Миксома левого, правого предсердия причины, симптомы и лечение

Многие пациенты попадают в больницу с жалобами на боли в сердце. Очень часто в сердце развиваются патологии, спровоцированные образованием доброкачественных опухолей. Опухоль разрастается внутри камер, поэтому относится к внутриполостным патологиям.

Причины

Как уже было сказано выше, причины миксомы сердца доподлинно не известны. Одни исследователи придерживаются гипотезы о том, что она развивается из пристеночного тромба, впоследствии перерастающего в опухоль. Другие же считают миксому собственно опухолью: оторвавшиеся частицы этого образования разносятся по кровеносным сосудам, приводя к развитию дочерних новообразований.

Доброкачественная опухоль в сердце – миксома

Существует две разновидности сердечных миксом:

  • первая представляет собой плотно прилегающее к стенке полупрозрачное образование с широким основанием и мягкой консистенцией;
  • вторая — более плотную опухоль, напоминающую полип.
Причины

Миксома имеет гладкую поверхность, а внутри у неё находится желеобразное вещество с весьма небольшим количеством клеточных элементов. С давно образовавшимися миксомами может происходить кальциноз образований (отложение солей в тканях), приводящий к их окостенению.

Размеры обнаруженных миксом варьируются и могут достигать нескольких сантиметров. Казалось бы, какую опасность представляет такая маленькая опухоль? Миксома небольших размеров практически не опасна, но беда в том, что с течением времени опухоль увеличиваются.

В отличие от недавних образований, которые обнаруживаются у пациентов случайно во время обследования, выявить “старые” опухоли, несомненно, проще, поскольку они имеют более крупные размеры и характерные клинические признаки, вследствие которых могут возникнуть серьёзные осложнения.

Цементома.

Цементома развивается из одонтогенной соединительной ткани. Эта группа доброкачественных опухолей, основной чертой которых является наличие цементоподобной ткани. В данную группу входят доброкачественная цементобластома (истинная цементома), цементирующаяся фиброма, периапикальная цементодисплазия, гигантоформная цементома (семейные множественные цементомы). Встречаются чаще в возрасте 15-30 лет, преимущественно на нижней челюсти.

опухоль представлена плотноэластической тканью с мягкими включениями (чаще маломинерализованой костной тканью).

Доброкачественная цементобластома образована цементоподобной тканью в виде переплетающихся комплексов. По гистологическому строению напоминает остеоид-остеому, атипичную остеогенную саркому.

Цементирующая фиброма представлена переплетающимися пучками клеточно-волокнистой ткани, между которыми располагаются многочисленные интенсивно обызвествленные участки. В некоторых случаях может напоминать доброкачественную цементобластому.

Периапикальная цементодисплазия на ранних стадиях сходна с цементирующей фибромой. В последующем в ней образуются более плотные участки, соответствующие по строению грубоволокнистой кости.

Гигантоформная цементома характеризуется образованием в различных отделах челюстей масс интенсивного, почти бесклеточного, цементоподобного вещества.

Цементирующая фиброма и доброкачественная цементобластома всегда имеют капсулу, которая окружает патологический очаг (опухоль).

Клинически эти опухоли растут бессимптомно. Асимметрия лица выражена в той или иной степени. Кожные покровы в цвете не изменены. Лимфоузлы не увеличены. Открывание рта свободное. Имеется деформация челюсти на определенном участке. Слизистая оболочка в цвете не изменена.

Рентгенологическая картина. Цементомы чаще могут иметь вид плотной ткани (по плотности соответствует кости), окруженной прозрачной полосой неминерализованной ткани. Иногда имеются участки, сходные по плотности с тканями зуба. В некоторых случаях цементомы имеют кистозное строение.

Периапикальная цементная дисплазияпредставлена диффузными деструктивными изменениями в виде чередования участков уплотнения (по плотности приближаются к плотности зуба), связанных непосредственно с корнями зубов, которые не имеют периодонтальной щели.

