Миеломная болезнь: симптомы множественной миеломы

Китайские ученые презентовали клеточную терапию злокачественной опухоли множественной миеломы на конференции американского общества по клинической онкологии в Чикаго, сообщает агентство CNS.

Симптомы множественной миеломы

Все симптомы множественной миеломы объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием). Костномозговой синдром. Размножающиеся в костном мозге опухолевые клетки приводят к разрушению костей. Чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер, позвоночника, реже – трубчатые кости (плечо, бедро). Важно, что почти у трети пациентов возможно развитие сдавления спинного мозга, что требует быстрой диагностики и лечения (в течение первых 24 часов после развития данного осложнения). Синдром белковой патологии – связан с выделением опухолевыми клетками М-компонента — разновидности иммуноглобулинов (белков, использующихся в защитных реакциях организма), отсутствующей в норме. Симптомы. 

  • Поражение почек за счет отложения в них М-компонента и кальция из разрушенных костей:
    • ложные позывы к мочеиспусканию;
    • частое мочеиспускание ночью при редком мочеиспускании днем;
    • уменьшение объема выделяемой мочи.
  • Параамилоидоз – отложение продуцируемого (производимого) опухолью белка в различных органах, что приводит к нарушению их функций:
    • сердцебиение, перебои в работе сердца;
    • нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
    • снижение подвижности суставов;
    • боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).

Синдром недостаточности антител (иммуноглобулинов, вырабатываемых полноценными лимфоцитами – разновидностью лейкоцитов – белых клеток крови). Связан с угнетением нормального кроветворения (образование клеток крови) опухолевыми клетками. Среди симптомов выделяют несколько.

  • Частые простудные заболевания:
    • насморк;
    • заложенность носа;
    • кашель;
    • осиплость голоса и др.
  • Инфекции мочевыводящих путей:
    • резь и жжение при мочеиспускании;
    • помутнение мочи и др.

Синдром поражений внутренних органов. Причина – опухолевый рост в различных органах (в том числе в сердце, суставах, печени, селезенке и др.). Симптомы:

  • боль и тяжесть в правом подреберье при поражении печени;
  • боль и тяжесть в левом подреберье при поражении селезенки;
  • ноющая боль и тяжесть за грудиной (центральной костью передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра) при поражении сердца;
  • боли и ухудшение подвижности суставов и др.

Синдром повышенной вязкости крови за счет повышения содержания в ней белка. Симптомы:

  • носовые и десневые кровотечения;
  • нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
  • разрушение кончиков пальцев;
  • парапротеинемическая кома – утрата сознания и реакции на внешние раздражители при закрытии белком просвета сосудов головного мозга и др.

Гиперкальциемия (повышение уровня кальция – особого металла – крови) за счет разрушения костей при росте опухоли. Симптомы:

  • тошнота;
  • рвота;
  • сонливость;
  • потеря аппетита;
  • нарушения ориентации в пространстве.  

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

(Сокращённый вариант) Год утверждения 2020

Профессиональные ассоциации

  • Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России»
  • Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество»
  • Региональная общественная организация «Общество онкогематологов”

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Оглавление

1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика 6. Организация оказания медицинской помощи 7. Дополнительная информация

Стадии

Макроскопическая картина множественной миеломы зависит от степени поражения отдельных костей. В первоначальной стадии ни костная ткань, ни кортикалис, ни спонгиоза не обнаруживают изменений формы и консистенции, только костный мозг частично замещается серо-беловатой тканью, которая состоит из миеломных клеток. Рентгеновская картина в этой стадии практически не обнаруживает никаких изменений. И в дальнейшей стадии при макроскопическом наблюдении не видно на наружных контурах кости никаких бросающихся в глаза изменений, но консистенция пораженных костей мягкая, пораженную кость можно резать ножом. Кортикальный слой кости со стороны костного мозга бывает истончен, трабекулы спонгиозы редуцированы и также истончены. Костный мозг в большей части заменен серо-белой миеломной тканью, которая местами образует большие или меньшие изолированные опухолевые узлы. Эти изменения яснее всего видны при вскрытии на распилах костей.

В следующей, более поздней стадии, миеломная опухолевая ткань в виде очагов узурирует кость, приподнимает надкостницу, после чего ее разрушает; опухоль прорастает в соседнюю ткань. Часто не только на черепе, но и на других костях возникают остро ограниченные, как будто выбитые железом дефекты. Эти костные дефекты являются очень характерными для миеломатоза, но могут встречаться и при иных поражениях, как, например, при остеолитических костных метастазах рака.

