Острый лимфобластный лейкоз причины симптомы лечение

Острый лейкоз (ОЛ) является самым распространённым онкологическим заболеванием у детей и составляет 25% от всех возможных опухолевых процессов в детском организме. Частота выявления ОЛ среди новых онкологических болезней в год составляет одну треть случаев, что является достаточно неблагоприятным показателем заболеваемости, однако говорит о высокой настороженности врачей.

Характеристика заболевания

Лейкемия – это опухоль, поражающая клетки кровеносной системы в организме у человека. Синонимы заболевания – рак крови, белокровие, лейкоз, лимфома и лимфосаркома. Появляется болезнь из-за внутреннего повреждения кровеносной клетки – мутирует один из генов ДНК. Мутации поражают обычно клетки, находящиеся в тканях костного мозга.

Ядра клеток в лейкоцитарном ряду при мутации не позволяют созреть лейкоцитам. Незрелые лейкоциты начинают бесконтрольный процесс разрастания и распространяются с кровотоком по всему организму – участвуют красные тельца крови и лимфа. Активное разрастание злокачественных клеток провоцирует в кровеносной системе дефицит здоровых лейкоцитов с эритроцитами и тромбоцитами.

Накопление клеток с нарушенной ДНК в тканях с органами человека вызывает тяжёлую форму анемии, дистрофические отклонения в паренхиматозных органах, инфицирование организма с геморрагическим синдромом. Метастазы при лейкозе распространяются по организму с кровью достаточно быстро, что может привести к смерти больного.

Характеристика заболевания

Метастазы раковых клеток

Болезнь развивается у детей до 4 лет, у женщин и мужчин после 60 лет. Но возможно развитие патологии в подростковом и зрелом возрасте. У мужчин лейкемия возникает чаще, чем у женщин. Процент положительных результатов лечения лейкоза у детей выше по сравнению со взрослыми.

Код по МКБ-10 у патологии С95.0 «Острый лейкоз неуточнённого клеточного типа». Для уточнения информации о лейкозе врачи могут использовать коды С91 «Лимфоидная форма» и С92 «Миелоидная форма, или миелолейкоз».

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Если у человека наблюдается развитие лимфобластного лейкоза, причина следующая: на этапе созревания лимфоцита появляется злокачественный клон — клетка, способная к бесконтрольному делению. Раковая клетка образуется из-за хромосомных нарушений (обмена участков хромосом, выпадения или появления их дополнительных частей). Считается, что генетические сбои, способствующие возникновению лимфобластного лейкоза, появляются в период внутриутробного развития плода.

Возникновению заболевания способствуют следующие факторы:

  • Воздействие ионизирующего излучения. В группу риска входят люди, проживающие в районах с повышенным уровнем радиации. Спровоцировать нарушение процессов созревания лимфоцитарных структур может радиотерапия других онкологических заболеваний, частое прохождение рентгенологического исследования.
  • Инфекции. Вирус, способствующий возникновению лейкемии, не выявлен. Существует несколько гипотез относительно инфекционного происхождения заболевания. Одни ученые считают, что лейкоз вызывается неизвестным вирусом, активизирующимся при наличии генетической предрасположенности. По мнению других специалистов, болезнь провоцируется несколькими видами возбудителей.
  • Контакт с токсическими веществами в период беременности. Риск развития лейкоза у ребенка повышается при проникновении в организм материи солей тяжелых металлов, канцерогенных химических соединений, асбеста. К провоцирующим факторам относят и курение в период беременности.
  • Генетические патологии. Лейкоз часто выявляется у пациентов, страдающих синдромами Дауна, Клайнфельтера и Вискотта-Олдрича. Повышенный риск наблюдается и при наличии целиакии, анемии Фалькони, нейрофиброматоза.
  • Наличие онкологических заболеваний у родителей пациента.
  • Прохождении химиотерапии. Лейкоз часто возникает при длительном лечении других злокачественных опухолей.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Диагностика

При наличии подозрительных симптомов, больного, прежде всего, направляют на сдачу анализа крови. В ходе лабораторного исследования определяют степень содержания во взятом образце здоровых клеток, описывают их внешний вид, наряду с этим устанавливают признаки, свидетельствующие о лейкозе. Чтобы установить окончательный диагноз, специалист-онколог исследует под микроскопом взятый у пациента образец костного мозга. Процедура его взятия называется «аспирацией костного мозга», производится она посредством тонкой иглы или с помощью биопсии. Для выполнения процедуры в крупную кость (как правило – в бедренную) вводят специальную иглу, посредством которой производят забор для последующего анализа небольшого количества жидкости, в которой содержится костный мозг.

