Саркоидоз или болезнь Бенье-Бека-Шаумана

Саркоидоз легких – воспалительное заболевание, относящееся к категории доброкачественных системных гранулематозов. Патологический процесс сопровождается формированием огромного количества гранулем – воспаленных новообразований с плотной консистенцией, которые могут иметь различные размеры. Гранулемы поражают практически любую часть организма, но чаще всего именно органы дыхания.

Что такое саркоидоз легких?

Заболеванием легких саркоидозом называется распространенная патология, которая чаще всего обнаруживается у представительниц слабого пола молодой или средней возрастной категории. В 92% случаев патологический процесс поражает органы дыхательной системы – легкие, трахеобронхиальные внутригрудные лимфатические узлы.

Считается, что болезнь легких саркоидоз отличается большой схожестью с туберкулезом благодаря формированию саркоидных гранулем, которые постепенно соединяются между собой, создавая очаги разных объемов. Воспаленные образования способствуют нарушению нормального функционирования органов и всей дыхательного аппарата.

В том случае, если у пациента диагностирован саркоидоз легких, прогноз может быть следующим – самостоятельное рассасывание гранулем или формирование фиброзных изменений в воспаленном дыхательном органе.

Причины

Происхождение недуга изучено не до конца. Есть несколько теорий. Согласно инфекционной теории, возбудителями могут быть грибы, спирохеты, простейшие,микробактерии и прочие микроорганизмы. Так же известно о семейных случаях заболеваний, свидетельствующих о генетическом происхождении саркоидоза лёгких. Также исследователи не исключают иммунную природу возникновения патологии, согласно которой защитная реакция организма в ослабленном виде не справляется с вирусами, бактериями, химическими веществами, пылью.Возникновению заболевания способствует множество факторов, связанных с нарушениями иммунитета, особенностями генетики, биохимическими воздействиями. Сам недуг не является заразным и не может передаваться от больных к здоровым.Исходя из наблюдений, есть группы людей, в большей степени подверженных данному заболеванию. К ним относят:

  • работников сферы сельского хозяйства;
  • работников химических производств;
  • врачей и другой медперсонал, связанный со сферой здравоохранения;
  • почтовых служащих;
  • механиков;
  • пожарных;
  • мельников;
  • курильщиков.

У всех этих групп людей есть один общий признак – подверженность инфекционным и токсическим воздействиям.

Причины возникновения саркоидоза легких

Причины возникновения саркоидоза легких

Ни одна из существующих гипотез причин развития саркоидоза не доказана. Есть предположения, что недуг имеет аутоиммунную природу: когда в организме происходит сбой в иммунной системе, он воспринимает собственные клетки и ткани как чужеродные.

Причины возникновения саркоидоза легких

Согласно инфекционной теории бакте­рии или вирусы могут стать пусковым крючком в формирова­нии иммунологических реакций, в результате которых вокруг очага воспаления образуются гранулемы.

Причины возникновения саркоидоза легких

Роль окружающей среды в развитии заболевания

Причины возникновения саркоидоза легких

Полагают, что не последнюю роль играет окружающая среда, то есть «стиму­ляторами» нарушений работы организма выступают пыль ме­таллов (кобальт, алюминий, золото, барий, бериллий, титан, меда», цирконий) и прочие загрязнители воздуха.

Причины возникновения саркоидоза легких

Этот факт подтверждает высокая заболеваемость саркоидозом строи­телей и садовых работников. Некоторые гипотезы предпола­гают наследственную природу, поскольку имеют место слу­чаи семейного саркоидоза. Однако генетический фактор пока не обнаружен.

Важно: саркоидозом легких нельзя заразиться от человека это неинфекционное заболевание!

Стадии развития заболевания

Саркоидоз чаще всего поражает легкие. В процессе развития заболевания принято выделять пять стадий:

  1. Нулевая стадия. На этом этапе заболевания у больных на рентгенограмме не обнаруживается никаких изменений.
  2. Первая стадия. У больных саркоидозом отмечается увеличение размеров лимфоузлов, однако, в тканях легких нет изменений.
  3. Вторая стадия. Отмечается увеличение размеров лимфоузлов в средостении и корнях легких. В тканях появляются гранулемы.
  4. Третья стадия. На этом этапе саркоидоза у больных выявляются существенные изменения в тканях легких, лимфатические узлы не увеличены.
  5. Четвертая стадия. Изменения в тканях легких переходят в фиброз, то есть, происходит замещение нормальной ткани соединительной. На этом этапе заболевания происходят необратимые изменения функции дыхания.
Читайте также:  Диагностика и принципы лечения рака почки

Саркоидоз кожи

Саркоидоз – это аутоиммунное заболевание, при котором образуются гранулемы в различных органах и тканях. Гранулемы представляют собой скопления иммунных клеток, которые за счет излишней активности способны повреждать органы (или ткани), приводя к их дисфункции. При поражении кожных покровов речь ведется о таком типе болезни как саркоидоз кожи.

