Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

У женщин лейкемия возникает реже, чем у мужчин.

Диагностика

Для постановки точного диагноза, прежде всего, необходимо провести внешний осмотр пациента и собрать всю необходимую информацию, которая касается анамнеза его жизни и характера имеющихся клинических признаков. После этого специалист назначает проведение диагностического обследования, которое включает ряд лабораторных и инструментальных методов исследования.

Анализ кровяной жидкости

Поскольку при развитии онкологичекого процесса в первую очередь отмечается, что патологические монобласты начинают активно размножаться, то при их присутствии в составе крови можно говорить о наличии заболевания.

По этой причине анализ проводится с той целью, чтобы выявить незрелые формы этих элементов.

Миелограмма

Чтобы изучить изменение тканей костного мозга, врач делает пункцию, которая исследуется посредством проведения данной диагностической процедуры. Благодаря этому методу уточняется стадия болезни, уровень ее активности.

Кроме того, данное обследование необходимо для проведения дополнительных исследований.

Цитологическое исследование позволяет выявить изменения в хромосомах. Именно они выступают в качестве основной причины появления патологического состояния.

По теме

  • Онкогематология

Причины рака крови

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 4 декабря 2020 г.

Для определения типа монобластного лейкоза используется иммунофенотипирование. Такая процедура играет важную роль при выборе тактики проведения терапевтических мероприятий.

Цитохимическое исследование осуществляется при дифференцировании заболевания с другими патологиями.

Люмбальная пункция

Этот вид диагностики позволяет установить, насколько нервная система пациента вовлечена в патологический процесс. На результатах такого исследования также строится дальнейшая тактика лечения.

Ультразвуковое исследование

При помощи УЗИ устанавливается степень разрушения печени, а также видоизменение селезенки. Данный показатель имеет большое значение при определении стадии течения патологии.

Кроме того, метод дает возможность оценивать инфильтрацию лейкемии при распространении на остальные органы и структуры.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование проводится относительно грудной клетки. При этом устанавливается уровень расширения средостения, а также стадия поражения легких.

Результаты, полученные в ходе диагностического обследования, дают возможность более точно поставить окончательный диагноз и назначить наиболее адекватную терапию.

Стадии заболевания

Течение лейкемии принято подразделять на пять стадий или этапов:

  • начальную стадию;
  • развёрнутую стадию;
  • полную или неполную ремиссию;
  • рецидив;
  • терминальную стадию.

В ряде клинических случаев выделяют также скрытый (первичный) период. Этим термином называют время, которое проходит от воздействия канцерогенного фактора до проявления первых симптомов болезни. В зависимости от морфологического типа клеток он занимает от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. Клинические проявления заболевания обусловлены угнетением кроветворения.

На начальной стадии лейкемии клинические симптомы отсутствуют. Анемия встречается редко, однако может наблюдаться изменение количества лейкоцитов в ту или иную сторону и небольшая тромбоцитопения.

По этим признакам невозможно однозначно диагностировать развивающуюся лейкемию, однако нередко при отсутствии других причин для анемии гематолог может направить пациента на пункцию костномозговой ткани. Анализ кроветворной ткани даёт однозначный результат: при диагнозе «острый лейкоз» в кроветворной ткани обнаруживается большое количество бластных (незрелых) клеток.

Несмотря на теоретическую возможность диагностики на более ранней стадии, чаще всего острый лейкоз обнаруживают на развёрнутой (клинической) стадии.

При некоторых формах острого лейкоза симптомы не проявляются, однако заметны характерные изменения состава крови (снижение количества ретикулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, увеличение СОЭ, присутствие бластов и исчезновение эозинофилов, базофилов, зрелых и переходных форм лейкоцитов).

Состояние ремиссии характеризует полное исчезновение клинических симптомов болезни. При полной ремиссии отсутствие бластов в периферической крови дополняется низким их количеством в тканях костного мозга (не более 5%), а при неполной количество незрелых клеток на фоне гематологического улучшения остаётся высоким.

Рецидив острого лейкоза возможен не только в кроветворной системе, но и вне её. Каждое следующее клиническое проявление белокровия прогностически опаснее для пациента.