Читайте также:  Инвертированная папиллома полости носа код по мкб

Если исследованные клетки костного мозга обнаруживают признаки лейкоза, больного направляют на дополнительные проверки в целях определения масштаба патологического процесса. Среди таких проверок – люмбальная пункция (анализ жидкости спинного мозга из нижнего отдела позвоночника). Спинномозговая жидкость, содержащаяся во внутреннем позвоночном канале, окружает спинной и головной мозг. Сделав прокол в области поясницы можно взять для исследования на наличие лейкоза небольшое количество этой жидкости.

Хотя подвергшиеся патологическому изменению вследствие острого лимфобластного лейкоза клетки крови весьма схожи между собой, по ним, тем не менее, можно определить разные подвиды данной болезни в каждом конкретном случае и даже её этиологию, будь-то вследствие генетических или хромосомных нарушений в белых кровяных тельцах. Разделение лейкемии на подвиды основывается на различных видах нарушений подобного рода. Это исследование имеет огромное значение, так как от него будет зависеть дальнейшее лечение пациента и прогноз заболевания, ведь одни методы терапии на отдельные виды острого лимфобластного лейкоза воздействуют лучше, чем на другие.

Симптомы проявления острого лимфолейкоза у детей и взрослых

На начальном этапе болезнь ведёт себя скрытно и не имеет специфической симптоматики. У больного только появляется ничем не объяснимая слабость, пропадает аппетит и держится постоянная субфебрильная температура. Появляются выраженные симптомы острого лимфолейкоза только после того, как патологический процесс начинает активизироваться и большинство внутренних органов подвергается поражению.

Для развёрнутой стадии характерны следующие признаки:

  1. Спленомегалия (значительное увеличение размеров селезенки). Внутренний орган не только прощупывается при пальпации, но и становится видимым невооружённым глазом как явная припухлость левой половины живота.
  2. Увеличение, затвердение и болезненность лимфатических узлов, находящихся в разных частях тела.

Также у пациентов появляются гематологические симптомы острого лимфолейкоза — слабость и бледность кожных покровов из-за появившейся анемии, склонность к частым кровотечениям или возникновение тромбоза, провоцируемые нарушением количественного и качественного состава тромбоцитов. Полностью выраженными симптомы при остром лимфолейкозе становятся после перехода болезни в заключительную стадию.

На данном этапе происходит практически полное поражение внутренних органов, что сопровождается появлением следующих признаков:

  • высокая температура и не проходящий кашель при развитии лейкозного пневмонита;
  • неврологическая симптоматика, спровоцированная развивающимся на фоне лимфолейкоза менингитом;
  • длительная, а в некоторых случаях и полная задержка очи из-за поражения лейкозными клетками почек;
  • нестерпимая боль в животе и регулярная диарея, вызываемые лейкозным поражением кишечника.

Важно! Гематологи предупреждают своих пациентов о том, что если начинает развиваться острый лимфолейкоз, симптомы появляются очень поздно, поэтому люди, относящиеся к группе риска, должны очень внимательно относиться к своему самочувствию. При появлении любых негативных ощущений им следует немедленно обратиться к врачу и сдать кровь. Это позволит своевременно выявить болезнь и не допустить её перехода в неизлечимую стадию, сопровождающуюся мучительной симптоматикой и в короткие сроки приводящую к летальному исходу.

Альтернативная медицина

Никаких альтернативных методов лечения не было доказано для лечения острого лимфоцитарного лейкоза. Но некоторые альтернативные методы лечения могут помочь облегчить побочные эффекты лечения рака и сделать вас или вашего ребенка более комфортным. Обсудите свои варианты с вашим врачом, так как некоторые альтернативные методы лечения могут влиять на лечение рака, такое как химиотерапия.

Альтернативные методы лечения, которые могут облегчить симптомы, включают:

  • иглоукалывание
  • Ароматерапия
  • Массаж
  • медитация
  • Релаксационные упражнения

Острый лейкоз: прогноз жизни у взрослых и детей

Лечение

Если у пациента диагностирована хроническая форма заболевания, то при своевременном лечении вероятность благоприятного составляет 85% случаев.

