По каким причинам развивается лейомиосаркома

Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).

Причины возникновения саркомы матки

Саркома матки — агрессивная форма злокачественного новообразования в эндометрии матки. Саркомы относятся к категории редких маточных опухолей, они составляют до 5% от общего числа опухолей матки и до 1% от всех онкологических заболеваний женских половых органов. Принято полагать, что саркома матки — это крайне агрессивное заболевание, прогноз которого неутешителен, однако редко встречающаяся на практике опухоль не в совершенстве исследована, а значит и любые, тем более негативные, выводы о ней, скоропалительны.

Медицинская практика показывает, что саркома матки развивается преимущественно у женщин в постклимактерический период (45-50 лет). Саркома матки отличается быстрым развитием и метастазированием посредством крови в легкие, печень, кости, стенки влагалища. Саркоме свойственен инвазивный рост в сочетании с быстрым проникновением в соседние органы и ткани, в чем и заключается ее опасность.

Причины возникновения саркомы матки не исследованы в полной мере, однако к ним справедливо относят многофакторные влияния в сочетании с рецидивирующими травмами тканей и пролиферацией их регенеративных компонентов. Саркома нередко развивается из доброкачественных опухолей, в частности из фибромиомы матки. Располагающими к злокачественному преобразование клеток факторами считаются:

  • вирусоносительство — у больных саркомой преимущественно выявляют высокую частоту антител HSV-2, то есть инфицирование генитальным герпесом;
  • фибромиома матки — злокачественное преобразование в саркому преимущественно начинается с узловых образований миомы;
  • родовые травмы и травмы вследствие абортов или выскабливания с последующей регенерацией и зарубцовыванием тканей;
  • патологии матки с пролиферативными изменениями — эндометриоз, полипы эндометрия и пр.;
  • хронические интоксикации — вследствие вредных привычек, приема медикаментов или профессиональной деятельности;
  • радиологическое облучение — вследствие неблагоприятной экологической обстановки или противораковой терапии органов малого таза;
  • гормональные нарушения, проявляющиеся в частности гиперэстрогенией или ановуляторным менструальным циклом;
  • нейроэндокринные нарушения, случающиеся в период менопаузы.

Развитие саркомы матки чаще всего начинается с тучных мышц матки (развивается так называемая лейомиосаркома) или с интерстициальной соединительной ткани (развивается стромальная саркома эндометрия). Когда саркома поражает эндометрий, разрастаниям свойственен диффузный характер, они узловаты и полипозны. Если же саркома прорастает в миометрий, то разрастаются образования круглой формы, часто слитны с смежными тканями; такие саркоматозные узлы отличаются белесым или серовато-розовым цветом, мягкой структурой, а при некрозах обретают пестрый окрас. Некроз и ранний распад опухоли — отличительная черта саркомы.

В течение роста саркома повреждает эндометрий, миометрий и периметрий, затем распространяется на стенки смежных органов. Метастазирует саркома гематогенным или лимфогенным путем, а отсевы опухолевых клеток встречаются чаще всего в легких и печени, а порой и в позвоночнике.

Причины возникновения саркомы матки

Симптомы саркомы матки напрямую зависят от места дислокации и определяются скоростью разрастания. Когда матка вынуждена стремительно увеличиваться в размерах, развиваются нарушения менструального цикла и обильные выделения. Если же имеет место менопауза, то выделения легко оборачиваются патологическими маточными кровотечениями. Когда саркома развивается из фибромиомы матки, то симптоматика последней замещается более агрессивной, развиваются:

  • слабость,
  • утрата веса и отсутствие аппетита,
  • субфебрильная и гектическая температура
  • асцит.
Читайте также:  Ретинобластома: причины, признаки, симптомы и лечение

Когда же к злокачественному процессу присоединяется инфекция или наступает стадия распада, больная сталкивается с лихорадкой, анемией, а в самой опухоли образуются обширные и заметные зоны некроза.

Международная классификация саркомы матки представлена следующим образом:

  • 1-я стадия — рак ограничивается телом матки:
    • 1-а — рак распространился на эндометрий;
    • 1-b — рак распространился на половину толщины миометрия;
    • 1-c — рак распространился более чем на половину миометрия;
  • 2-я стадия — рак распространяет на матку и шейку матки, но ограничивается ее пределами:
    • 2-а — рак распространился на эндоцервикальные железы;
    • 2-b — рак распространился на строму шейки;
  • 3-я стадия — рак распространяется за пределы матки, однако ограничивается пределами малого таза:
    • 3-а — рак распространился на серозную оболочку и/или придатки;
    • 3-b — рак распространился на влагалище;
    • 3-c — рак распространился на тазовые и парааортальные лимфатические узлы;
  • 4-я стадия — рак распространяется за пределы малого таза и активно метастазирует:
    • 4-а — рак распространился на слизистую мочевого пузыря или кишки;
    • 4-b — рак распространился на брюшные и паховые лимфатические узлы.