На терминальной стадии болезни наблюдается окончательное угнетение продукции клеток крови, устойчивость к противоопухолевой терапии и развитие некротических процессов в организме.

Лечение лейкозов в Европе

Новый подход к применению классических методов

Выбор методов лечения рака крови за рубежом и тактики их применения во многом зависит от конкретной формы заболевания. Так, например, при остром раке крови лечение путем трансплантации стволовых клеток костного мозга эффективно у детей более чем на 90%, тогда как у взрослых пациентов — всего на 35-45%. Это требует проведение у взрослых дополнительной терапии для обеспечения лучшей результативности.

Читайте также:  Первый признак рака уха редко заметен

Острый лейкоз как лимфобластного, так и миелобластного типа в первую очередь переводится в фазу ремиссии при помощи активного лечения химиопрепаратами (кладрибин, флударабин, даунорубицин, митоксантрон) и таргетной терапией (гемтузумаб, ибрутиниб, иделалисиб).

В последующем ремиссия закрепляется консолидированной терапией, которая предусматривает назначение до пяти препаратов, обеспечивая максимальный уровень воздействия.

По достижении полной ремиссии возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга — единственного на данный момент доказанного метода, способного обеспечить выздоровление не только у детей. Это сложная операция, обеспечивающая высокие показатели выздоровления (особенно у молодых пациентов), но и несущая серьезные риски осложнений при неправильном проведении и некорректной реабилитации.

От практики аутогенной трансплантации (забор материала непосредственно от пациента с последующей очисткой и пересадкой) в Европе сейчас практически полностью отказались, ввиду доказанной неэффективности метода для предотвращения рецидивов.

Генная терапия

При острых и хронических формах лимфобластного лейкоза, начиная с 2017 года, в таких странах Европы как Германия, Франция, Великобритания, Бельгия, Швейцария и некоторых других доступно инновационное лечение методом генной терапии. У больного производится отбор лимфоцитов и их культивирование с предварительным генным модифицированием. Затем эти клетки вводятся обратно в кровь пациента.

Метод показал возможность достижения длительных стойких ремиссий у пациентов до 25 лет без необходимости проведения трансплантации костного мозга.

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, прогнозы жизни

Большинство онкологических заболеваний на ранних этапах своего развития не имеют никаких клинических проявлений. Уже на более тяжелых стадиях болезнь даёт о себе знать, что отражается в специфических её проявлениях. Одной из таких патологий является миелобластный лейкоз.

Что такое миелобластный лейкоз

Миелобластным лейкозом называется злокачественная патология системы крови, которая сопровождается бесконтрольным делением патологически измененных лейкоцитов, снижением числа эритроцитов, тромбоцитов и нормальных белых клеток крови.

Характеризуется повышенной склонностью организма к инфекционно-воспалительным процессам, лихорадочной реакцией, быстрой утомляемостью, снижением массы тела, анемическим синдромом, предрасположенностью к кровоточивости.

Чаще страдают лица мужского пола. Риск возникновения миелобластного лейкоза возрастает после 50 лет.

Причины миелобластного лейкоза

Основной причиной возникновения заболевания считается хромосомные аномалии.

К факторам риска относят:

  • генетическую предрасположенность, хромосомные аномалии (синдром Дауна, синдром Блума);
  • воздействие ионизирующего излучения (более 1 Гр – зоны атомных взрывов и аварий, работа с источниками излучения без применения защитных средств);
  • контакт с токсическими веществами;
  • употребление ряда лекарственных средств (Хлорамфеникол, Доксорубицин);
  • вредные привычки (курение);
  • наличие в анамнезе заболеваний кроветворной системы.