Лечениедоброкачественной цементобластомы и цементирующей фибромы только хирургическое. Оно заключается в удалении опухоли вместе с капсулой.

Что такое миксома сердца

Несмотря на доброкачественность процесса, для миксомы характерны следующие признаки:

  • Редкое по своей природе заболевание, занимающее до 1% всей кардиологической патологии.
  • Обладает злокачественным течением.
  • Часто заканчивается летальным исходом.
Читайте также:  Меланома сетчатки глаза: симптомы и лечение

Справочно. Сама по себе опухоль состоит из соединительной ткани и содержит большое количество слизистого содержимого. Поверхность образования преимущественно гладкая или может содержать ворсинки, а вся опухоль характеризуется нестабильностью ввиду ее хрупкости, что часто приводит к отрыву ее отдельных элементов.

В некоторых случаях, при застарелых процессах, тело опухоли может обызвествляться с образованием твердых, плотных форм.

Образование обладает достаточной подвижностью, так как состоит из:

  • Тела.
  • Ножки, выраженность которой определяет подвижность опухоли.

Размеры опухоли могут составлять от 1-2 см до 15 см и более с ориентировочным весом до 250 – 300 г.

Внимание! Опасность заболевания заключается в длительности бессимптомного периода, когда размеры опухоли еще настолько малы, что не вызывают клинически выраженных симптомов, а также в том, что риску возникновения подвержены все возрастные группы.

Даже не специалист в состоянии увидеть опухоль на ЭхоКГ:

Эпидемиология

Согласно данным статистики, у взрослого населения 50% всех доброкачественных новообразований сердца составляют миксомы, в детском возрасте – до 15%.

Наиболее характерно заболевание для женщин от 30 до 60 лет, но зафиксированы случаи развития миксомного новообразования у детей грудного возраста и лиц старше 60 лет.

Что такое миксома сердца

Важно, что миксомы наследственного характера не имеют гендерных и возрастных зависимостей, а при формах ненаследственного характера в 4 раза чаще процесс развивается у женщин.

Этиология

В настоящее время досконально не определены этиологические факторы миксомы сердца.

Основными причинами, которые в настоящее время прямо или косвенно могут приводить к развитию этих опухолей, считают следующие:

  • Генетическая предрасположенность – аутосомно-доминантное наследование отмечается приблизительно в 10% случаев возникновения заболевания.
  • Травматизация во время проведения оперативных вмешательств.
  • Вирус Коксаки В4, Эпштейна – Барра, папилломы человека, герпеса.

При микроскопических исследованиях фрагментов опухоли находят также элементы других вирусов, но к настоящему времени получить такие культуры клеток возбудителей получить еще не удалось.

Справочно. Отсутствие максимально достоверных данных о причине заболевания создает трудность в определении его патогенетических механизмов.

Патогенез

  • Эндотелиальные клетки.
  • Нейроэндокринные маркеры.
  • Гладкомышечные клеточные структуры.
  • Соединительная ткань.
  • Сенсорная нервная ткань эндокарда.

Существуют отдельные мнения о том, что миксома сердца – это результат процесса тромбообразования, при котором видоизменившиеся тромбы трансформируются непосредственно в опухолевое образование, но как именно это происходит, данных нет.

Справочно. Заметим, что с развитием современных методов диагностики и экспериментальной медицины, все больше ученых склоняются к вирусному воздействию на сердце, в результате чего посредством сложных патогенетических механизмов и образуется миксомная опухоль сердца, которая может поражать как один участок, так и сразу несколько отделов сердца, что отражается в классифицировании заболевания.

Проявления

Внешне имеет вид полипозной опухоли на ножке, рыхлая, консистенции желе, похожая на гроздья винограда. Размер опухоли может быть от 1 до 10 см и более, имеет внутри себя капилляры. Ее развитие приводит к нарушению кровообращения в сердце при размерах более 5-7 мм. Клиника похожа на стеноз аорты или легочной артерии. Проявляются миксомы лихорадкой, похудением, общим недомоганием и слабостью, анемией, изменением СОЭ и тромбоцитов. Могут страдать суставы. Формируется тромбоэмболия. Могут быть артериальная гипертензия, кровохарканье с одышкой, головокружения и тахикардия, потери сознания, отеки. Симптомы меняются при смене положения тела.