Пару слов о кожном саркоидозе

Чаще всего при кожном саркоидозе образуются визуально заметные гранулемы, хотя это не является обязательным условием. Патология кожи актуальна для, примерно, 25% пациентов с саркоидозом, а у трети из них поражение кожи является изолированным, не включающим в себя патологические симптомы других систем организма.

Саркоидоз кожи по МКБ-10 обозначен как D86.3. Заболевание считается спонтанным и чаще всего не представляет угрозы для общего состояния организма. Во многих случаях наблюдается полное выздоровление, лишь в единичных ситуациях после поражения остаются рубцы на кожных покровах или возникают более тяжелые повреждения кожи.

Симптомы саркоидоза кожи

При саркоидозе кожи симптомы могут быть выделены в две группы на основании биопсии: с гранулематозным (специфическим) и негранулематозным (неспецифическим) поражением.

Специфическая патология, в свою очередь, может протекать в нескольких вариациях: узловатая эритема, озлобленная волчанка (lupus pernio) и бляшковидный саркоидоз кожи.

От вариантов специфического поражения кожи при саркоидозе зависит симптоматика болезни:

Диагностика саркоидоза кожи

  • Саркоидоз кожи и его диагностика, в отличие от других форм этого заболевания, проводится достаточно точно и в краткие сроки, обычно это связано с нетрудным способом забора биопсии на кожных покровах.
  • Помимо этого, выполняется и рентгенография органов грудной клетки с возможной биопсией легких – чаще поражение кожи «соседствует» с саркоидозом легких.
  • Также заболевание может негативно воздействовать на функцию почек, а потому при обследовании назначаются анализы мочи для определения «работоспособности» мочевыделительной системы.

Лечение саркоидоза кожи

  1. При саркоидозе кожи лечение в первую очередь заключается в использовании местных мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды. Список указанных препаратов достаточно обширен: Акридерм, Адвантан, Унидерм, Гидрокортизон и многие другие. Определиться, какое именно средство нужно пациенту, поможет лечащий врач.
  2. При резистентности к местной терапии предлагается следующий этап лечения, который заключается в приеме гормональных таблетированных препаратов, таких как преднизолон.
  3. Очередная ступень – прием иммунодепрессантов, таких как метотрексат, адалимумаб или азатиоприн. Переход на данный вид лекарств обосновывается плохим ответом на гормональную терапию (см. пункт 2). В некоторых случаях рекомендуется гидроксихлорохин, препарат от малярии, который также эффективен при саркоидозе кожи.
  4. Лазерная хирургия применяется в тех крайних случаях, когда кожные поражения обезображивают человека. Методика сродни лазерному удалению татуировки: лазерное излучение направляется на короткое время в очаг поражения, разрушая фиброзную ткань и гранулемы. После удаления ненужных образований кожа самостоятельно восстанавливается в течение определенного количества времени.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.

  • Узловатая эритема является типичным саркоидным проявлением, она может быть симптомом других заболеваний – туберкулеза кожи, стрептококковой инфекции, болезни Крона и Бехчета, других.
  • Ознобленная волчанка – наиболее редкое проявление специфического саркоидоза. Болезнь характеризуется образованием обширных бляшек яркого пурпурного или фиолетового оттенка, которые локализуются на лице, коже головы, за ушами, на кистях, ладонях, на пальцах. Ознобленная волчанка с трудом поддается лечению, ее негативным последствием является поражение внутренних органов, в основном дыхательной системы человека.

При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.

  • Плоская форма проявляется образованием бляшек разного диаметра и оттенка. Особенность высыпаний заключается в том, что они проникают глубоко в кожу, их центр атрофируется. Если бляшки имеют склонность к шелушению, то их можно спутать с псориазом. На местах исчезновения пятен ткань имеет тенденцию к рубцеванию, превращаясь в пожизненный косметический дефект. При поражении головы у человека образуются залысины или проплешины.

Стадии саркоидоза легких

Степени саркоидоза легких имеют различную клиническую картину. Выделяются следующие стадии заболевания дыхательного аппарата:

  1. Первая – редко имеет ярко выраженные симптомы, сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов.
  2. Вторая – начинается процесс формирования новообразований в легких, который может выражаться в виде усиленной одышки, болезненных спазмов и дискомфорта в области грудной клетки.
  3. Третья – чаще всего заболевание обнаруживается именно на данном этапе, так как он характеризуется выраженной клинической картиной и проявляется приступами кашля сухого типа, болезненными спазмами в груди, слабостью, хронической усталостью, вялостью, ухудшением аппетита, повышением температуры тела.
  4. Четвертая – характеризуется стремительным началом, существенным повышением температуры тела, резким ухудшением общего самочувствия.