Признаки, симптомы, проявления

Клиническая картина заболевания складывается из ряда синдромов:

  • Анемический синдром. Характерны бледность кожных покровов, ощущение слабости, головокружение, сердцебиение, одышка. В анализе крови отмечают снижение уровня гемоглобина (для женщин – ниже 120 г/л, для мужчин – менее 130 г/л), уменьшение красных кровяных телец (эритропения), повышение СОЭ.
  • Геморрагический синдром. Связан с нарушением производства тромбоцитов. Он отличается повышенной кровоточивостью, на кожных покровах возникают петехии (кровоизлияния малых размеров), геморрагии, возможно образование кровоизлияний. В клиническом анализе крови наблюдают снижение тромбоцитов менее 150 тысяч в микролитре (тромбоцитопения).
  • Гиперпластический синдром. Характеризуется увеличением лимфатических узлов (безболезненны, не спаяны с кожей, подвижны), увеличением размеров печени и селезенки. Пациенты предъявляют жалобы на болезненность в области костей, в особенности позвоночника и нижних конечностей. Снижаются показатели лимфоцитов, лейкоцитов. Появляются патологически измененные лейкоцитарные клетки.
  • Интоксикационный синдром. Проявляется лихорадочной реакцией (повышением температуры тела до индивидуально высоких цифр), вялостью, апатией, цефалгией, ознобом, миалгиями.
  • Синдром инфекционных осложнений. Связан с нарушением иммунного статуса организма. Понижается его резистентность к различным инфекциям, способность самостоятельно с бороться с ними. Часто заболевания вызываются флорой, которая является нормальной для организма человека. Зачастую происходит присоединение грибковой инфекции (кандидоз).

На начальных этапах миелобластный лейкоз имеет бессимптомное течение.

Лечение миелобластного лейкоза

Основой лечения данного состояния является химиотерапия. Протекает она в два этапа:

На индукционном этапе производятся мероприятия, цель которых – снижение числа патологически измененных клеток, наступление этапа ремиссии. Наиболее частая схема – «7+3». Она подразумевает под собой применение в течение 7 суток препарата Цитарабина с введением антибактериального препарата Рубомицин в первые 3 дня.

Также нашла применение схема «5+2»: Цитарабин – 5 дней, Рубомицин – 2 суток. Последняя схема применяется в терапии лиц, старше 60 лет.

Читайте также:  Рак легких: признаки, симптомы, стадии и лечение

Указанные тактики повторяют по 2-3 курса до достижения неполной ремиссии (исчезновение симптоматики, которая вызвана чрезмерным размножением патологических клеток, нормализации картины крови).

Последующее консолидационная терапия направлена на поддержание состояния ремиссии, включает от 3 до 5 курсом химиотерапии.

В целях профилактики инфекционных осложнений применяется антибактериальная терапия. Чаще всего назначают препараты Бисептол, Ципринол в комбинации с пероральными антимикотическими средствами (например, Дифлюкан).

Для восстановления картины крови используют переливание компонентов крови: эритроцитарную, тромбоцитарную массы, плазму крови.

В тяжелых случаях прибегают к трансплантации костного мозга.

Миелобластный лейкоз – это онкологическая патология кроветворной системы. Прогноз заболевания определяется во многом возрастом, интенсивностью клинических проявлений, приверженности к лечению. Для лиц пожилого возраста прогноз носит менее благоприятный характер, нежели для молодых, что объясняется наличием соматических заболеваний, которые могут стать противопоказанием к проведению интенсивной химиотерапии.

Лечение патологии

Основным видом терапии при миелобластном лейкозе является медикаментозное воздействие с применением цитостатиков, таких как «Цитарабина» и антибиотика антрациклинового ряда. При этом первый препарат применяется на протяжении 7 дней, а второй — 3 суток. Это наиболее распространенная схема терапия, но вариант лечения подбирается индивидуально для каждого больного. Возможно проведение облучения в области головного мозга с целью предупреждения и сдерживания неврологического синдрома.

Первично лечение направлено на устранения симптомов заболевания, для этого делается введение донорской крови.

Лечение патологии

Рекомендуется выполнять паллиативную терапию, которая неспособна вылечить пациента, но направлена на улучшение качества его жизни за счет устранения основных симптомов болезни. Для этого показано введение донорской крови или ее компонентов, обезболивающие средства, противотошнотные вещества, витамины и цитостатики. При неэффективности консервативного воздействия вылечиться поможет пересадка костного мозга. В частности, она проводится при первой же ремиссии, а случае рецидива считается обязательной.

За больными лейкемией необходим постоянный уход с исключением травм и контактов с инфекционными больными.

