Primary CNS Lymphomas: from scientific researches to daily practice

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) — наиболее агрессивная экстранодальная лимфома, которая способна поражать все структуры центральной нервной системы, в том числе заднюю стенку глаза.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Лимфома головного мозга

Лимфома головного мозга – раковое поражение лимфатической ткани, произрастающее из мозговых тканей и мягких оболочек головного мозга. В редких случаях, данная опухоль может также захватывать глазные яблоки. Локализация лимфомы мозга не распространяется за пределы центральной нервной системы и практически не метастазирует.

Лимфома мозга – болезнь, проявляющаяся с возрастом

В соответствии с исследованиями ряда ученых, можно прийти к выводу о том, что данное заболевание чаще всего встречается у пожилых людей – то есть, после прохождения своеобразного пятидесятилетнего рубежа. Однако встречается лимфома мозга достаточно редко – число диагностированных случаев ее обнаружения не превышает трех процентов от общего количества онкологий.

В соответствии с современной классификацией, лимфому головного мозга делят на В и Т виды. К виду В относят следующие разновидности:

  1. Крупноклеточная лимфома диффузного типа. Составляет треть всех клинически зафиксированных случаев данного заболевания.

    Наиболее связана с возрастом, однако довольно хорошо, по сравнению с другими вариантами, поддается лечению.

  2. Лимфоцитарная лимфома, затрагивающая структуры мелких клеток – медленнорастущая, однако злокачественная опухоль. Встречается относительно редко.

  3. Фолликулярная лимфома – медленнорастущая, характеризуется небольшой степенью злокачественности. Также характерна больше для пожилых.
  4. Лимфома клеток мантии – достаточно редкая болезнь. Однако прогноз при ее выявлении, чаще всего, неблагоприятный.
  5. Лимфома Беркита – крайне редкая форма, поражает, чаще всего мужчин среднего возраста;
  6. Лимфома маргинальной зоны.

Что же касается Т-разновидностей, то к ним относят такие патологии:

  • лимфома, характеризующаяся злокачественным поражением Т-лимфобластных клеток. Характерна для молодых парней и встречается достаточно часто;
  • анапластическая лимфома, воздействующая на крупные структуры клеток;
  • экстранодальная лимфома Т-клеток.

Рекомендуем к прочтению статью: Т-клеточная лимфома

Диффузная гистиоцитарная лимфома

Этот вид болезни известен тем, что в процессе его протекания происходит разрушение как отдельно взятых клеток, так и определенных тканей головного мозга. При этом, рост новообразования имеет диффузный характер и происходит довольно быстро.

Симптомы и стадии

В зависимости от стадии, болезнь может проявляться следующими симптомами:

  • головные боли различной силы;
  • слабость и головокружение;
  • расстройства нормальных речевых функций;
  • частичная или даже полная потеря зрения;
  • появление галлюцинаций слухового, зрительного или обонятельного характера;
  • потеря чувствительности и проблемы с координацией тела;
  • психоэмоциональные расстройства;
  • приступы эпилепсии и сильные судороги;
  • сонливость;
  • потеря веса и аппетита;
  • повышение температуры тела;
  • симптомом, который можно обнаружить даже невооруженным взглядом, увеличение лимфатических узлов.

Стадий же, как у других онкологических болезней, существует четыре, и зависят они от размера образования и наличия метостазов.

Терапия

Лечение подобной болезни имеет определенные трудности, поскольку гематоэнцефалический барьер имеет ряд особенностей, усложняющих воздействие на головной мозг. Особенно оно усложняется, если имеется лимфома костного мозга.

Наиболее частыми являются следующие варианты решения данной проблемы:

Химиотерапия. Встречается как моно-, так и полихимиотерапия. Такое лечение имеет множество побочных эффектов и вызывает появление крайне неприятных симптомов. Однако является довольно эффективным.

Также при лимфоме могут назначать лучевую терапию. Как самостоятельный метод лечения, ее практически не используют, а чаще всего комбинируют с химиотерапией или хирургическим вмешательством (чаще всего, пересадкой костного мозга).

