышечной или другой тканью. Состав и внешний облик новообразования всегда является неожиданностью для хирургов. Возможно поэтому она и получила свое название от греческого слова teratos, что означает «чудовище».

Тератома обнаруживается в любом возрасте, но чаще всего у детей и молодых людей до 20 лет. Места ее локализации самые различные. Чаще всего новообразование появляется в яичках, яичниках и копчиковой области. Намного реже встречается забрюшинная тератома. Опухоль в области забрюшинного пространства наблюдается в 12% случаев. По типу ткани, входящей в ее состав, тератома бывает зрелой и незрелой. В том случае, когда элементы разнообразных тканей в составе опухоли соответствуют тканям взрослого человека, тератома считается зрелой. Если же тип ткани определить невозможно, то речь идет о незрелой опухоли.

Поверхность зрелой тератомы гладкая и плотная, структура гетерогенная, может содержать мелкие кисты с мутноватой жидкостью, в которой находится всевозможного рода ткань. Забрюшинная незрелая опухоль на ощупь напоминает тесто. Незрелая тератома может разрушать окружающие ткани и метастазировать в кровеносную и лимфатическую системы. Забрюшинная тератома — опухоль доброкачественная, но у новорожденных она состоит из незрелых тканей и полностью имеет признаки злокачественной. Чем раньше в эмбриональном развитии произошла закладка опухоли, тем больший вред нанесла нормальному развитию малыша забрюшинная тератома. Опухоль может быть обнаружена сразу при рождении из-за дефектов скелета, мягких тканей.

Диагностика этого вида онкологии у детей проводится с помощью тех же методов, что и у взрослых. Забрюшинная доброкачественная опухоль лечится хирургическим путем. Забрюшинная злокачественная опухоль должна лечиться комплексно, с применением лучевой терапии.

Диета

Рацион при саркоме должен включать максимальное количество свежих фруктов и овощей, зелени, кисломолочных продуктов, круп и диетического мяса, сложных углеводов и легкоусвояемых белков. Чтобы блокировать распространение и рост метастазов, рекомендуется добавить в меню жирную морскую рыбу, лук и чеснок, желтые и зеленые овощи, соки и фреши.

В процессе лечения саркомы каждому пациенту рекомендуется организация шестиразового питания с преобладанием в меню максимально щадящих протертых жидких блюд при температуре, близкой к температуре тела больного. При отсутствии у пациента аппетита необходимо готовить пищу исходя из его личностных предпочтений.

  1. Метастазы в лимфоузлах – причины, лечение и прогноз
  2. Молитвы от рака и об исцелении
  3. Сколько стационаров готово принять больных раком москвичей?
  4. Вероятность лечения рака яичников

Виды рака брюшной полости

Первичные опухоли брюшной полости встречаются редко. Они бывают разных типов: мезотелиальные, эпителиальные, гладкомышечные неопределенные. Особая разновидность злокачественных опухолей брюшины — псевдомиксома. Она развивается из клеток, которые продуцируют большое количество желеобразной жидкости. Чаще всего такие опухоли распространяются на брюшину из аппендикса.

Зачастую первичные злокачественные опухоли брюшной полости имеют строение и ведут себя, как рак яичников. Они вызывают сходные симптомы, и врачи применяют для борьбы с ними примерно одни и те же методы лечения.

Известно, что в целом вероятность развития первичного рака брюшной полости выше у женщин, чем у мужчин. Риски повышаются с возрастом. Есть связь между вероятностью развития заболевания и изменениями в генах BRCA1, BRCA2.

При разных типах рака на поздних стадиях опухолевые клетки отделяются от первичного новообразования, распространяются по организму и образуют новые очаги в различных органах, в том числе в брюшной полости. Этот процесс называется метастазированием. Чаще всего в брюшину метастазирует рак толстой и прямой кишки (в 15% случаев), желудка (в 50% случаев), яичника (в 60% случаев), поджелудочной железы. Иногда метастазы распространяются из органов, которые находятся за пределами брюшной полости: молочной железы, плевры (пленки из соединительной ткани, покрывающей легкие и выстилающей стенки грудной полости), легкого.

Метастазирование

Саркома Юинга чаще всего метастазирует в лёгкие, чуть реже – в костные ткани и костный мозг. На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему. Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

Пути метастазирования:

  • гематогенный (через кровоток);
  • лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
  • ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
  • медиастинальный (по средостению).

Метастазы при саркоме

Метастазы при саркоме являются вторичными очагами роста опухоли. Метастазы образуются в результате отрыва злокачественных клеток и их проникновения в кровеносные или лимфатические сосуды. С током крови, пораженные клетки курсируют по организму, останавливаясь в любом месте и формируя метастазы, то есть вторичные опухоли.

Симптоматика метастазов полностью зависит от месторасположения новообразования. Чаще всего, метастазы возникают в близлежащих лимфатических узлах. Метастазы прогрессируют, поражая органы. Самые распространенные места появления метастазов – кости, легкие, мозг и печень. Для лечения метастазов, необходимо удалить первичную опухоль и ткани регионарных лимфатических узлов. После этого, больной проходит курс химиотерапии и лучевого облучения. Если метастазы достигают больших размеров, то их удаляют хирургическим путем.

Прогноз жизни при лейомисаркомы

При лейомиосаркоме прогноз немного ниже, чем при других опухолях мягких тканей: 5-летняя общая выживаемость не превышает 71%, а безрецидивная 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

К плохим прогностическим факторам относятся:

  • размер опухоли более 5 см;
  • боле 50% некроза;
  • более 20 митозов на 10 полей зрения;
  • высокая степень злокачественности;
  • рецидивы.

Некоторую роль играет и гистологический тип опухоли. Отмечено, что при плеоморфной лейомиосаркоме выживаемость наименьшая. Для больных с 4 стадией медиана выживаемости составляет 8-20 месяцев.