Лечение

При выборе определённого метода лечения для данной болезни, необходимо учитывать стадию её развития. Если заболевание выявлено на раннем этапе, то пациенту обычно назначают общеукрепляющие препараты и сбалансированное питание, богатое витаминами.

Основной и наиболее эффективный способ лечения – медикаментозная терапия. Для лечения используют цитостатики, действие которых направлено на остановку роста опухолевых клеток. Также активно используется лучевая терапия, пересадка костного мозга и переливание крови.

Большинство способов лечения данной болезни вызывают довольно тяжёлые побочные эффекты:

  • воспаление слизистой оболочки ЖКТ;
  • постоянная тошнота и рвота;
  • выпадение волос.

Для лечения заболевания и продления жизни пациента используют следующие химиотерапевтические препараты:

  • «Миелобромол»;
  • «Аллопурин»;
  • «Миелосан».

Выбор медикаментов напрямую зависит от стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента. Все препараты назначаются строго лечащим врачом! Самостоятельно корректировать дозу строго запрещено!

К полному выздоровлению может привести только трансплантация костного мозга. Но в таком случае стволовые клетки пациента и донора должны быть на 100% идентичны.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет

Лейкоз и беременность

Отдельное внимание стоит уделить влиянию острого лейкоза на беременность взрослых женщин. Это сочетание встречается довольно редко, но, все же, ему есть место. Беременность женщин, которые имеют острый лейкоз, практически не реальна, но бывает. Обычно это миелоидный хронический лейкоз, так как именно он провоцирует срочные роды.

Беременность при хроническом лейкозе имеет лучшие прогнозы для общего состояния матери, чем при остром, но и в том и другом случае ее будет сопровождать анемия. Она бывает нормохромная и гиперхромная. Анемия не считается заболеванием, а следствием, поэтому нужно выяснить причины, благодаря которым она развивается.

Нельзя симптомы, которые вызывает беременность списывать на нормальное положение дел, так как любой из вышеперечисленных симптомов свойственен данному состоянию женщины. Беременность, при которой уровень гемоглобина в крови не превышает 110 г/л., считается сложной. Такое состояние женщины вызывает железодефицитная анемия.

Она характерна для, минимум, десяти процентов женщин, которые достигли детородный возраст, поэтому является часто проявляющимся симптомом у беременных. Анемия провоцирует тяжелые роды и практически всегда является причиной возникновения дефицита железа у новорожденного ребенка. Первая причина, благодаря которой можно заподозрить анемию это не здоровая бледность кожного покрова.

  • диагноз гипо и аплазия костного мозга;
  • диагноз острого лейкоза;
  • при гемолитической анемии;
  • при хронической железодефицитной анемии с 3 или 4 степенью.

В данных случаях беременность считается противопоказанной, и ее рекомендуют прерывать.

Пристальное внимание надо уделить наличию лейкоза у беременных, хотя такое совмещение встречается очень редко. Забеременеть тем, у кого есть лейкоз, очень сложно. Беременность при хроническом лейкозе (лейкобластоме) имеет более благоприятные прогнозы для матери, чем при остром его течении. Но и при остром и хроническом лейкозе беременность будет сопровождаться анемией, которая бывает нормохромная и гиперхромная.

Читайте также:  Гранулема зуба что это такое лечение симптомы

Есть несколько форм анемии, при которых беременность является противопоказанной, и ее прерывают:

  • Хроническая железодефицитная анемия 3 и 4 степени;
  • Гемолитическая анемия;
  • Гипо- и аплазия костного мозга;
  • Острый лейкоз.

Острый промиелоцитарный лейкоз у взрослых: клинические рекомендации, протоколы лечения

Острые промиелоцитарные лейкозы относят к острым миелоидным лейкозов, которые представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови, возникающих в результате мутации в стволовой клетке-предшественнице гемопоэза, в результате чего происходит блок дифференцировки и начинается неконтролируемая пролиферация недифференцируемых опухолевых кроветворных клеток, вытесняющих нормальные.