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

Саркома матки — опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий. К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома — наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже — субмукозно и субсерозно. Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще — в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно. Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже — в печени, костях и во влагалище.

Эндометриальная саркома матки

Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании. Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза. Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко. Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания. Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.

Читайте также:  Ангиосаркома – симптомы и лечение, фото и видео

Карциносаркома

Карциносаркома — наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома). Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года. Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине. Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.

Сколько живут с таким заболеванием?

Прогноз жизни маточной саркомы носит неоднозначный характер. Так, образования, возникшие из фиброматозных узловых новообразований (при условии, что отсутствуют распространенные метастазы), отличаются более положительным характером течения.

А вот саркома эндометрия, наоборот, характеризуется весьма агрессивным характером течения.

В целом выживаемость при маточной саркоме составляет:

  1. При первой стадии онкопатологии – 47%;
  2. При второй – порядка 44%;
  3. При третьей – 40%;
  4. При четвертой – 10%.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр. Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Прогноз и выживаемость
Прогноз и выживаемость

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Прогноз и выживаемость

Возможные последствия

Опухоль может привести к нарушениям, связанным с оттоком мочи. В ходе ее роста, она сдавливает устья мочеточника. А в дальнейшем такая неправильная работа мочеполовой системы приведет к пиелонефриту, уретрогидронефрозу или хронической почечной недостаточности. Последнее можно распознать по систематическим приступам тошноты, постоянной жажде, сухости в полости рта, резкому похудению, потере аппетита.

Читайте также:  Причины и симптомы лимфомы Беркитта

Самые коварные и необратимые последствия саркомы – метастазы. По току крови или лимфы саркома распространяет патологические клетки во всевозможные органы.

  • легкое (именно левое, правый орган редко);
  • дыхательная система;
  • печень;
  • костная система;
  • ткань сальника;
  • брюшная полость (в ней скапливается жидкость);
  • придатки (метастазы в эти органы встречаются наиболее часто).

Если процесс распространения метастазов начался, то исход будет плачевный и очень скоропостижный. Смерть может наступить как через месяц, так и через полгода.

Другое осложнение – рецидив заболевания. Повторные очаги появляются даже после того, как саркому удалили. На начальной стадии – 45% случаев, на второй – 55-60%, на третьей еще чаще. В таких случаях лечение продолжается, но применять уже могут только химиотерапию или лучевое облучение.

ЭСС – болезнь, которую прогнозируют достаточно неплохо. Если своевременно диагностировать патологию и начать терапию, то выживаемость более 5 лет обеспечена в 85%. В случае высокой степени злокачественности женщине остается лишь находиться на поддерживающей терапии и бороться с болезнью до последнего.

Лечение

При диагностировании эндометриальной стромальной саркомы матки лечение осуществляется с помощью нескольких методов. В зависимости от стадии развития специалист может применять сразу несколько способов для комплексного воздействия на новообразование.

Хирургическое удаление

Оперативное вмешательство по резекции опухоли проводится в случаях, когда она имеет значительные размеры. При этом хирург проводит иссечение матки, придатков и других структур, пораженных патологическим процессом.

Если саркома располагается в теле матки, проводится удаление фаллопиевых труб и яичников.

Но в случаях, когда раковые клетки распространяются за пределы матки, перед операцией назначаются иные методы воздействия.

Химиотерапия

Метод подразумевает применение специальных химиотерапевтических препаратов, которые используются до и после хирургического вмешательства. В редких случаях данный способ лечения злокачественных заболеваний сочетают с лучевой терапией.

Выбор лекарственных средств осуществляется врачом на основе особенностей течения заболевания. Они позволяют уничтожить раковые клетки и снизить риск развития осложнений. Но после применение препаратов возникает ряд побочных эффектов.

Лучевая терапия

Назначается также до и после оперативного вмешательства. Но недостатком метода является то, что радиоактивное излучения воздействует не только на патологически измененные клетки. Оно негативно действует на здоровые ткани.

Но лучевая терапия позволяет снизить риск развития осложнений, уничтожить раковые клетки и уменьшить размер новообразования.

Гормональная терапия

Использование гормональных препаратов необходимо после проведения удаления пораженных органов и тканей.

Лекарства также подбираются в строгом индивидуальном порядке. Но гормональная терапия не применяется в качестве основного метода лечения.