Меланома хориоидеи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Формула изобретения

1. Способ лечения меланомы хориоидеи, включающий комбинированное лечение, отличающийся тем, что сначала осуществляют транспупиллярную термотерапию до полного побеления опухоли путем лазерного воздействия на всю ее поверхность при длине волны 810 нм с экспозицией 60 с, плотности мощности от 400 до 1700 мВт/см2, диаметром пятна от 600 до 5000 мкм, а через 1-14 дней проводят системную химиотерапию аранозой, которую вводят внутривенно из расчета 600-1000 мг/м2 в 250 мл 5%-ного раствора глюкозы 3 дня подряд.

2. Способ по п.1, отличающийся тем, что сеансы химиотерапии повторяют трижды с интервалом в 3 недели.

3. Способ по любому из пп.1 и 2, отличающийся тем, что курс лечения повторяют до полного разрушения опухоли с формированием плоского хориоретинального рубца.

Описание заболевания

Медицинская практика показывает, что меланомой хориоидеи заболевают люди после 60 лет. В детском возрасте это заболевание встречается крайне редко. Благодаря многочисленным исследованиям, было установлено, что чаще всего болезнь встречается у людей, проживающих в скандинавских странах, а также во Франции и Израиле.

Наиболее подвержены появлению меланомы люди белой расы с глазами светло голубых оттенков. На сосудистой оболочке глаз представителей мужского пола меланома появляется гораздо реже, чем у женщин.

Выделяют две формы этого заболевания. К ним относят:

• Узловую форму, при которой образование очень быстро увеличивается в размерах и имеет злокачественную природу. Как правило, появляется такая опухоль непосредственно в наружном слое оболочки глаза. Ее признаками является: округлая форма, обозначенная четкими границами и имеющая внешнее сходство с грибом. Образование бывает насыщенно коричневого, черного или розоватого цвета. Необходимо отметить, что розовый окрас новообразования считается наиболее опасным. Эта форма болезни считается самой распространенной.
• Плоскоклеточную форму, при которой недоброкачественная опухоль находится не на поверхности, а в толще глазной оболочки и имеет большое распространение. Форма опухоли напоминает чашу. Образование растет очень быстро и распространяется за пределы оболочки глаза. В медицинской практике эта форма встречается гораздо реже узловой.

Учитывая признаки, которые соответствуют определенной форме заболевания, врач назначает соответствующее лечение.

Как проявляется меланома сосудистой оболочки глаза

У большинства пациентов меланома хориоидеи глаза ничем не проявляется и диагностируется при проверке остроты зрения. В этой связи, следует немедленно обратиться к окулисту, заметив такие симптомы:

• внезапное понижение зрения;
• изменение цвета радужной оболочки;
• дискомфорт в зоне глазного яблока;
• увеличение размера глазного яблока с одновременным появлением болезненного разбухания под веком;
• возникновение новообразования, язвы — на веке, поверхности глазного яблока;
• наличие узелковых образований, кровоточивости в проблемном районе.

Плоскостная форма меланомы хориоидеи глаза развивается медленно, зрение долго сохранено. На поздней стадии начинается отслоение сетчатки, воспалительный процесс распространяется за границу глаза. При этом пациент может испытывать явление световых вспышек в глазах, плавающих пятен. Может ухудшаться четкость зрения, изменяться восприятие света и форма зрачка, обесцветиться радужка глаза, возникнуть глаукома.

Симптомы увеальной меланомы 

Симптомы увеальной меланомы схожи с симптомами других неонкологических заболеваний глаза, и поставить точный диагноз может опытный врач-офтальмолог. Как правило, пациентов тревожат следующие симптомы:

• снижение зрения
• метаморфиопсия (когда предметы в поле зрения кажутся искаженными по величине, форме, цвету, имеющими неправильную форму)
• появление дефектов в поле зрения
• фотопический феномен, который проявляется миграцией яркого пучка света по всему полю зрения несколько раз в день.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома кожи века.

Клиническая картина. Наблюда­ется редко. Может возникнуть из пигментированных и слабопигментированных пятен кожи века. Иногда наблюдается распространение процес­са с конъюнктивы на кожу век. Характеризуется появлением на коже века бугристого пигментированного образования различной величины в виде грибка на широкой или узкой ножке с мелкими и крупными сосоч­ками, трещинами. Меланоме кожи век (как и кожи других участков тела) свойственна высокая злокачественность, выражающаяся в появлении многочисленных метастазов в самые различные участки организма (кожа, мозговые оболочки, печень). На метастазирование указывают бурный рост и увеличение регионарных лимфатических желез.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Для уточ­нения диагноза применяют люминесцентные исследования и радиофос­форную пробу. Дифференциальный диагноз следует проводить с пигмен­тированными бородавками, старческим кератозом, пигментированными базалиомами, пигментированными эпителиомами, ангиофиброматозом.