Хирургическое воздействие заключается в пересадке костного мозга, поскольку данная операция позволяет более или менее нормализовать состояние организма.

Также, если позволяет место локации и размер, проводят удаление патологического участка ткани.

В основном, эффективность лечения зависит от стадии, выраженности симптомов, состояния клеточного иммунитета и ряда других факторов. Также на эффективность лечения влияет психологическое создание пациента. Прогнозы в большинстве случаев, обнадеживающие.

Прогнозы и последствия

В целом, данная болезнь относится к излечимым. Прогнозы зависят непосредственно от стадии и состояния больного. Большое внимание также уделяется симптомам, ведь от них зависит состояние организма.

Лечение на ранних стадиях болезни характеризуется успешным результатом. Однако в качестве дальнейшего прогноза следует учитывать, что возможно поражение костного мозга.

Особенности диагностики лимфомы в Израиле

Диагностика лимфомы в Израиле начинается с изучения истории болезни при первом визите пациента к онкогематологу или лимфологу. Результатом этого является постановка точного диагноза или корректировка и уточнение уже поставленного.

Израильские специалисты могут воспользоваться исключительно качественными материалами предыдущей биопсии и четкими снимками МРТ и КТ, но предпочитают проводить исследования самостоятельно во избежание ложных результатов.

В процессе диагностики используются следующие процедуры:

  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • развернутые анализы крови и мочи;
  • анализ крови на реактивные лимфаденопатии;
  • КТ (компьютерная томография) организма по визуализации лимфоидной ткани;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) для определения всех зон лимфаденопатии;
  • ревизия предыдущей биопсии лимфоузла и костного мозга и при необходимости новая биопсия с гистопатологией и гистохимией.

Где лечить лимфому в Израиле

Полвека назад смертность от лимфомы составляла 100 %. Сегодня же при своевременном обращении и эффективном лечении в Израиле процент выздоровления больных очень высок.

Вот список некоторых клиник, где проводится лечение лимфомы:

  •  клиника «Ассута»,
  •  медицинский центр «Рамбам»,
  •  медицинский центр «Топ-Ихилов»,
  •  медицинский центр «Герцлия»,
  •  больница имени Хаима Шибы,
  •  клиника онкогематологии,
  •  медицинский центр «Хадасса»,
  •  медицинский центр «Тель Ха Шомер».

Лечение лимфомы головного мозга

Хирургическое удаление опухоли практикуется крайне редко из-за риска нарушить функции головного мозга

Как и другие злокачественные заболевания, лимфома головного мозга требует индивидуального подхода в лечении. На данный момент существует несколько методик, которые позволяют добиться длительной ремиссии или же и вовсе излечить заболевание. Наиболее действенными из них являются:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое вмешательство.

Это одна из основных методик, используемых при лечении данного заболевания. Подбор медикаментов осуществляется в индивидуальном порядке, учитывая чувствительность лимфомы к препаратам. Как правило, одновременно используется несколько лекарственных средств.

Химиотерапия чаще всего применяется одновременно с лучевой терапией, что позволяет увеличить шансы пациента на выздоровление. Особенно актуален такой подход при лечении пациентов с ВИЧ.

Чаще всего больным лимфомой головного мозга назначают следующие химиопрепараты:

  • Метотрексат;
  • Циклофосфамид;
  • Цитарабин;
  • Хлорамбуцил;
  • Этопозид и др.

В современной методике лечения лимфомы используется сочетание химиопрепаратов с моноклональными антителами:

  • Ибрутинибом;
  • Офатумумабом;
  • Иделалисибом и др.

Основной проблемой химиотерапии является воздействие препаратов не только на больные, но и на здоровые клетки. Это приводит к возникновению целого ряда побочных эффектов:

  • выраженная слабость ввиду развития анемии;
  • тошнота и сильная рвота;
  • проблемы в функционировании органов ЖКТ;
  • полное или частичное облысение;
  • сухость во рту, сопровождаемая ранами и язвами слизистой;
  • снижение веса на фоне резкого снижения аппетита;
  • снижение иммунной функции, ввиду чего возрастает риск инфицирования организма.

