Пилоцитарная астроцитома: лечение заболевания, его причины и прогноз

Астроцитомы представляют собой достаточно распространенную разновидность ОГМ (опухолей головного мозга). Около 80% подобных образований являются злокачественными, и только 20% имеют доброкачественный характер. К последнему виду относятся пилоидная и пилоцитарная астроцитома головного мозга.

Лечение сетчатки в Израиле

Основные цели лечения – остановить или замедлить развитие болезни; сохранить, улучшить или восстановить зрение. Во многих случаях ущерб, причиненный заболеванием, нельзя устранить, поэтому очень важна ранняя диагностика.

Лечение болезней сетчатки может быть сложным, иногда экстренным. К вариантам терапии относят:

  1. Применение лазера. Лазерная хирургия способна восстановить разрыв сетчатки. Хирург использует лазер для точечного нагрева, создавая рубцы и связывая сетчатку с подлежащей тканью. Лазерное лечение разрыва уменьшает риск отслойки сетчатки.
  2. Сокращение аномальных кровеносных сосудов. Данный подход носит название точечная лазерная коагуляция. Он уменьшает количество новых аномальных сосудов, которые кровоточат или создают риск внутриглазного кровотечения. Данное лечение может помочь людям с диабетической ретинопатией. Обширное применение лазерной коагуляции может способно к потере периферического или ночного зрения.
  3. Замораживание или криопексия. Хирург применяет зонд, замораживая внешнюю стенку глаза с целью лечения разрыва сетчатки. Интенсивный холод проникает внутрь, замораживая сетчатку. Обработанная область позже рубцуется, прикрепляя сетчатку к стенке глаза.
  4. Нагнетание в полость глаза воздуха или газа – применяется для восстановления некоторых типов отслойки сетчатки. Ее могут проводить в сочетании с кроипексией или лазерной коагуляцией.
  5. Эписклеральное пломбирование – операция по восстановлению отслойки сетчатки. Хирург пришивает небольшой кусочек силиконового материала к внешней поверхности глаза (склере). Это смещает склеру, уменьшая давление, вызванное стекловидным телом на сетчатке. Эписклеральное пломбирование может использоваться наряду с другими подходами.
  6. Эвакуация и замена жидкости внутри глаза. В ходе этой процедуры под названием витрэктомия хирург удаляет гелеобразную жидкость, заполняющую стекловидное тело. Затем в это пространство он нагнетает воздух, газ или жидкость. Витрэктомия проводится при кровотечении, воспалении стекловидного тела, при наличии препятствий визуализации сетчатки для хирурга. Этот метод может быть частью лечения для людей с разрывом сетчатки, диабетической ретинопатией, инфекцией, травмой глаза, отслоением сетчатки, макулярным разрывом.
  7. Интравитреальные инъекции препаратов внутрь стекловидного тела. Данный подход эффективен для лечения пациентов с влажной макулярной дегенерацией, диабетической ретинопатией, нарушенными кровеносными сосудами внутри глаза.
  8. Вживление (имплантация) протеза сетчатки. Кандидаты для этой операции — люди с тяжелой потерей зрения или слепотой вследствие заболеваний сетчатки.
Читайте также:  Болезнь Реклингхаузена (Нейрофиброматоз)

 Записаться на лечение

Профилирование

IDH-мутантная анапластическая астроцитома соответствует гистологически III классу ВОЗ. Некоторые ретроспективные исследования показали, что в условиях современной терапии ИАП-мутантные анапластические астроцитомы могут следовать клиническим течениям лишь несколько хуже, чем у диффузных астроцитом IDH-мутантов (II класс ВОЗ), но это не было обнаружено в других исследованиях. Несмотря на то, что анапластическая астроцитома, индуцированная IDH, назначена на III класс по классификации ВОЗ на основе гистологического вида, может потребоваться уточнение алгоритмов классификации для идентификации анафилактической астроцитомы с IDH-мутантом и диффузной астроцитомы с IDH-мутацией.