Лечение. Близкофокусная рентгенотерапия, на курс лечения не менее 10 000–16 000 Р; последующее иссечение опухоли в пределах здоровых тканей электроножом. Биопсия противопоказана.

Прогноз неблагоприятный. Плохим прогностическим призна­ком в динамике развития служит усиление пигментации опухоли или, наоборот, исчезновение в ней пигмента. При появлении метастазов прогноз очень плохой – больные вскоре гибнут.

Патологии сосудистой оболочки и их клинические проявления

Оболочка органов зрения, состоящая из переплетений сосудов, подвержена различным заболеваниям. Это инфекционные и дистрофические процессы, доброкачественные и злокачественные опухолевые новообразования:

Название патологии	Описание	Симптоматика
Хориоидермия	Это дистрофический процесс наследственного характера, который является достаточно редким: на 50 000 человек приходится один случай такого заболевания. Основные изменения связаны с атрофией хориоидеи: наблюдается дисфункция фоторецепторов сетчатки. Пигментный эпителий повреждается, происходит скопление гранул пигмента, которые в дальнейшем проникают в толщу всей внутренней оболочки глаза. При поражении двух и более слоёв сетчатки полностью утрачивается зрение. В период 10-30 лет после начала развития хориоидермии развиваются такие осложнения, как гемералопия, повышение внутриглазного давления, офтальмогипертензия, вторичная глаукома.	Первые симптомы хориоидермии возникают в раннем возрасте. Больной жалуется на дискомфорт и чувство песка под веками, нарушение зрения в тёмное время суток. При чтении, работе за компьютером возникает головная боль, отдающая в виски, лоб, область надбровных дуг. Зрение постепенно снижается. Если патология протекает тяжело, то потеря зрения может произойти в возрасте 40-45 лет.
Хориоидит (задний увеит)	Заболевание выражается в воспалении хориоидеи, которое развивается при поступлении в глаз антигенов и иммунных комплексов. Причины – травмы, инфекции, переохлаждение. Хориоидит бывает очаговым или множественным. При воспалении в сосудистой оболочке накапливается инфильтрат, массы которого оказывают давление на сосуды хориоидеи, нарушая процесс кровоснабжения тканей. Из-за воспаления разрушается слой пигментного эпителия, развивается отёк, происходят кровоизлияния. Осложнения хориоидита – вторичная дистрофия и отслойка сетчатки, кровоизлияния в стекловидном теле.	При заднем увеите на начальных этапах развития нет таких характерных симптомов, как боли в глазах или нарушения зрения. Заболевание возможно выявить только в ходе офтальмоскопии. Для патологии характерны такие симптомы: резкое ухудшение зрительной функции; мерцание, вспышки света перед глазами; расплывчатость, искажение воспринимаемой внешней картины; снижение резкости сумеречного зрения; образование на поверхности сетчатки очагов серо-жёлтого цвета с нечёткими границами.
Меланома	Это опухолевое новообразование хориоидеи злокачественного характера. В большинстве случаев его развитие обусловлено генетическим фактором. Меланому сосудистой оболочки обычно выявляют в пожилом возрасте (55-60 лет). Новообразование бывает узловым и плоскоклеточным. В первом случае опухоль быстро увеличивается, имеет чёткие границы и округлую форму. Плоскоклеточная меланома хориоидеи выходит за пределы глазного яблока. Встречается реже, чем узловая форма. Выживаемость зависит от размеров и локализации меланомы	При развитии злокачественного новообразования возникают такие симптомы: плавающие и тёмные пятна перед глазами; вспышки света; деформация зрачка; нарушение цветовосприятия; снижение резкости зрения; дефекты полей зрения, связанные с образованием скотом; болевой синдром
Невус хориоидеи	В отличии от меланомы, невус является доброкачественным новообразованием. Оно напоминает по цвету и размеру родимое пятно. Невус образуется из клеток надсосудистого слоя хориоидеи, а в дальнейшем может распространяться на более глубокие ткани органов зрения. Несмотря на доброкачественную природу, невус сосудистой оболочки склонен к озлокачествлению. Это происходит при воздействии ультрафиолетовых лучей. При таких условиях невус трансформируется в меланому	На начальных стадиях развития невус не имеет окраски. Новообразование пигментируется через 10-15 лет после появления, но в некоторых случаях остаётся бесцветным. Это затрудняет своевременную постановку диагноза. При появлении невуса человек ощущает дискомфорт в глазу, происходит ограничение поля зрения, нарушение зрительной функции. При офтальмологическом осмотре специалист обнаруживает пигментное плоское или немного выпуклое пятно серого или серо-зелёного цвета
Гемангиома	Это редкая патология, при которой у человека имеется врождённая доброкачественная опухоль. Её развитие часто становится причиной отслойки сетчатой оболочки глаза. Опухоль бывает отграниченной и диффузной	Отграниченная гемангиома – это образование красно-оранжевого цвета. При диффузном типе новообразование имеет интенсивно-красный цвет. Патология сопровождается такими симптомами, как вспышки света и мелькание мушек перед глазами, нарушения зрения.