Читайте также:  Дистрофия Фукса — что это за патология и можно ли ее вылечить?

Но при диагностировании острого лейкоза прогнозы заболевания менее благоприятны. При отсутствии лечения продолжительность жизни может составлять около 4 месяцев.

Миелобластный лейкоз дает шанс на продолжительность жизни в пределах 3 лет (и этот срок не зависит от возраста пациента). Шансы на выздоровление при этом диагнозе расцениваются как один к десяти.

Лимфобластный лейкоз характерен частыми рецидивами, которые могут происходить в течение  пары лет, если ремиссия не менее 5 лет, то больного относят к числу излечившихся (такие случаи выздоровления могут происходить в 50 процентах диагнозов).

В общем, прогноз лейкоза может зависеть от стадии развития заболевания, его формы, типа клеток, подвергшихся мутации. Если не начать лечение во время, то больной может умереть спустя пары недель (на последних стадиях больным назначают обезболивающие лекарства для снятия болей), это касается острой формы лейкемии.

  1. Лечение дизентерии у взрослых в домашних условиях
  2. Острый лейкоз: симптомы, прогноз жизни, методы лечения, диагностика и клинические рекомендации
  3. Менингит: симптомы у взрослых, как распознать первые признаки менингита
  4. Признаки воспаления легких у взрослых без температуры

Возможные последствия

Осложнения патологического процесса опасные.

  • Массивные кровотечения. Обычно — желудочно-кишечные. Спонтанные, без видимого фактора-провокатора.
  • Разрыв печени, селезенки. От постоянного роста паренхимы.
  • Критические расстройства работы головного мозга. Вплоть до инсульта.
  • Инфаркт. Острое нарушение питания кардиальных структур, миокарда.
  • Бесплодие. Особенно у мужчин. Поскольку в патологию вовлекаются яички.
  • Дыхательная недостаточность.

В конечном итоге, многие последствия приводят к смерти или тяжелой инвалидности.

Острый лимфобластный лейкоз — в основном врожденное злокачественное состояние, которое нужно срочно лечить. Перспективы во многом зависят от момента начала терапии.

Симптомы

Типичная симптоматическая картина, которая появляется у больных с хроническим течением лейкоза, слабо выражена и сопровождаются следующими признаками:

  • прогрессивное снижение массы тела;
  • повышенная беспричинная слабость во всем организме;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная потливость, нарушается терморегуляции в организме;
  • лимфатические узлы увеличены в размере и болезненные;
  • появляется склонность к инфекционным заболеваниям.

Первым признаком проявления хронической формы, можно выделить именно появление увеличенных лимфатических узлов. Также увеличивается селезенка, что и создает ощущение тяжести в брюшной полости. Могут проявляться и болезненные ощущения, теряется способность совершать физическую активность, постепенно теряется вес, снижается аппетит, человек впадает в депрессию и требует немедленного лечения.

Причины развития патологии

Точной причины, вызывающей хроническую лейкемию, врачам не известно. Болезнь изучается, появляются новые теории развития. Учёные выделяют ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие опухоли:

  • Может развиваться из-за присутствия в организме вируса, влияющего на геном клеток – вирус Эпштейна-Барра, ретровирус, папилломы и другие.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Хронический миелолейкоз провоцирует нарушения в хромосомном ряду (мутация 22 хромосомы и фрагмента длинного плеча).
  • Онкологический процесс может спровоцировать воздействие на организм радиоактивного облучения в высокой дозе.
  • Взаимодействие с токсичными химическими соединениями и канцерогенными веществами – краски, продукты нефтепереработки, бензол и другие.
  • Влияние специфических лекарственных средств – из группы цитостатиков и антибиотиков, соли золота.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.

Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает взаимодействие с токсичными гербицидными и пестицидными средствами на протяжении длительного времени. Хронический миелоидный лейкоз чаще развивается при влиянии на организм высоких доз радиационного облучения.

Клиника болезни связана с иммунными нарушениями в гематологической структуре – анемия, снижение уровня тромбоцитов, коллагенозом.

В медицинской практике есть примеры, когда установить причину развития опухоли не удалось. Присутствовало нескольких провоцирующих факторов.