Симптомы и признаки миксомы сердца

Миксома сердца характеризуется полиморфностью клинических проявлений, но каждый из отдельных симптомов, наблюдающихся у пациента можно отнести к одному из трех патогномоничных синдромов: общеклинический синдром, симптомокомплекс нарушения внутриполостного кровотока и эмболический синдром. Следует учитывать, что миксома сердца относится к категории быстро прогрессирующих онкопатологий, отличающихся быстрым ростом и значительным увеличением опухолевого субстрата.

Самым распространенным и в то же время неспецифичным синдромом является общеклинический, симптомы которого наблюдаются у 90% пациентов с миксомой сердца. Пациент предъявляет жалобы на прогрессирующую слабость, невозможность выполнения привычной физической нагрузки, снижение аппетита, вялотекущую лихорадку и ноющие боли в различных группах суставов. При более детальном обследовании пациента с вышеперечисленными симптомами обнаруживаются следующие клинико-лабораторные признаки заболевания: гемолитический тип анемии, воспалительные изменения в анализе крови, диспротеинемия с повышенным уровнем иммуноглобулинов.

Читайте также:  Возможности диагностики и лечения синдрома «сухого глаза» в россии

Эмболический синдром развивается при отрыве части опухолевого субстрата или образовании тромботических наслоений в полости предсердий с последующим их распространением с током циркулирующей крови в тот или иной участок системы кровообращения. В ситуации, когда эмбол перекрывает кровоток в мозговых артериях, у пациента появляются острые транзиторные ишемические атаки, заключающиеся в кратковременной утрате сознания, появлении очаговых и общемозговых неврологических симптомов. Опухолевый эмбол может затруднять кровоток в любом кровеносном сосуде даже мельчайшего калибра, например, артерии сетчатки, что влечет за собой необратимые последствия в виде утраты зрительной функции. Для развития эмболических осложнений в бассейне легочных артерий главным источником выступает миксома правого предсердия.

Симптомокомплекс, обусловленный нарушением внутриполостного кровотока при миксоме сердца возникает в ситуации, когда опухолевый субстрат полностью обтурирует предсердно-желудочковое отверстие и устье легочного ствола. Последствием данных патологических изменений является появление стойких признаков повышения внутрисосудистого давления в системе легочных сосудов, сопровождающееся выраженными гемодинамическими и дыхательными расстройствами в виде нарастающей одышки, сухим надсадным кашлем с отделением мокроты, содержащей примесь крови, выраженным периферическим отечным синдромом и нарушениями ритма сердечной деятельности. Патогномоничным признаком миксомы сердца в этой ситуации является значительное улучшение состояния пациента в горизонтальном положении туловища, когда клинические проявления могут самостоятельно исчезать и снова проявляться при перемене положения туловища в вертикальную позицию.

Характерными проявлениями миксомы правых отделов сердца является появление генерализованных отеков и скопления экссудата в брюшной полости, малом тазу и между плевральными листками, гепатоспленомегалией и цианозом кожных покровов с преимущественным поражением дистальных отделов туловища. К сожалению, все эти признаки проявляются на поздней стадии заболевания, когда параметры опухолевого субстрата достигают больших значений. Ввиду схожести клинических проявлений миксомы правого предсердия с признаками митрального стеноза, пациента обязательно следует обследовать на предмет наличия поражения клапанного аппарата сердца. Миксома, локализующаяся в полости желудочков сердца, редко проявляется общеклиническими симптомами и в большей степени сопровождается признаками кардиогемодинамических нарушений.

