Меланома хориоидеи глаза: разновидности, симптомы и лечение

Структуры глазного яблока нуждаются в постоянном кровоснабжении. Самой зависимой от сосудов структурой глаза является сетчатка, выполняющая рецепторные функции.

Особенности хориоидеи

Меланома хориоидеи глаза

Хориоидея образована большим количеством сосудов, необходимых для питания фоторецепторов и эпителиальный тканей глаза.

Сосуды хориоидеи характеризуются чрезвычайно быстрым кровотоком, который обеспечивается внутренним капиллярным слоем.

Капиллярный слой собственно сосудистой оболочки расположен под мембраной Бруха, он отвечает за обмены веществ в клетках фоторецепторов. Крупные артерии расположены во внешних слоях задней хориоидальной стромы.

Длинные задние цилиарные артерии расположены в супрахориоидальном пространстве. Еще одной особенностью собственно сосудистой оболочки глаза является наличие уникального лимфатического дренажа.

Особенности хориоидеи

Эта структура способна уменьшать толщину хориоидеи в несколько раз с помощью гладкомышечных волокон. Контролируют дренажную функцию симпатическае и парасимпатическае нервные волокна.

У хориоидеи есть несколько основных функций:

  • Сосудистая сеть хориоиды является основным источником питания сетчатки.
  • С помощью изменения кровотока хориоидеи происходит регуляция температуры сетчатки.
  • Хориоидея содержит секреторные клетки, вырабатывающие факторы роста тканей.

Изменение толщины хориоиды позволяет сетчатке перемещаться. Это необходимо для того, чтобы фоторецепторы попали в плоскость фокуса световых лучей.

Ослабление кровоснабжения сетчатки может вызывать возрастную дегенерацию желтого пятна.

Причины возникновения

В основном эта онкологическая патология встречается у людей европейской внешности, как у мужчин, так и у женщин. Практически никогда не развивается меланома хориоидеи у детей.

К факторам риска относится длительное пребывание больного под ультрафиолетовыми лучами, наследственность и врожденный невус Ота. Образуется меланома в дендритных меланоцитах хориоидеи. При гистологическом обследовании обнаруживаются эпителиоидные и веретенообразные клетки.

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза.

Меланома хориоидеи чаще всего встречается в возрастелет. В молодом возрасте редка, в детском — наблюдается как исключение. Заболевание одностороннее. Двусторонняя меланома хориоидеи чрезвычайно редка.

Читайте также:  Пузырный занос — Болезни онкогинекологии

Различают узловую и плоскостную формы опухоли. Наиболее частая форма — узловая. Она образуется в наружных слоях хориоидеи и имеет вид округлых образований с четкими границами, иногда в форме гриба. Цвет опухоли черный, темно- или светло-коричневый (в зависимости от содержания пигмента), иногда розоватый (при малом количестве пигмента).

Такая опухоль наиболее злокачественна. Плоскостная меланома растет в толще хориоидеи и распространяется на значительном протяжении в виде чаши. Эта опухоль рано выходит за пределы глазного яблока. Иногда она образует выраженные экстрабульбарные узлы, что нередко ошибочно трактуется как первичная опухоль глазницы.

В течение меланомы хориоидеи выделяют четыре последовательные стадии: первую — начальную, безреактивную (стадия спокойного глаза), вторую — развития осложнений (глаукомы или воспалительного процесса), третью — прорастания опухоли за пределы наружной капсулы глаза, четвертую — генерализации процесса с развитием отдаленных метастазов.

Почему развивается меланома хориоидеи здорового глаза точно неизвестно. Патология нередко переходит по наследству. Кроме генетического фактора, способствуют формированию раковой опухоли:

  1. Присутствие доброкачественных папиллом и родинок. Клетки этих наростов продуцируют меланин и иногда перерождаются.
  2. Химические и солнечные ожоги слизистой зрительного органа.
  3. Частое посещение соляриев, облучение.

Согласно статистике меланома хориоидеи чаще встречается у светловолосых людей преклонного возраста с серыми или голубыми глазами.

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Симптомы: как проявляется недуг?

Меланома хориоидеи имеет 4 стадии развития. В зависимости от степени, признаки отличаются так, как показано в таблице:

Стадия Симптоматика
Начальная Протекает бессимптомно
При обследовании обнаруживается небольшой нарост на дне глазного яблока
Средняя Повышение внутриглазного давления
Отечность век
Глазная боль
Ухудшение зрения
Тяжелая Происходит выпячивание глазного яблока
Онкообразование увеличивается в размерах
Снижение внутриглазного давления
Покраснение глазного яблока
Может развиться воспалительный процесс
Терминальная Усиление симптомов
Опухоль разрастается и дает метастазы в другие органы

Прогнозирование исходов болезни

Ссылаясь на данные медицинской практике, можно сказать, что положительный прогноз для жизни пациента и его трудоспособности будет зависеть от стадии развития онкологических процессов, на которой пациент обратился за помощью к врачу, а также от размера новообразования и его локализации.