Синоним

Высококачественная астроцитома (не рекомендуется)

A Анапластическая астроцитома в правой лобно-височной области. Обратите внимание на нечеткие границы со смежными структурами мозга и фокальными кистами. B Фронтотемпоральная анапластическая астроцитома, содержащая крупную кисту, но не макроскопически различимый некроз. C Анапластическая астроцитома с диффузной, двусторонней инфильтрацией мозолистого тела, хвостатого ядра и карнизов. Повороты значительно увеличены и показывают петехиальные кровотечения.

Функции

  • Поглощение света. Меланосомы эпителиоцитов обеспечивают поглощение большей части света, попала в глаз и не поглинулася фоторецепторами. Поглощение световых лучей препятствует отражения и рассеивания света по сетчатке, позволяет сохранить контрастность и четкость изображения. Под действием света меланосомы эпителиоцитов мигрируют к апикальной поверхности клеток, в микроворсинки, чтобы укутать внешние свитлосприймаючи сегменты фоторецепторов. В темноте меланосомы некоторой степени возвращаются обратно в центральной части клетки при участии микрофиламентов и гормона Меланотропин. Функцию поглощения света обеспечивают в большей степени длинные микроворсинки.
  • Фагоцитоз отработанных дисков фоторецепторов. В процессе деятельности фоторецепторов образуется большое количество отработанных мембранных дисков со зрительным пигментом. Они подлежат фагоцитоза короткими микроворсинками пигментоцитов. Эти клетки также обеспечивают постачення необходимых веществ для восстановления мембраны фоторецепторов. Каждый пигментоцитов ежесуточно фагоцитирующих около 2-4 тысячи отработанных дисков.
  • Запасания витамина А, предшественника ретиналя. При поглощении фотона 11-цис-ретиналь изомеризуется в транс-ретиналь и проходит формирование электрического импульса. Восстановление 11-цис-ретиналя проходит в значительной степени с участием пигментоцитов.
  • Обеспечивает выборочное поставки необходимых питательных веществ фоторецепторам от сосудистой оболочки и отвода продуктов распада в обратном направлении. Эта функция обеспечивается преимущественно короткими микроворсинками, которые сочетаются с концами наружных сегментов фоторецепторов. Пигментный эпителий сетчатки обеспечивает так называемый зонишний гемато-ретинальный барьер, который препятствует попаданию в сетчатку с хориокапилярив больших молекул.
  • Отвод воды и ионов. Пигментный эпителий имеет способность активно отводить ионы из межклеточного пространства. Вследствие уменьшения осмотического давления отводится и вода. Этим достигается адгезия внешних слоев сетчатки и уменьшается возможность ее отслоения.
  • Отвода лишнего тепла к сосудистой оболочке.

Таким образом пигментный эпителий, фоторецепторы и хориоидея представляют собой функциональное единство.

Пигментная дистрофия сетчатки

Одним из наиболее редких типов дистрофии является пигментная дистрофия сетчатки, обусловленная наследственно-генетическим фактором. Может передаваться следующими способами:

  • от матери к сыну с Х-хромосомой;
  • посредством передачи генов болезни от обоих родителей (аутосомно-рецессивный способ);
  • посредством передачи ребенку патологического гена одним из родителей (аутосомно-доминантный способ).

Пигментная дистрофия сетчатки поражает мужчин чаще, чем женщин.

Симптомами дистрофии сетчатки данного типа являются:

  • плохое зрение в сумеречное время суток (при этом плохо видят оба глаза);
  • частые спотыкания, столкновения и потеря равновесия в условиях недостаточной освещенности;
  • постепенное сужение периферической зоны видимости;
  • повышенная утомляемость глаз.

Сведения из анатомии

Пигментный эпителий находится между сенсорной частью сетчатки и хориокапиллярным слоем сосудистой оболочки. По своему строению это одинарный слой пигментированных клеток шестиугольной формы. Размеры клеток могут различаться в зависимости от локализации. Клетки пигментного эпителия сетчатки имеют апикальную и базальную части, они скрепены с апикальной стороны органоидами. Базальная мембрана прилегает к ним с базальной стороны.

Ткань, находящая между хориoкапиллярным слоем сосудистой оболочки и пигментным эпителием называется мембраной Бруха. Часто в ее области при помощи офтальмоскопии можно выявить друзы, причиной которым — процессы старения или заболеваний.