ОПЛ представляет собой четко очерченную нозологическую форму в рамках острых миелоидных лейкозов с настолько характерными клинико-лабораторными признаками (типичная морфология опухолевых клеток, тяжелый геморрагический синдром, гематомный тип кровоточивости, избыточно активированный фибринолиз, ДВС-синдром, обычно лейкопения), что диагноз порой можно установить, основываясь лишь на клинических проявлениях. Тем не менее, именно этот вариант ОМЛ требует жесткой верификации диагноза молекулярно-генетическими методами.

Это обусловлено тем, что именно с острым промиелоцитарным лейкозом связано одно из самых принципиальных открытий в области биологии лейкозов: обнаружен феномен дифференцировки бластных клеток промиелоцитарного лейкоза под воздействием дериватов ретиноевой кислоты — 13-цис-ретиноевой, полностью транс-ретиноевой (ATRA), 9-цис-ретиноевой кислоты. Именно ATRA стала первым, так называемым, «таргетным» препаратом. Применение полностью транс-ретиноевой кислоты (ATRA; третиноин) революционным образом изменило исходы терапии ОПЛ.

После появления ATRA, арсенал патогенетических эффективных методов терапии был расширен за счет триоксида мышьяка (АТО), являющегося, вероятнее всего, одним из наиболее активных биологических средств в лечении ОПЛ. И уже не вызывает сомнения тот факт, что острые промиелоцитарные лейкозы могут быть излечены даже без применения цитостатических препаратов.

Лечение ОПЛ освещается в текстах национальных рекомендаций из США и Великобритании, посвящённых терапии ОМЛ, которые включают лишь некоторые конкретные пункты, касающиеся терапии ОПЛ.

В 2009 году европейская организация LeukemiaNet, объединив международных экспертов, разработала европейские рекомендации по лечению ОПЛ, основанные как на результатах уже проведенных исследований, так и на мнениях ведущих экспертов.

Российская исследовательская группа по лечению острых лейкозов с 1997 года, когда ATRA (полностью трансретиноевая кислота) стала основной частью программного лечения ОПЛ, провела несколько проспективных многоцентровых и одноцентровых исследований по лечению ОПЛ.

Опыт российских гематологов и международные публикации стали основой представляемых Национальных рекомендаций по лечению ОПЛ взрослых.

Публикация национальных рекомендаций по лечению такого «коварного» варианта острых миелоидных лейкозов необходима по разным причинам.

Во-первых, ОПЛ является редким заболеванием, и большинству пациентов терапия осуществляется в учреждениях с ограниченным опытом лечения этого варианта острых лейкозов.

Во-вторых, прекрасные долгосрочные результаты, представленные в литературе, могут породить ложное чувство безопасности и удовлетворенности, что может привести к недооценке важности некоторых аспектов терапии ОПЛ.

В- третьих, на некоторые вопросы, связанные с лечениемОПЛ, до сих пор не найдены однозначные ответы, они лишены большой доказательной базы, и следовательно, могут повышать риск принятия ошибочных решений, которые, хотя и соответствуют общей стратегии лечения других видов ОМЛ, неприемлемы при терапии ОПЛ.

Причины хронического миелолейкоза

Развитие заболевания могут спровоцировать генетические и негенетические факторы. В первом случае специалисты говорят о так называемой филадельфийской хромосоме, которая образуется в результате транслокации участка, несущего ген ABL1 с 9-й на 22-ю хромосому. Филадельфийская хромосома выявляется не только при хроническом миелолейкозе, но и при некоторых других видах лейкозов.

К негенетическим факторам относятся различные виды воздействия, которые влияют на процесс деления клеток в костном мозге. Ими могут быть ионизирующее излучение, некоторые группы лекарственных препаратов, в частности цитостатики и др.

Диагностика

Для уточнения диагноза по типу и дифференциации подтипа применяются следующие диагностические методы и лабораторные анализы:

  • биохимиия крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ;
  • цитостатика и цитохимия лейкоцитов крови и состава костного мозга, в том числе с применением светового микроскопирования, поточной цитометрии и флуоресцентной гибридизации in situ.

В диагностике ОМЛ важно точно установить тип и подвид лейкоза, а также отбросить наличие предлейкозных состояний, поскольку все они лечатся по-разному.

Для хронического типа важно квалифицировано определить присутствие филадельфийской хромосомы. Зачастую, такая аномалия может маскироваться другими дефектами.