Стадии

В связи с множественной миеломой необходимо вспомнить так называемую солитарную миелому. Речь идет о солитарном костном поражении, которое при гистологическом исследовании дает картину миеломы. Это заболевание иногда продолжается очень длительное время, даже несколько лет, однако все же в большинстве случаев переходит в диффузный миеломатоз.

В некоторых случаях множественной миеломы развивается атипический амилоидоз (парамилоидоз). Амилоид может лежать прямо в опухолевой ткани или же в соединительной ткани и в мускулатуре около кости и суставов, главным образом плечевого и тазобедренного, в виде мощного симметрического опухания. Атипический амилоид может локализоваться и во внутренних органах, особенно в пищеварительном тракте, в миокарде и в легких. Обыкновенно опухолевая атипия клеток проявляется в полиморфии, в частности изменяются величины протоплазмы и ядер.

Читайте также:  Кистозно расширенные фолликулы щитовидной железы

Лечение миеломы

В лечении множественной миеломы главная цель, которую ставят перед собой специалисты, — остановить прогрессию заболевания, перевести его в стабильную ремиссию, предотвратить рецидивы и обеспечить пациенту хорошее качество жизни. Это достигается путем уничтожения патологических клеток, восстановления процессов кроветворения, нормализации качественного состава крови, купирования симптоматики.

Наши врачи в совершенстве владеют современными методами лечения онкогематологических заболеваний, а также применяют лекарственные препараты последнего поколения. Назначение лечения консилиумом специалистов дает возможность учесть все нюансы заболевания и определить самые эффективные способы воздействия на патологические клетки. Таким образом даже при распространенном заболевании пациент получает возможность улучшить самочувствие, восстановить нормальный процесс кроветворения и, соответственно, иметь хорошее качество жизни.

Методы лечения миеломы, которые применяют в LISOD:

1. Лекарственная терапия:

  • Химиотерапия. Помогает остановить развитие заболевания, уничтожает раковые клетки. В LISOD применяются только качественные препараты от официальных производителей.
  • Таргетная терапия. Препараты, которые совершили прорыв в лечении рака, обладают способностью находить аномальные плазматические клетки и блокировать процессы их дальнейшего размножения.
  • Иммунотерапия. Препараты активизируют иммунную систему пациента, «обучают» ее находить и уничтожать атипичные клетки.

2. Лучевая терапия. В Больнице израильской онкологии LISOD установлены линейные ускорители VARIAN — ведущего производителя такого оборудования в мире. Тщательный расчет дозы и целенаправленное лечение позволяет воздействовать точно на патологические очаги, при этом здоровые ткани испытывают минимальную лучевую нагрузку. Облучаются пораженные костные ткани и другие органы, на которые распространились злокачественные клетки.

Исходя из самочувствия пациента и по результатам текущих обследований может назначаться сопроводительная терапия. В Больнице представлены самые современные протоколы лечения болевого синдрома; пациенты имеют возможность круглосуточного мониторинга высококлассными специалистами отделения интенсивной терапии; могут получить современные препараты для укрепления костной ткани как таргетные, так и бисфосфонаты). При развитии осложнений болезни или терапии каждый пациент получает качественную сопроводительную терапию.

Каждый пациент находится в центре внимания команды опытных врачей. Специалисты LISOD делают все возможное, чтобы каждый обратившийся пациент получил эффективное лечение в соответствии с международными рекомендациями.

Задать свой вопрос врачуПоделиться:

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломного заболевания

Во многих случаях миеломная болезнь обнаруживается случайно при сдаче общих анализов. Во многих ситуациях врач может заподозрить недуг, исходя из конкретных симптомов.

Из-за первичной неспецифичности симптомов диагноз множественной миеломы диагностируется на поздней стадии у большинства пациентов. Основными диагностическими методами являются анализ крови, детальный анализ белков в сыворотке и моче. Несмотря на все, прогноз множественной миеломы не является полностью безнадежным. В то время как болезнь по-прежнему неизлечима, однако, лечение множественной миеломы было значительно продвинуто в последние годы, и лекарство от болезней, как правило, сегодня очень хорошо.

Читайте также:  Киста щитовидной железы: симптомы, причины, лечение

Одним из основных подходов является высокодозная химиотерапия, возможно, последующая трансплантация гематопоэтических стволовых клеток. Используются различные протоколы химиотерапии, состоящие из кортикоидов, алкилирующих цитостатиков или антрациклинов. Талидомид, или совсем недавно его производные, был использован для лечения множественной миеломы с конца прошлого века. Да — это одно и то же лекарство, массовое использование которого беременными женщинами, вызванное на рубеже веков и рождение нескольких тысяч детей с серьезными дефектами развития, особенно конечностей.

