Причины и симптомы лимфомы Беркитта

В большинстве случаев лимфома Беркитта диагностируется в Южной Африке у детей (в основном у мальчиков) в возрасте 4-7 лет. Изредка заболевание может встретиться в Западной Европе и США у людей 30 -тилетнего возраста.

Причины лимфомы Беркитта

В настоящий момент не установлено точных причин развития онкологических заболеваний, в частности, лимфомы Бёркитта. Считается, что опухоль может развиваться под действием ряда факторов:

  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • воздействие на организм токсических веществ и ионизирующего облучения;
  • вирусная инфекция.

По данным последних исследований существует достоверная связь между инфицированием вирусом Эпштейна-Барр и возникновением лимфомы Бёркитта. У 95% больных лимфомой доказано наличие в их крови этой вирусной инфекции. Вирус инфицирует клетку В-лимфоцита. В результате этой инфекции клетка начинает непрерывно делиться, и образуется злокачественное новообразование.

Однако далеко не все люди, инфицированные вирусом Эпштейна-Барр, заболевают лимфомой Бёркитта. Точно назвать причины, которые приводят к этому, в настоящее время, к сожалению, нельзя. Считается, что немаловажную роль играет генетическая предрасположенность, которая также во многом определяет прогноз заболевания.

Лимфома Беркитта с большей вероятностью разовьется у людей, перенесших мононуклеоз – заболевание лимфатической системы, которое вызывается тем же вирусом Эпштейна-Барр. Также лимфома развивается у людей на фоне сниженного иммунитета. В связи с этим, очень важно поддерживать напряженность иммунитета. Это позволит предотвратить развитие многих заболеваний, в том числе и онкологических процессов.

Симптомы лимфомы Беркитта

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов. деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

Читайте также:  Лейкозы патологическая анатомия. Лейкозы

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию. желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения. перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

  • I стадия – поражается одна анатомическая область.
  • IIа стадия – поражаются две смежных области.
  • IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
  • III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
  • IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Симптомы

Первым признаком лимфомы Беркитта является появление узловых образований в области челюсти, которые интенсивно увеличиваются, прорастают в окружающие ткани и деформируют лицо.

Читайте также:  Отличие доброкачественной опухоли от злокачественной

Дальнейшее поражение щитовидки, лицевого скелета приводит к выпадению зубов, затрудненному дыханию и глотанию. Из общих симптомов стоит выделить повышение температуры, появление слабости и снижение аппетита.

Метастазирует опухоль в кости, ЦНС, вследствие чего наблюдаются патологические переломы, костные деформации и симптоматика неврологического генеза (парезы, параличи, дисфункция тазовых органов).

Отдельно следует выделить абдоминальную форму недуга, при которой формируются злокачественные очаги во внутренних органах. Характеризуется быстрой прогрессией и трудной диагностикой, так как клинические признаки не сразу удается собрать в одну болезнь.

Симптоматически данный вид лимфом проявляется болевым синдромом в животе, диспепсическими расстройствами (тошнотой, дисфункцией кишечника, тяжестью в области желудка), желтухой и лихорадкой.

Следует сакцентировать внимание, что при метастазировании в отдаленно расположенные лимфоузлы, глоточные, язычные, небные миндалины и лимфоузлы средостения остаются неповрежденными.

Нечасто (в 2% случаев) лимфома проявляется лейкемией, при которой клетки костного мозга озлокачествляются.

Заболевание может привести к серьезным осложнениям:

  • массивным кровотечениям;
  • нарушению целостности стенки полых органов;
  • сдавлению мочеточников, что нарушает почечную функцию и процесс мочевыведения;
  • сдавлению вен;
  • тромбоэмболии;
  • кишечной непроходимости;
  • поражению спинного мозга (при распространении злокачественного конгломерата забрюшинного пространства на позвоночник).

Диагностика и лечение лимфомы Беркитта

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Читайте также:  Гипернефроидный рак почки светлоклеточный: симптомы и стадии

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

Стадии заболевания

Учитывая распространенность неопластического процесса, в течении лимфомы Беркитта выделяют четыре стадии.

  1. Опухоль поражает только одну анатомическую область.
  2. IIa – опухолевый процесс охватывает две смежные области; IIб характеризуется поражением опухолью более двух анатомических областей, располагающихся по сторону диафрагмы.
  3. Опухоль распространяется в несколько областей, расположенных по разные стороны от диафрагмы.
  4. Вовлечение в злокачественный процесс центральной нервной системы.