Объективное обследование пациента с применением методики аускультации, к сожалению, не позволяет установить правильный диагноз даже при условии наличия характерных признаков (расщепление первого тона, систолический шум на верхушке сердца, шум митральной регургитации). Все вышеперечисленные признаки могут наблюдаться при других заболеваниях сердца, например, клапанных пороках, поэтому их нельзя считать специфическими признаками миксомы сердца.

Стандартное электрокардиографическое обследование пациента не позволяет достоверно установить факт наличия миксоматозных изменений в том или ином участке сердца, а при выполнении рентгеноскопического обследования органов грудной полости обнаруживается лишь незначительное изменение конфигурации сердца по типу «митрализации». Только в ситуации длительного течения заболевания, сопровождающегося образованием множества кальцификатов, можно определить косвенные рентгенологические признаки миксомы сердца.

Наиболее информативным и доступным методом визуализации миксомы сердца является эхокардиоскопия трансторакальным доступом, позволяющая определить локализацию, размеры, форму опухолевого новообразования, соотношение его с другими структурами сердца. Отличительными характеристиками миксомы является ее массивная васкуляризация, которую легко распознать при использовании дуплексного сканирования сердца.

Прогноз миксомы сердца

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% — при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Прогноз

Зачастую больные боятся операции, приписывая самые худшие прогнозы. На самом деле, так как опухоль доброкачественная, без последствий удаляется миксома сердца, операция пациентами переносится хорошо. В послеоперационный период можно не переживать о распространении метастаз, их не будет, повторно опухоль на пораженной части сердца не разрастается.

Конечно, возникает риск летального исхода (8% — 30 %), как в дооперационный период, так и после, но в том случае, когда патология носит запущенный характер, возможно успела принять злокачественный характер, переросла в саркому. Рецидивы также возможны, их вероятность при генетической предрасположенности от 12% до 40%, проявляются обычно спустя полгода после операции.

Если опухолевое разрастание не удалять, патология быстро примет прогрессирующий характер, опухоль начнет стремительно разрастаться, поражая большую часть органа. С такими заболеваниями как миксома предсердия, сердца, желудочков, живут не удаляя опухоль, редко более двух лет.

Прогноз миксомы сердца

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% — при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Прогноз и профилактика

Прогнозы для пациентов по большей части благоприятные, при условии своевременного и адекватного лечения. Вероятность внезапного летального исхода у пациентов с диагностированной миксомой в области сердца составляет не более 30%.

Прогноз и профилактика

Если не лечить опухоль, продолжительность жизни не превышает три года с момента возникновения первых симптомов. После проведения операции на сердце обычно наблюдается полное выздоровление пациентов, однако иногда возможно и ухудшение состояния в связи с развитием осложнений. Возможность рецидивов наблюдается только в 1-2% случаев.

Специфической профилактики данной патологии не существует. Однако людям, попадающим в группу повышенного риска заболеваемости для снижения риска возникновения опухолей сердца, рекомендуется тщательно следить за своим здоровьем и вести здоровый образ жизни. Еще нужно регулярно проходить полное медицинское обследование, так как это позволяет раньше обнаружить патологию и провести соответствующую терапию.

Причины развития и факторы риска

Установить определенные причины, провоцирующие возникновение рассматриваемой патологии сердечной мышцы, ученым не удалось. Они уже определили список факторов, которые в силе оказать воздействие на развитие формирования. К ним относят:

  • генетические аномалии;
  • наследственность, которая проявляется в склонности к онкологическим болезням;
  • транссептальная пункция;
  • синдром Карни;
  • вальвулопластика митрального клапана;
  • наличие развивающихся образований в других зонах организма;
  • травмы мышцы сердца в прошлом.

На формирование рассматриваемой болезни могут воздействовать процессы с хроническим течением. Они способны провоцировать нарушение в функционировании сердечной мышцы, а это — пусковой механизм к формированию новообразований.

В группе риска находятся:

  • больные раком;
  • женщины;
  • имеющие родственников с данной патологией;
  • пациенты от 40 лет.