Диагностика миеломной болезни включает:

Тесты и анализы ‒ это основные способы выявления болезни.

Биопсию клеток костного мозга, что представляет процедуру, при которой проводится забор образцов клеток для дальнейшего исследования. Специализированные тесты помогаю врачам изучить присутствие/отсутствие аномального числа и типа хромосом (цитогенетическое тестирование). Способ также позволяет оценить концентрацию клеток в костном мозге и присутствие инвазивных элементов.

Визуализационные методы

Миеломная нефропатия

  • Миеломная нефропатия (МН) грозное проявление миеломной болезни, встречается по данным различных авторов, от 30 до 50% и д до 80% случаенТ
  • Поражение почек при множественной миеломе может быть обусловлено разными факторами
  • “ Миеломная почка”
  • Нефропатия, вызываемая отложением лёгких цепей иммуноглобулинов.
  • Амилоидоз почек
  • Гиперурикемия.

Макроскопически почки при миеломной нефропатии увеличены в размерах, плотноватой консистенции, интенсивно красного цвета. На разрезе выбухает отечный мозговой слой. В отдельных случаях почки могут быть уменьшены в размерах и сморщены.

Клиническая картина миеломной нефропатии достаточно многообразна. Это зависит как от характера патологических изменений со стороны почек, так и от симптомов поражения других органов и систем, главным образом костной системы.

Наиболее ранним и постоянным признаком миеломной почки является протеинурия, которая обнаруживается у 65-100 больных. Выраженность ее колеблется в широких пределах от следов белка до 3,3-10 г/л, а иногда она достигает 33 и даже 66г/л.

Известны случаи, когда упорная, стойкая протеинурия была единственным симптомом миеломной болезни на протяжении многих лет. Иногда протеинурия может задолго предшествовать появлению других симптомов этой болезни.

В подобных случаях заболевание долго протекает под маской хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом.

Отеки, артериальная гипертензия и изменения со стороны сосудов глазного дна не характерны для миеломной нефропатии и обычно отсутствуют, даже при развитии почечной недостаточности.

Протеинурия и хроническая почечная недостаточность наиболее частые характерные проявления миеломной нефропатии. Другте почечные синдромы и симптомы встречаются реже (острая почечная недостаточность (ОПН), нефротический синдром, синдром Фанкони).

Важно

При нефропатии вызываемой отложение лёгки цепей иммуноглобулинов, преимущественно поражаются клубочки (узловатый гломерусклероз с линейными отолжениями легких цепей иммуноглобулинов вдоль стенок капилляров клубочков).клинические проявления болезни — протеинурия, нефротический синдром и прогрессирующая почечная недостаточность.

В некоторых случаях как начальное проявление нефропатии может развиться ОПН. Причины ее возникновения различные: чаще всего в результате блокирования канальцев белковыми преципитатами либо кристаллизации кальция (нефрокальциноз).

Отложение амилоида наблюдается при множественной миеломе не столь часто, при этом имеет место поражение почек проявляющееся развитием нефротического синдрома, иногда с нарушением функции почек.

Прогноз при первичном амилоидозе неблогоприятен даже в условиях теропии мелфаланом и кортикостероидами.

Тем не менее диализ и пересадка почки, возможно, позволят достигнуть определенного клинического эффекта.

В ряде случаев, когда миеломная нефропатия протек с тяжелым поражением канальцев, развивается выраженная дисфункция последних с нарушением их парциальных функций. В результате могут появляться глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, гипокалиемия и гипостенурия, т. е. признаки характерные для синдрома Фанкони, который нередко осложняет течение миеломной болезни.

О возможности миеломной почки необходимо думать и в тех случаях, когда протеинурия возникает словно (без предшествующей ангины, при отсутствии в анамнезе указаний на острый гломерулонефрит, хронические нагноительные заболевания и т. п.) в сочетании с анемией, высокой СОЭ.

особенно если такое сочетание наблюдается у лиц старше 40- 45 лет, при отсутствии отеков, артериальной гипертензии, гематурии и при наличии гиперпротеинемии и гиперкальциемии. Диагноз более убедителен, если упомянутые признаки развиваются на фоне костной патологии, т. е.

на фоне болей в костях.

Совет

Хроническая почечная недостаточность, обусловленная миеломной почкой, в отличие от ХПН другой этиологии (в частности, гломерулонефрита) не сопровождается развитием артериальной гипертензии и гипокальциемией.

Уровень кальция в крови таких больных всегда повышен, в том числе и в стадии ХПН.