Если диаметр новообразования составляет до 10 мм, прогнозируемый летальный исход может быть 16%. При диаметре опухоли, превышающем 15 мм, смертность исчисляется 53%. Чтобы заболевания можно было диагностировать на ранних стадиях развития, которые при правильном лечении считаются излечимыми, пациенту, имеющему генетическую предрасположенность к появлению меланомы хориоидеи глаза, следует регулярно посещать офтальмолога.

Важно заметить, что при разросшемся диаметре узловой формы меланомы, существенно снижается острота зрения пациента, иногда может быть диагностирована полная слепота. Если органосберегающая операция, направленная на избавление от злокачественного образования, невозможна, для сохранения жизни пациента советуют применить энуклеацию глаза. Подобное вмешательство влечет инвалидизацию заболевшего человека.

Прогнозирование исходов болезни

Практика показывает, что меланома хориоидеи глаза редко дает поражающие рядом находящиеся ткани и органы метастазы. В связи с чем, шансы на выживание человека довольно высокие. Самую большую опасность для жизни представляют собой злокачественные образования, которые начинают выходить за пределы пораженного органа.

Во время просмотра видео вы узнаете о проблемах с глазами.

Важно помнить, что опасное заболевание меланома хориоидеи глаза часто бывает обусловлена генетической предрасположенностью человека, возраст которого старше 60 лет. В связи с чем, по достижению этого возраста и при наличии проблем с остротой зрения следует наблюдаться у офтальмологов не реже одного раз в шесть месяцев.

Лечение меланомы хориоидеи

Основным методом лечения меланомы хориоидеи, является энуклеация глаза. Когда выявляются признаки прорастания опухоли за границы глаза, обязательно выполняют экзентерацию орбиты. В период после операции рекомендуется глубокая рентгенотерапия. Меланомы хориоидеи второй и третьей стадии, на ряду с хирургическим лечением и лучевой терапией, требуют применения ТиоТЭФ и сарколизина. При начальных ограниченных небольших опухолях, размер которых не превышает 3 диаметров диска зрительного нерва, с выстояниями 1-1,5мм возможна фото- и лазер коагуляция опухоли. Небольшого размера, плоские опухоли, также могут облучаться с помощью бетааппликаторов, которые подшиваются к склере.

Прогноз заболевания всегда серьезный и зависит от его стадии, а также клеточного строения опухоли. Отягощается прогноз прорастанием опухоли за границы глаза. Развитие метастазов происходит, как правило, на 3-5 году после операции. Но их появление нередко и на более поздних сроках.

Лечение меланомы хориоидеи

В медицинском все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Яковлева Юлия Валерьевна

Как обнаружить

Способы диагностики опухоли:

  1. Точным методом исследования новообразования считается офтальмоскопия. Врач опытным путём проверяет цилиарное тело с помощью глазного зеркала и расширяющих зрачок капель.
  2. Вторым по точности способом исследования на наличие болезни признана флуоресцентная ангиография. С помощью методики исследуются сосуды цилиарного тела, предварительно введя в кровь больного (либо нет) вещество красного цвета. За счёт вещества зрачки расширяются, врач осматривает их под лампой.
  3. Рентгенография. Метод выявляет нарушения в области глазницы и позволяет обнаружить в органах человека метастазы.
  4. Исследование с помощью света радужки, хрусталика и роговицы называется диафаноскопия.
  5. Радиоизотопная диагностика позволяет выявить рак за счёт быстрого накопления образования раствора изотопов, который практически не оседает на тканях и практически сразу попадает на злокачественное новообразование.
  6. УЗИ – исследование при помощи звуковой диагностики.
  7. Биомикроскопия. Метод, подразумевающий рассмотрение глазного яблока микроскопом, чтобы выявить болезнь.
  8. МРТ либо КТ, обследующих цилиарное тело на наличие новообразований.
  9. Гистологическое исследование. Это точный вид исследования при диагностике рака.
  10. Проверка зрения.

Лечение: наиболее эффективные методы

Меланоз конъюнктивы и метастазы излечиваются несколькими способами. Однако ни один метод не гарантирует полного выздоровления и того, что не случится рецидив. Лечение меланомы глаза выполняется следующими методами:

  • Экзентерация орбиты. Способ, при котором полностью удаляются структуры глаза и надкостница глазницы.
  • Устранение глазного яблока.
  • Иридэктомия. Цель метода — нормализовать отток внутриглазной жидкости.
  • Лазерная коагуляция. При этом способе на опухоль направляется пучок лазерных лучей, которые разрушают клетки образования и прекращают его рост.
  • Радиотерапия. Характеризуется воздействием на опухоль пучками протонов. Метод совмещается с селективной брахитерапией, когда внутрь злокачественного образования внедряются радиоактивные вещества.
  • Диатермакоагуляция. Метод основан на воздействии на раковые клетки высокими температурами, при которых опухоль выжигается.
  • Иссечение опухоли. Удаляются пораженные участки с захватом здоровых тканей глаза.
  • Лимфаденэктомия. Выполняется удаление лимфатических узлов, если в них обнаружены метастазы.