Рабдомиосаркома – симптомы, признаки и лечение рабдомиосаркомы

Несмотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения рабдомиосаркомы пока неизвестны.

Рабдомиосаркома – симптомы и признаки

У деток обычно нет системных симптомов, таких как лихорадка, ночные поты либо утрата веса. В целом у деток первым проявлением служит возникновение плотного пальпируемого образования либо нарушения функции органа вследствие поражения органа опухолью.

Опухоли глазницы и носоглотки являются более всераспространенными у деток школьного возраста. Опухоли глазницы могут вызывать слезотечение, боль в глазу либо птоз. Опухоли полость носоглотки могут вызывать гиперемию носа, конфигурации голоса либо слизисто-гнойное отделяемое из носа.

Опухоли мочеполовой системы обычно появляются у малышей и малышей первых лет жизни; у деток отмечаются абдоминальные боли, пальпируемые образования в брюшной полости, трудности при мочеиспускании и гематурия. Опухоли конечностей более всераспространены посреди подростков; они появляются как плотные однородные образования, расположенные на руках либо ногах. Метастазы развиваются нередко при опухолях конечностей, в особенности в легких, костном мозге и лимфатических узлах, и обычно клинически не появляются.

Рабдомиосаркома: формы, виды, диагностика и лечение

Рабдомиосаркома представляет собой злокачественную опухоль мягких тканей, которая формируется из клеток поперечно-полосатой мышцы. Подобное новообразование чаще всего базируется в нижней части конечностей, на шее и лице, однако может поражать забрюшинную полость, мочеполовую систему (рабдомиосаркома мочевого пузыря) и женские половые органы.

Чаще всего рабдомиосаркома встречается у детей в возрасте до 15 лет и входит в тройку наиболее частых онкологических заболеваний среди данной категории пациентов. У взрослых рабдомиосаркома диагностируется крайне редко. Причем, ее жертвой обычно становятся мужчины.

Механизм формирования этой злокачественной опухоли до конца не изучен. Предположительно, на ее возникновение оказывают влияние наследственные факторы, а также мутация генов. В исключительных случаях подобное заболевание может возникать после курса лечения гормональными препаратами.

Практически все очаги рабдомиосаркомы являются подкожными и на начальной стадии легко пальпируются. По мере развития опухоль может выходить на поверхность, представляя собой желеобразный нарост розового либо красного цвета, который часто изъязвляется и кровоточит. Формирование рабдомиосаркомы происходит безболезненно, и если она расположена в забрюшинной полости, то заболевание нередко выявляется на поздних стадиях, когда опухоль дает метастазы во внутренние органы.

Читайте также:  Виды кисты зуба. Полный список из 6 типов опухолей

Различают несколько типов данного злокачественного новообразования:

При этом эмбриорнальная рабдомиосаркома может формироваться на протяжение 10-15 лет, не вызывая каких-либо неприятных ощущений. Другие типы этой злокачественной опухоли развиваются в среднем за 3-5 месяцев и дают метастазы, наличие которых существенно затрудняет лечение.

Подкожные разновидности рабдомиосаркомы легко выявить на начальной стадии, после чего предварительный диагноз подтверждается при помощи биопсии. Если опухоль размещается во влагалище либо в забрюшинной полости, то определить ее наличие до появления характерных симптомов можно при помощи ультразвукового исследования и последующей эндоскопии, во время которой новообразование удаляется, а такни отправляются на лабораторное исследование.

Хирургическая операция при рабдомиосаркоме является ключевым методом лечения данного заболевания. Удаление опухоли в ведущих мировых клиниках сегодня нередко выполняется малоинвазивными методами с использованием высокоточного медицинского оборудования, благодаря чему процесс реабилитации пациентов протекает более легко и быстро.

Второй этап лечения заключается в использовании различных методов терапии, которые подбираются индивидуально. В таких ситуациях прогнозы специалистов достаточно оптимистичны, так как до 80% пациентов, у которых заболевание выявлено на начальной стадии, могут рассчитывать на полное выздоровление или же на продолжительную ремиссию.

На последних стадиях, когда опухоль признается неоперабельной, применяются консервативные методы лечения, направленные на уменьшение размеров новообразования и купирование метастазов, после чего возможно хирургическое вмешательство. Сегодня продолжительность жизни таких пациентов после диагностирования рабдомиосаркомы при правильном лечении может быть продлена в среднем на 5 лет.

Этиология

До настоящего времени точно не выявлены причинные факторы, которые смогли бы спровоцировать клеточное перерождение и развитие новообразований. Новообразованию свойственна полиэтиологичность.

Имеется ряд версий, которые поясняют этиологию. К ним относят вирусную, канцерогенную и наследственную.

Группу риска составляют дети, которые рождены с большим весом и страдающие определенными наследственными синдромами (Костелло, Нунана, Беквит-Видемана и пр.). Провоцирующим фактором может стать воздействие токсических и канцерогенных веществ, травмирование, продолжительные незаживающие раневые поверхности, рентгеноблучение в период беременности.

Прогноз и лечение рабдомиосаркомы

Прогноз основывается на локализации опухоли, распространенности резекции и наличии метастазов. Другими важными прогностическими факторами являются возраст  и гистология. Комбинации этих прогностических факторов помещают ребенка в одну из 3 категорий риска: низкая, средняя или высокая. Лечение более интенсивное при 3-й категории риска, и общая выживаемость варьирует от более 90 % у детей с опухолью низкого риска до менее 50 % у детей с опухолью высокого риска.