При развитии канальцевого ацидоза в крови повышается уровень натрия и хлора и снижается содержание калия, тогда как с мочой понижается суточная экскреция натрия, хлора, кальция, фосфора и повышается выделение калия.

Течение миеломной нефропатии, как и самой миеломной болезни, хроническое, неуклонно прогрессирующее, с развитием хронической почечной недостаточности, которая примерно в 1/З случаев является непосредственной причиной смерти.

Читайте также:  Ангиолипома, Диагностика и лечение ангиолипомы в Израиле

Причины появления патологии

Причины возникновения опухоли врачам точно не известны. Считается, что болезнь передается по наследству. Спровоцировать выработку атипичных патогенов могут следующие факторы:

Причины появления патологии
  • пожилой возраст пациента;
  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие радиоактивных веществ;
  • взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами;
  • болезни инфекционного характера;
  • стрессовое состояние;
  • генетические нарушения;
  • заболевания крови – гепатит, анемия.

Вызвать структурные изменения в костном мозге может любой фактор внутренних изменений организма или влияние внешних признаков.

Симптомы болезни

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

При наличии миеломы в первую очередь происходит поражение костей и почек, из-за чего возникают нарушения в кроветворной системе. Симптомы миеломы зависят от стадии ее развития, а также степени поражения. Так как развитие болезни занимает очень много времени, бессимптомное ее течение может продолжаться около пятнадцати лет.

Рекомендуем к прочтению Опухоль головного мозга у детей — симптомы на ранних стадиях, причины, лечение

Симптомами миеломной болезни служат такие проявления:

  • частые головокружения;
  • развивается анемия;
  • наличие болей;
  • астения;
  • стремительное уменьшение веса больного;
  • постоянные ОРВИ и ОРЗ.

При обильном распространении множественной миеломы у пациентов очень часто наблюдается наличие таких синдромов:

  • Патологические повреждения костей — во время миеломы сразу поражению подвергаются костные ткани, ведь именно в них возникают первичные очаги онкопатологии. При прогрессировании новообразования появляются сильные боли, частые переломы костей и опухоли мягких тканей. Спустя некоторое время кость в области поражения разрушается, и возникают вторичные очаги разрушения. У больного возникает остеопороз.
  • Нарушения в работе кровеносной системы — у пациента постепенно наблюдается развитие анемии сопровождающейся бледностью кожи, проблемами с дыханием и нарастанием слабости. Нейтрофилы и тромбоциты начинают вырабатываться в меньшем количестве, что приводит к развитию геморрагического синдрома.
  • Синдром белковой патологии — возникает вследствие чрезмерного продуцирования патологических белков. Можно обнаружить большое количество парапротеина в моче и внутренних органах. Возникают головные боли, ухудшается зрение, возникают трофические язвы.
  • Синдром «Миеломная почка» — с поражением почек при миеломной болезни сталкивается примерно 80% пациентов, что происходит из-за возникновения в них плазматических клеток и отложения кальцинатов. Таким образом, по мере развития миеломы возникают нарушения работы почек.

Еще при развитии болезни поражается ЦНС и начинается гиперкальциемия, это только осложняет течение болезни. Когда патология переходит на заключающую стадию, клиническая симптоматика значительно усиливается. В некоторых случаях на четвертой стадии развивается острый лейкоз.

Профилактика

Профилактические меры миеломы не известны врачам до сегодняшнего момента, потому как отсутствуют определенные факторы риска, которые можно исключить из своей жизни. Также, не существует и ранних методик диагностики заболевания до появления ярко выраженной симптоматики. Поэтому вся профилактика обычно заключается в ограничении контактов с радиоактивными, химическими и ядовитыми веществами, которые опасны для здоровья и жизни людей.

Чтобы предотвратить появление рецидивов миеломной болезни, больному необходимо следовать таким правилам:

  • регулярно проводить поддерживающую терапию, назначенную лечащим врачом;
  • обязательно соблюдать диету;
  • отказаться от употребления спиртных напитков и курения;
  • обеспечивать организму полноценный сон и отдых;
  • ходить на физиопроцедуры, которые рекомендуют специалисты;
  • не затягивать с лечением появляющихся осложнений, которые могут сопутствовать периоду ремиссии.

Не стоит игнорировать симптомы миеломы, которые появляются на ранней стадии заболевания. Это может привести к очень серьезным осложнениям. Своевременно проведенная терапия поможет не только убрать имеющуюся симптоматику заболевания, но и максимально увеличить продолжительность и качество жизни человека в дальнейшем.

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.