Мембрана Бруха обеспечивает многие функции — транспорт питательных веществ и воды и функции фильтра. Работа мемебраны нарушается из-за дегенерации пигментного эпителия и макулярной области в ходе естественного старения.

Интерфоторецепторный матрикс — это пространство с сложным химическим составом, находящееся между мембраной фоторецепторов и цитоплазматической мембраной микроворсинок. Вырабатывется это вещество клетками пигментного эпителия. Интерфоторецепторный матрикс явялется часью механизмов, обеспечивающих обмен веществ в сетчатке глаз. Также ои помогает процессам фагоцитоза наружных фоторецепторов. Отслойка сетчатки — типичный случай разрушения структуры матрикса.

В разных участках пигментного эпителиоцита цитоплазма имеет отличающееся ультраструктурное строение. Именно по этой причине цитоплазму клетки условно разделяют на 3 зоны.

Поскольку фагоцитарная активность клеток пигментного эпителия является одной из основных функций, их цитоплазма содержит фаголизосомы.

Процесс фагоцитоза и лизиса сегментов наружных члеников фоторецепторов происходит довольно быстро. Одна клетка пигментного эпителия кролика в сутки подвергает лизису 2000 дисков в парафовеолярной области сетчатки, 3500 дисков в перифовеолярной области и почти 4000 по периферии сетчатки. Отмечено, что при интенсивном освещении количество фагосом увеличивается. Клетки пигментного эпителия отщепляют наружные членики колбочек таким же образом, как и палочек, но более интенсивно после прекращения освещения. Процесс разрушения наружных члеников колбочек и палочек фоторецепторов и их утилизации является адаптивным механизмом, способствующим поддержанию структурной и функциональной целостности фоторецепторного аппарата.

Читайте также:  Опухоли костей: все основные виды, проявления, диагностика, лечение

Часто в состав цитоплазмы клеток пигментного эпителия входит липофусцин, так называемый «пигмент старения», находящийся во многих тканях организма и по мере старения только увеличивающийся. Липофусцин образуется при перекисном окислении клеточных компонентов, в частности, липидов. Липофусцин обнаруживается и в пигментном эпителии сетчатки, в клетках заднего полюса. К преклонному возрасту липофусциновые гранулы составляют до 20 % от общего объема эпителиоцитов. Если содержание липофусцина существенно увеличивается к старости, число меланосом при этом наоборот уменьшается. Таким образом, ухудшение зрения с возрастом — вполне закономерный процесс, связанный с изменением баланса химических веществ в структуре глаз.

При врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки речь идет о нарушении формирования этого слоя в период внутриутробной жизни. Проявляется заболевание сгруппированной пигментацией, которая имеет внешнее сходство со следом медведя.

До конца патогенез гипертрофии сетчатки не изучен. Некоторые ученые полагают, что в результате формирования в патологической сетчатке макромеланосом происходит изменение катаболической функции. В результате клетки пигментного эпителия погибают, а на их месте формируются лакуны, или очаги гипогигментации.

Прогноз

Прогноз течения патологии зависит от возраста больного, размеров и локализации образования, схемы лечения и общего состояния. Рецидив или дальнейшее прогрессирование астроцитомы часто приводят к инвалидности или даже летальному исходу.

Астроцитома пилоцитарного типа обладает наиболее благоприятным прогнозом по сравнению со всеми остальными астроцитомами. Согласно статистике, от этой патологии излечиваются практически в 100% случаев. После лечения предстоит продолжительная реабилитация.

Продолжительность жизни

Отрицательный прогноз при подобной опухоли зависит от уровня ее злокачественности.

Примерные сроки выживаемости следующие:

  1. Пилоидная. Около 80% больных проживают более 20 лет после терапии.
  2. Диффузная. Длительность жизни от 6 до 8 лет.
  3. Глиобластома и анапластическая опухоль. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Даже эффективная терапия помогает увеличить длительность жизни лишь на 1-2 года.

Если у пациента есть генетическая предрасположенность, то ему следует обезопасить себя от факторов-провокаторов — радиационных и химических воздействий, вредных привычек и т.д.