Лечение состоит из операции, лучевой терапии и химиотерапии. Полное иссечение первичной опухоли рекомендуется, если это можно сделать безопасно. Поскольку опухоль чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии, агрессивную резекцию не поддерживают, если это может привести к повреждению органа или нарушению его функции. Детей всех категорий риска лечат химиотерапевтически; наиболее часто используемыми препаратами являются винкристин, актиномицин D, циклофосфамид, доксорубицин, ифос-фамид и этопозид. Лучевая терапия обычно применяется для детей с резидуальной опухолью после операции, а также для детей со средней и высокой категорией риска.

Диагностика

Для верификации рабдомиосаркомы необходимы:

  • специализированные осмотры окулиста, отоларинголога, гинеколога и др. (при необходимости);
  • визуализирующие диагностические методы: УЗИ, КТ/МРТ, ПЭТ, рентгенологические и эндоскопические исследования пораженных зон (обнаруживают первичную рабдомиосаркомы и ее метастазы, оценивают размеры);
  • морфологическое исследование (подтверждает наличие специфичных атипичных клеток с крупными интенсивно окрашенными ядрами);
  • иммуногистохимический метод (маркерами рабдомиосарком являются антитела против миоглобина, десмина, специфичного актина HHF-35, виментина).

Преимущества лечения рабдомиосаркомы орбиты в Израиле

Специалисты Детской офтальмологической клиники МЦ «Хадасса» обладают богатым опытом успешного лечения рабдомиосаркомы орбиты у детей различного возраста. Для диагностики и терапии данного заболевания применяются щадящие хирургические методики, новейшие образцы диагностической и лечебной аппаратуры, лицензированные химиопрепараты последнего поколения. Ежегодно многим детям, проходившим лечение данного заболевания в клинике, специалисты офтальмологического отделения спасают жизнь, а многим из них – сохраняют зрение.

Рабдомиосаркома орбиты относится к стремительно растущим опухолям, но при своевременном диагностировании и правильном лечении до 90% больных выздоравливают.

Если вам необходима подробная информация о лечении рабдомиосаркомы орбиты в Израиле, заполните контактную форму. В ближайшее время с вами свяжется координатор международной службы клиники «Хадасса» и ответит на все волнующие вас вопросы.

Методы диагностики

  • Анализ крови проводят, чтобы увидеть состояние иммунной системы и проверить опухолевые маркеры.
  • Ультразвуковое исследование прояснит, какого размера образование и степень проникновения в соседние слои.
  • Биопсия тканей, подверженных патологическому процессу. Забор небольшой части опухоли, и её тщательное исследование даёт ясность о природе и злокачественности образования.
  • Рентгенологическое исследование показывает, есть ли метастазы в области лёгких.
  • Сцинтиграфия проясняет, затронуты ли метастазами костные структуры.
  • Магнитно-резонансная томография – метод, дающий исчерпывающую подробную информацию о состоянии мягких тканей.
  • Анализ ликвора – процедуру проводят, если патологический процесс протекает рядом с мозгом или позвоночником.
Методы диагностики
  • Компьютерная томография поможет узнать размеры патологии, какие органы затронуты и состояние костных структур.
Читайте также:  Диагностика рака языка. Как выявить рак языка на 1, 2 стадии развития?

Прогноз

После постановки такого страшного диагноза, как рабдомиосаркома мочевого пузыря у ребенка, у большинства родителей опускаются руки, но здоровье малыша и его период реабилитации зависит от множества факторов, в том числе и позитивного настроя его родственников. Чем раньше будет обнаружена опухоль, тем благоприятнее будет прогноз врачей на дальнейшее выздоровление.

Также он зависит он размеров опухолевого образования, его месторасположения, результатов анализа и возраста пациента. Современная медицина сделала большой шаг в исследовании данного заболевания, поэтому положительные результаты достигаются у 80% больных с локализованной саркомой, без метастаз. Если же опухоль не имеет четких границ и при этом присутствуют метастазы, то шанс на полное выздоровление составляет 30%.

При малейших физических изменениях у малыша со стороны мочеполовой системы, родителям стоит обратится доктору, чтобы не пропустить важный момент и не запустить процесс распространения патологии по всему организму. Ранняя диагностика позволит спасти жизни многим маленьким пациентам.

Получение инвалидности

Полная или частичная потеря трудоспособности называется инвалидностью. При онкологических заболеваниях у человека могут возникнуть признаки определенных ее групп. Инвалидность выдается пожизненно или на конкретный срок, по прошествии которого человек должен пройти повторное медицинское освидетельствование. При этом группу могут полностью снять или определить более легкую.

Вопрос с назначением нетрудоспособности решается специально созданной комиссией по месту жительства – МСЭ. Для обращения к экспертам человек должен предоставить необходимые документы, удостоверяющие его личность, направление от врача и выписку из истории болезни, а также перечень лабораторно-инструментальных исследований, справедливых для конкретного диагноза. Если пациент не может самостоятельно посетить комиссию, специалисты МСЭ могут приехать на дом либо провести ее заочно в присутствии законного представителя родственника больного.

Группа инвалидности присваивается при следующих критериях:

  • III группа – умеренное ограничение жизнедеятельности. Как правило, назначается при I и II стадии заболевания после проведения радикального лечения. Не допускает тяжелый труд.
  • II группа – выраженные ограничения жизнедеятельности. Назначается при постоянном пребывании пациента на стационарном лечении, при неопределенных прогнозах выживаемости, в случае центральных локализаций злокачественных опухолей – в легочной ткани, желудке, левом предсердии и т.д.
  • I группа — резко выраженные ограничения жизненной активности. Присваивается лицам с последними стадиями онкологии при полной утрате трудоспособности после радикальной терапии.

Любые виды рака и сарком, в том числе плеоморфных, дают человеку основания для назначения определенной группы инвалидности.