В качестве обезболивающего и противовоспалительного средства используется препарат Целебрекс.

На первых этапах химиотерапии больному вводятся кортикостероиды, позволяющие нормализовать состояние человека и снизить отечность мозга. Часто терапия предполагает введение больших дозировок Метотрексата, осуществляемое посредством спинномозговой пункции или внутривенных инъекций.

Виды лимфомы у человека

Лимфома Ходжкина

второе название лимфогранулематозгранулемдо 20 микронсодержимом, извлеченным с помощью пункциилимфосаркомойВ-лимфоцитовСимптомы лимфомы ХоджкинапачкиК группам лимфатических узлов, которые чаще всего увеличиваются при лимфоме Ходжкина, относятся:

  • шейно-надключичные;
  • подмышечные;
  • паховые;
  • бедренные;
  • узлы средостения;
  • внутригрудные узлы.

легкогопараличейпозвоночникнапример, при надавливании на позвоночникв 30 – 40 процентах случаевизжогагоречи во рту

Лимфома неходжкинская

динамика развитияВидами неходжкинских лимфом являются:

  • лимфома Беркитта;
  • диффузная крупноклеточная лимфома;
  • апластическая лимфома;
  • маргинальная лимфома.

Динамика развития лимфосаркомыпрорастаютповторные обострения болезниЛокализация неходжкинских лимфомзатихание симптомов

Лимфома Беркитта

костный мозгпроисхождениенапоминатьувеличение лимфоузловкровотечениемпочечная недостаточностьобщего количества мочи

Диффузная крупноклеточная лимфома

тимусаразвитие лимфаденопатии

Классификация лимфом по степени агрессивности

Видами лимфом по степени агрессивности являются:

  • Индолентные (вялые) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
  • Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
  • Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия.

Лимфобластные лимфомы (Т и В)

Т-лимфоцитовлейкозраковыхпочек

Маргинальная и анапластическая лимфома

маргинальноймакрофагов

Лимфомы у детей

опухоль быстро растет и разрастаетсяпроявляется в виде запоровувеличенные лимфатические узлыраздражительность

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определила и присвоила названия более 60 конкретным подтипам НХЛ. Подтипы НХЛ классифицируются по характеристикам клеток лимфомы, включая их внешний вид, наличие белков на поверхности клеток и их генетические особенности.

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы

Важно знать свой подтип, поскольку он играет большую роль в определении типа лечения, которое вам назначат.

Специалисты далее характеризуют подтипы НХЛ в зависимости от того, как развивается болезнь:

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы
  • Агрессивные лимфомы быстро развиваются и составляют около 60 процентов всех случаев НХЛ. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ) является наиболее распространенным агрессивным подтипом НХЛ.
  • Индолентные лимфомы являются медленно растущими и имеют меньше признаков и симптомов при первой диагностике. Медленно растущие или ленивые подтипы составляют около 40 процентов всех случаев НХЛ. Фолликулярная лимфома (ФЛ) является наиболее распространенным подтипом индолентной НХЛ.

Лечение агрессивных и индолентных лимфом разное. Когда уровень прогрессирования заболевания пациента находится между индолентным и агрессивным, считается, что у него заболевание средней степени тяжести. Некоторые случаи ленивого НХЛ могут перерасти в агрессивною неходжкинскую лимфому.

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы

Наиболее распространенные подтипы неходжкинской лимфомы (НХЛ)

Агрессивные:

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • Лимфома, связанная с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • Лимфома Беркитта;
  • Лимфома центральной нервной системы (ЦНС);
  • Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ);
  • Лимфобластная лимфома;
  • Мантийно-клеточная лимфома (МКЛ);
  • Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ);
  • Трансформированные лимфомы фолликулярной и трансформированной слизистой лимфоидной ткани.

Индолентные:

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы
  • Т-клеточная лимфома кожи (грибковые микозы и синдром Сезари);
  • Фолликулярная лимфома;
  • Лимфоплазмацитарная лимфома/макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Краевая зона В-клеточной лимфомы;
  • Лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистой желудка;
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточный лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/СЛЛ).

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы

Прогноз излечения болезни

Если диагностирована лимфома, стадии заболевания определены, а специалисты центра начали планировать лечение, можно получить более или менее конкретный прогноз в зависимости от факторов риска.

Прогноз благоприятен, если факторы риска отсутствуют.

Прогноз неблагоприятен, если имеются один или более факторов риска:

  • Опухоль в грудной клетке достигает размера минимум 10 сантиметров;
  • Рак распространился на какой-либо орган помимо лимфоузлов;
  • По результатам анализов крови выявлена высокая скорость оседания эритроцитов;
  • Рак поразил три и более лимфоузлов;
  • Присутствует симптоматика: жар, потеря веса, ночные приливы.

Прогноз благоприятен, если имеются три или менее факторов риска:

  • Мужской пол;
  • Возраст старше 45 лет;
  • Лимфома 4 стадии;
  • Низкий уровень альбумина крови;
  • Низкий уровень гемоглобина;
  • Высокий уровень лейкоцитов в крови (15000 или выше);
  • Низкий уровень лимфоцитов (ниже 600 или меньше 8% от числа лейкоцитов).

Прогноз неблагоприятен, если имеются четыре или более вышеперечисленных факторов риска.

  • при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
  • при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
  • при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
  • при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

  • при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
  • частичная ремиссия дает 15% процентов;
  • в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Подобная гетерогенность связана с наличием как крайне высокоагрессивных форм, которые практически не отвечают на терапию, так и заболеваний, хорошо поддающихся лечению, которые в процессе лечения могут трансформироваться в более злокачественные.

Прогноз излечения болезни

Перспективы лечения лимфом 4 стадии связаны, прежде всего, с развитием молекулярно-биологического тестирования и появлением новых молекулярных мишеней для таргетных препаратов.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Прогноз выживаемости больных лимфомой зависит от типа болезни, ее стадии и эффективности лечения. Так, применение интенсивной лучевой терапии при неходжкинских лимфомах на ранних стадиях приводит к достижению длительной формы ремиссии почти в 95% случаев. При этом при ремиссии до 5 лет выживаемость прогнозируется в пределах 80-82%, а при повторении рецидива через 15 лет – до 98%.

Оптимистично высокий прогноз на излечение у больных с большинством видов неходжкинской лимфомы, однако при поражении центральной нервной системы, молочной железы, яичников, костей прогноз не превышает 30%, что требует своевременной диагностики и радикальных методов лечения.

Так прогноз при лимфоме Ходжкина у взрослых пациентов молодого и среднего возраста является достаточно благоприятным. При своевременном обнаружении и лечении лимфомы 8 из 10 человек могут рассчитывать на устойчивую длительную ремиссию, которую в ряде случаев приравнивают к полному выздоровлению.

Проведение терапии на первой стадии лимфогранулематоза дает пятилетнюю выживаемость на уровне 95%. Уже при третьей стадии прогноз намного более скромный: медицинская статистика говорит о 65-процентной пятилетней выживаемости. По мере увеличения возраста пациента такой прогноз корректируется в сторону ухудшения.

Что касается неходжкинских лимфом, здесь прогнозирование зависит еще и от места локализации опухолей. Например, вовремя обнаруженные и подверженные терапевтическому воздействию опухоли желудка, кишечника, слюнных желез, легких и орбиты глаза демонстрируют пятилетнюю выживаемость на уровне порядка 60%.

Менее благоприятным является прогноз в отношении лимфом яичников, костных тканей и центральной нервной системы, поскольку данные образования обладают высокой степенью злокачественности.

Кроме того, на прогноз выживаемости влияет сама морфология патологического процесса. При В-клеточных новообразованиях в селезенке и слизистых, а также при фолликулярных лимофмах он будет более позитивным, порядка 70% пятилетней выживаемости, нежели при Т-лимфобластной и периферической Т-клеточной лимфоме – при данных разновидностях заболевания данный показатель не превышает 30%.

В целом, усредненный прогноз по неходжкинским лимфомам, обнаруженным на ранних стадиях и подверженным своевременной терапии, можно назвать среднеблагоприятным.

Прогностические критерии пациентов, перенесших лимфому, в онкологии оцениваются по шкале 5-летней выживаемости. Рассмотрим подробнее этот вопрос в следующей таблице.

Стадии Благоприятный прогноз
I 80-95%
II 50-75%
III 25-50%
IV Менее 20%

Лимфома — что это такое и сколько проживет человек

При лимфоме симптомы у взрослых и детей должны послужить поводом для обследования и начала лечения, потому очень важно знать «врага в лицо» и уметь определить первые признаки. Лимфома не является одним заболеванием, это группа гематологических болезней, происходящих с лимфатической системой. Проще говоря, это рак лимфатических узлов, который поражает клетки, поддерживающие функции иммунной системы. Для того чтоб понять, что это за патология, необходимо знать общие сведения заболевания – откуда берет свое начало данный злокачественный процесс, какими характерными симптомами он проявляется, как диагностируют образование опухоли, и какие необходимы методы терапии.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

Лимфома — что это такое и сколько проживет человек
  1. Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму;
  2. Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости;
  3. Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.

Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

Профилактика патологий нервной системы

До сих пор не выяснено, как именно вирус провоцирует развитие болезней нервной системы. Тем не менее, СПИД-деменция является актуальной проблемой ВИЧ-инфицированных, которых с каждым годом становится все больше.

Профилактических методов против развития энцефалопатии и других изменений неврологического характера не существует. Пациент должен внимательно относиться к собственному здоровью. Поводом для обращения в клинику за помощью являются следующие состояния:

  • депрессия и апатия;
  • психическая неустойчивость;
  • частая смена настроения;
  • нарушения сна;
  • головные боли;
  • нарушения зрения и галлюцинации.
Профилактика патологий нервной системы

Своевременное лечение позволит избежать, либо значительно отсрочить, появления тяжелых симптомов деменции. Однако пациент должен самостоятельно себе помочь.

Совместно с медикаментозной терапией, больным показан тщательный контроль собственных эмоций. Пациенты должны оставаться интеллектуально и физически активными. Для этого рекомендовано бывать в обществе, заниматься спортом и давать собственному мозгу интеллектуальную нагрузку. Для стимуляции мозговой активность больным показаны развивающие задачи, загадки, чтение сложной литературы в больших объемах.

Следует помнить, что симптомы расстройств нервной системы зачастую не проявляются до поздних стадий иммунодефицита. Тем не менее, в некоторых случаях незначительные нарушения памяти и рассеянное внимание, характерные для энцефалопатии, могут появится до проявления первых симптомов иммунодефицита. Медикаментозная терапия при ВИЧ помогает не только продлить жизнь больному, но и избежать развития выраженной деменции.

Слабый иммунитет

Как правило, такая лимфома относится к вторичной онкологии и развивается на фоне метастазирования. Но и первичную патологию тоже не исключают. В этом случае чаще всего причиной развития болезни называют снижение защитных сил организма. Конечно же, не однократное, а то, которое длится довольно длительное время. Так, в группу риска попадают те, кто:

  • перенёс операции по пересадке органов;
  • имеет ВИЧ;
  • имеет вирус Эпштейна-Барра;
  • регулярно подвергается радиационному облучению;
  • длительное время контактирует с канцерогенами, в т. ч. принимая их в пищу;
  • обладает тяжёлой наследственностью, включающей в себя хромосомные мутации;
  • проживает в районе с плохой экологией.

Всё это провоцирует аномальное деление клеток и развитие онкологических процессов в мозге.

Читайте также:  Бородавки психосоматика — Лечение папиллом