Опасность заболеваний сосудистой оболочки глаза заключается в том, что они также поражают сетчатку.

Методы диагностики

Первичный диагноз ставится на основе жалоб пациента и визуального осмотра его органов зрения. Для подтверждения предположительного диагноза потребуется ряд дополнительных инструментальных и лабораторных исследований. В обязательном порядке выполняются следующие мероприятия:

• прямая и обратная офтальмоскопия – исследования глазного дна;
• если при офтальмоскопии обнаружены объемные образования, то проводят биодиафаноскопию глаза;
• ангиография капилляров и сосудов глаза – проводится, чтобы выявить сосуды, питающие меланому;
• рентгенография глазной орбиты, чтобы установить, в каком состоянии находится надкостница, как глубоко проникли метастазы.

Если меланома перешла на третью стадию на момент обращения к врачу и проведения диагностики, то врач обязательно выпишет направление на исследование внутренних органов с целью выявления метастазов. Обычно выполняется УЗИ органов брюшной полости и грудной клетки, УЗИ и компьютерная томография или магнитно-резонансная томография почек, рентгенография костных тканей, компьютерная и магнитно-резонансная томографии головного мозга.

Развернутый анализ крови на биохимию и онкомаркеры поможет точно определить, насколько злокачествено заболевание

Разумеется, выполняется развернутый биохимический анализ крови и анализ крови на онкомаркеры. Биопсия при меланоме глаза не выполняется, так как слишком высок риск распространения мутировавших клеток. Гистология меланомы проводится только после того, как она будет удалена.

Лечение меланомы глаза

Лечебная тактика при меланоме глаза зависят от нескольких факторов, ключевыми моментами является изначальная локализация и степень распространенности процесса.

Лечебная тактика на ранних стадиях

На ранних этапах возможно органосохраняющее лечение, когда удаляется только опухоль с частью интактных тканей. С этой целью используются следующие методики:

Хирургическое иссечение — опухоль иссекается в пределах здоровых тканей. В ряде случаев требуется удаление какой-либо важной структуры глаза, например, радужки.

Лучевая терапия — воздействие на опухоль концентрированным потоком ионизирующего излучения.

При лечении меланомы глаза большое распространение получила брахитерапия, которая предполагает установку источника ионизирующего излучения непосредственно к пораженным тканям. Это могут быть «зернышки» радиоактивного материала, которые имплантируются внутрь глаза и крепятся специальными приспособлениями. Другим вариантом является специальная пластина, содержащая радиоактивный материал. По внешнему виду она напоминает крышечку от бутылки. Ее крепят к глазу и оставляют на 4-5 дней, после чего удаляют. В рамках лучевой терапии может использоваться и внешнее облучение, при котором ионизирующее излучение генерируется специальными аппаратами.

Еще одним методом безоперационного лечения является фотодинамическая терапия.

Лечение меланомы глаза на распространенных стадиях

На распространенных стадиях, когда поражены не только структуры глаза, проводят комбинированное лечение, включающее обширные операции с лучевой терапией.

Энуклеация глаза — удаление глазного яблока. Такая операция показана не только при распространенных опухолях, но и при выраженном болевом синдроме. После энуклеации проводят протезирование искусственным глазом, который изготавливают по индивидуальному заказу. Хирургические технологии позволяют присоединить к нему мышцы, чтобы он двигался как настоящий.

Экзентерация орбиты — удаление всего содержимого глазницы вплоть до кости (надкостницы), в ряде случаев требуется и удаление век. Такой вариант вмешательства используется при прорастании меланомы за пределы глазного яблока. После экзентерации орбиты требуется проведение пластических вмешательств для закрытия образовавшегося дефекта.

Лечение метастазов

Одной из основных причин гибели пациентов при меланоме глаза является ее отдаленное метастазирование. Для данного вида опухоли характерны изолированные метастазы в печени.

Для системного лечения меланомы глаза применяется иммунотерапия. Ее задача активировать противоопухолевый иммунитет и демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы.