Нефробластома: как бороться со злокачественной опухолью?

Она описана впервые Вильмсом в 1899 году. Это эмбриональное новообразование, развивающееся в некоторых случаях в мальформативных почках или сочетающееся с другими аномалиями развития. Гистологически распознают следующие формы: 1. С неблагоприятной гистологией (очаговая и диффузная анаплазия и саркоматозный вариант). 2. С благоприятной гистологической картиной (все остальные гистологические формы). 3. С неуточненной гистологией.

Лучшие Хирурги в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Хирурги в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Адмирала Ушакова Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Верхние Котлы Владыкино Войковская Воробьевы горы Выставочная Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайловская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Коптево Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Нахимовский проспект Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Свиблово Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Тимирязевская Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Богородское Бутырский Внуково Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Коптево Котловка Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Метрогородок Мещанский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Некрасовка Ново-Переделкино Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Печатники Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Сокольники Солнцево Строгино Таганский Тверской Тёплый Стан Тимирязевский Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Читайте также:  Воспаление миндалин лечение в домашних условиях опухших гланд

Хирурги в Москве

Причины нефробластомы

  • Подлинные причины развития нефробластом пока неизвестны. Установлено лишь, что толчок к началу опухолевого процесса дают всевозможные нарушения почечного эмбриогенеза в процессе внутриутробного развития плода.
  • Случаи семейных нефробластом, передающихся наследственным путем от родителей к потомству, чрезвычайно редки (их доля составляет не более 1,5%), поэтому о наследственном характере этой патологии не может быть и речи.
  • Одним из факторов риска является принадлежность к женскому полу: опухоль Вильмса несколько чаще наблюдается у девочек.
  • Статистические данные позволяют сделать вывод о наличии расовой предрасположенности к развитию нефробластомы у представителей негроидной расы. Чернокожие дети страдают этим видом рака в два раза чаще, чем дети с белой кожей.

Точных причин возникновения опухоли Вильмса на сегодняшний день не установлено. Некоторые ученые предполагают, что предрасположенность к заболеванию может передаваться наследственным путем, так как большинство детей с данной патологией имеют врожденные аномалии развития. Ведется активная исследовательская работа по выяснению причин нефробластомы и других эмбриональных опухолей. В процесс исследования включены самые лучшие мировые специалисты в области медицины, генетики и эмбриологии.

Нефробластома почки у детей – это результат нарушений в генетическом коде. Но причина мутаций на данный момент не выявлена.

Факторы, способствующие развитию новообразования:

  • генетическая предрасположенность – не более 2% случаев при наличии нефробластомы в семейном анамнезе;
  • патологии развития – отсутствие радужки, нарушение пропорций тела, неопущение тестикул у мальчиков, гипоспадия;
  • синдром Дени-Дреша у мальчиков – это сочетанная патология, включающая нефробластому, псевдогермафродитизм и нарушение функций почек;
  • патология Видемана-Беквита – также сочетанная форма заболевания. Сопровождается изменением размера языка, пороками развития прочих органов;
  • WAGR-синдром – множественные пороки развития, включая отсутствие радужки, патологии мочевыводящей и половой системы, снижение интеллекта;
  • синдром Клиппеля-Треноне – сопровождается образованием крупных невусов, расширением подкожных сосудов, изменением пропорций конечностей.

Клинические проявления

Клинически опухоль обычно обнаруживается родителями или педиатром во время осмотра внешне здорового ребёнка. Представляет собой плотное безболезненное образование в брюшной полости, часто имеющее гладкую или неровную поверхность. Иногда единственным симптомом заболевания является появление крови в моче макрогематурия, которое является следствием прорастания опухоли в чашечную систему почки. Кроме того, могут быть и неспецифичные симптомы, например лихорадка, повышение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства или просто общее недомогание.

В редких случаях первым проявлением опухоли Вильмса является болевой синдром, который наиболее вероятно обусловлен прорастанием новообразования в окружающие ткани и органы и сдавливанием нервных окончаний, а также растяжением почечной капсулы.

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Рак почки (опухоль Гравитца) встречается редко, в основном в возрасте старше 10 лет. Чаще болеют мальчики. Метастазирует эта опухоль преимущественно в кости и легкие. Очень редко у детей встречается фибросаркома, ведущая свое начало из почечной капсулы. Эволюция исключительно злокачественная. Почки могут быть поражены при лейкемии, лимфосаркоме, нейробластоме, тимоме. Лейкемические инфильтраты диффузные или узловидные, причем первые чаще встречаются у детей. Лимфомы обычно бывают двусторонними. Функция почек при них сохранена и под влиянием лечения размеры почек могут прийти в норму. Редко встречаются злокачественные мезенхимомы.

Первичные злокачественные опухоли почечной лоханки и уретера встречаются очень редко. В этих областях локализуются эпителиома, папиллярная карцинома, саркома. В области мочевого пузыря встречаются преимущественно саркомы (рабдомиосаркома, лейомиосаркома, миксосаркома) и, реже, рак.

Ботриоидная („гроздевидная") саркома чаще всего локализуется в мочевом пузыре. Она встречается у детей грудного и раннего возраста, преимущественно у мальчиков. Клинически она выражается гематурией, болями, нарушением мочеиспускания и позднее наступает обтурационный синдром, гидронефроз или уринарный сепсис. Болезнь быстро эволюционирует и обычно не достигает стадии метастазирования.

Прогноз плохой.

Дифференциальный диагноз охватывает папиллому, полипы, гемангиому, фиброму, фибромиому, миому, нейрофибромиому, дермоидные кисты, доброкачественные миксомы, тератому, доброкачественную мезенхимому и др.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова

Стадии заболевания и методы диагностики

Диагностика заболевания подразумевает выявление наличия опухоли, а также стадии, на которой находится нефробластома. Собственно эти данные влияют на выбор методоув лечения. Специалисты выделяют 5 стадий развития опухоли:

Стадии заболевания и методы диагностики
  1. Первоначальная стадия проходит бессимптомно. В этот период пациента ничего не беспокоит. Выявляется зачастую при обследовании или диагностике другого заболевания. На первоначальной стадии возможно удаление опухоли. По статистике 95% больных, у которых диагностируется первая стадия нефробластомы, при своевременном лечении получают благоприятный прогноз.
  2. Вторая стадия также считается довольно спокойной. Хотя, на этом этапе может появляться болевой синдром в животе. Кроме того, отмечается повышение температуры тела. Как и в предыдущем случае, при раннем выявлении проблемы, опухоль Вильмса можно устранить. Удачный исход операции наблюдается у 91% пациентов.
  3. Третья стадия заболевания характеризуется поражением соседних органов. В первую очередь патология распространяется на органы брюшной полости. При этом ощущение боли, и дискомфорт являются постоянными спутниками. Кроме того, наблюдается ухудшение сна и снижение аппетита. В этом случае оперативное лечение не проводится. Если подобран правильный метод лечения, то прогноз вполне положительный. По статистике, на сегодняшний день, 90% пациентов с этим диагнозом выживают.
  4. Течение четвертой стадии можно назвать сложным. При отсутствии лечения опухоль поражает кости и распространяется на легкие. Также отмечается серьезное ухудшение состояния. Болевой синдром имеет постоянный характер. При правильной терапии, выживаемость – 80% случаев.
  5. Пятая стадия характеризуется двусторонним поражением почки. Данный процесс является уже серьезной проблемой. При этом нормальное функционирование органов невозможно, а это является причиной ухудшения общего состояния пациента. При отсутствии лечения вероятен летальный исход.
Читайте также:  Как выглядит гемангиома печени на УЗИ – виды диагностики и лечение

Для того чтобы диагностировать заболевание, в первую очередь, проводятся лабораторные анализы – сбор мочи и крови. Их проведение позволяет выявить заболевание на ранней стадии. Кроме того, такие результаты анализов дают общую информацию о состоянии пациента.

Стадии заболевания и методы диагностики

Для того чтобы определить степень распространения нефробластомы проводятся следующие мероприятия:

  • ангиография сосудов почки;
  • УЗИ брюшной области;
  • эскреторная урография;
  • компьютерная томография и МРТ.
Стадии заболевания и методы диагностики

Значительно реже проводится биопсия перед оперативным методом лечения. В постановке диагноза большую роль играют визуализирующие исследования. Наиболее часто при метастазировании заболевания затрагиваются легкие. Для того чтобы проверить насколько далеко зашла в развитии патология, пациенту делается рентгенография грудной клетки.

Важно! Если у ребенка имеется предрасположенность к заболеванию, в частности наследственный фактор, специалисты рекомендуют регулярно проходить обследования, зачастую выбирается метод УЗИ.

Стадии заболевания и методы диагностики

к оглавлению ↑

Диагностика нефробластомы в Израиле

Обследование при нефробластоме проводится для подтверждения диагноза и определения стадии развития патологии. Оно представляет собой комплекс диагностических тестов и может включать такие лабораторные и аппаратные исследования, как:

  • развёрнутые анализы крови и мочи,
  • ультразвуковое сканирование брюшной полости,
  • рентгенография,
  • компьютерная и/или магнитно-резонансная томография,
  • гистологическое исследование взятого при биопсии или привезённого биоптата,
  • сцинтиография и т. д.

Нужно учитывать, что хотя и крайне редко, причиной опухоли Вильмса могут быть наследственные и генетические факторы. В группу риска попадают дети с синдромом врождённых дефектов и те, у кого есть кровные родственники, страдавшие нефробластомой. Ребёнок, у которого есть факторы риска возникновения этой опухолевой патологии, должен до возраста 6–7 лет находиться на учёте у специалистов и с периодичностью в 3 месяца проходить ультразвуковое сканирование почек.

Опухоль Вильмса относится к динамично развивающимся агрессивным злокачественным новообразованиям, поэтому при подтверждении диагноза целесообразно начать терапию сразу же после проведения диагностических тестов.

Степени болезни

Нефробластома в детском возрасте проходит несколько этапов развития. Чем позже диагностируется нарушение, тем неутешительнее прогноз. В таблице представлены степени и характерные патологические изменения:

Стадия Частота диагностирования, % Особенности
I 43 Новообразование не выходит за пределы почки
При ранней диагностике удается полностью устранить нефробластому
Верхняя область капсулы не затрагивается
II 23 Распространение опухоли за пределы парного органа
Поражение кровеносных сосудов
III Неоперабельное первичное раковое образование
Метастазирование в лимфоузлах поблизости
Распространение рака на брюшные стенки
IV 10 Отдаленные метастазы в легких, печени и других органах
V 5 Двустороннее поражение почек
Полностью нарушена мочевыводящая функция