В большинстве случаев начальные степени саркоидоза легких протекают чрезвычайно быстро и практически полностью бессимптомно. Ярко выраженные клинические признаки заболевания развиваются уже на третьем этапе, хотя иногда даже на четвертой стадии воспалительного процесса у человека может сохраняться хорошее самочувствие.

Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается следующими признаками:

Стадии саркоидоза легких
  • ощущение нехватки воздуха;
  • постоянная одышка, которая значительно усиливается во время физической нагрузки;
  • кожные покровы и слизистые поверхности приобретают бледный или синюшный оттенок;
  • гипоксия головного мозга, которая сопровождается слабостью, усталостью, апатией.

Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается нехваткой воздуха

Как показывает врачебная практика, примерно в 20% случаев саркоидоз органов дыхания на разных стадиях протекает без каких-либо характерных проявлений и обнаруживается совершенно случайно, во время профилактического медицинского осмотра.

Как проявляется саркоидоз легких и чем его лечить?

Саркоидоз представляет собой редкое заболевание, которое характеризуется воспалительными изменениями, способными существовать практически в любых органах человека. При поражении дыхательной системы устанавливается диагноз «саркоидоз легких».

Что вызывает заболевание?

При саркоидозе в легких наблюдаются скопления воспалительных клеток. Эти «комочки» называются гранулемами и могут влиять на функцию дыхательного аппарата человека.

Зачастую гранулемы самостоятельно заживают и исчезают сами по себе. Однако, в случаях затяжного воспалительного процесса, ткань легкого может рубцеваться и приводить к фиброзу. Подобные изменения серьезно снижают качество жизни пациента и могут ограничивать работу легочной системы.

Причины заболевания не установлены. Имеется несколько теорий происхождения болезни, которые все еще не могут быть подтверждены. Научные исследования ведутся до сих пор.

Саркоидоз легких: симптомы

Большинство людей с саркоидозом не имеют клинических проявлений заболевания и, вероятно, не знают, что больны. Верный диагноз в таких ситуациях устанавливается случайно, например, при прохождении плановой флюорографии. Важно своевременно проходить плановые обследования и консультироваться у врача при наличии каких-либо неясных симптомов.

Иногда больной человек может ощущать одышку или чувство нехватки воздуха, а также «скованность» легких. Симптомами саркоидоза легких служат следующие признаки:

  • Сухой мучительный кашель, который не исчезает на протяжении длительного периода времени.
  • Ощущение болезненности в грудной клетке.
  • Одышка, которая усиливается при физической нагрузке.

Изложенные симптомы являются специфическими и указывают на поражение дыхательной системы. В то же время существуют и неспецифические признаки, которые сопровождают другие типы саркоидоза:

  • Усталость и слабость.
  • Повышение температуры тела, чаще всего не выше 38 °С.
  • Ночная потливость.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Снижение веса тела при неизмененном питании.
  • Жжение и болезненность в глазах, снижение зрения и чрезмерная чувствительность к солнечному свету.
  • Боль в суставах и костях.
  • Высыпания на коже, изменение оттенка кожных покровов.
Как проявляется саркоидоз легких и чем его лечить?

Зачастую подобные клинические проявления легко спутать с множеством других заболеваний, а потому важно обстоятельно излагать все возможные проблемы со здоровьем при консультации у врача.

Читайте также:  Лечение в Израиле - сеть частных клиник «Ассута»™

Диагностика саркоидоза легких

После опроса и осмотра пациента доктору потребуются дополнительные данные, установленные при обследовании:

  • Рентгенограмма грудной клетки. Рентгенография может предоставить информацию о размере, форме и расположении легких, бронхов и средостении (область, разделяющая легкие). Также будут заметны увеличенные лимфатические сосуды.
  • Компьютерная томография (КТ). Метод диагностики представляет собой «смесь» рентгена и компьютерных технологий. На экране выводится послойное изображение исследуемой области организма, тем самым позволяя более точно установить степень повреждения органов и систем человека. КТ может быть использовано и для оценки состояния пациента с саркоидозом на фоне проводимого лечения.
  • Функциональные тесты. Зачастую выполняется спирометрия, при которой пациент должен дышать в специальную трубку. На основании полученных результатов можно оценить функцию дыхания и степень поражения легких.
  • Анализы крови. Общие и специфические анализы, такие как тест на АПФ, позволяют оценить степень активности воспалительного процесса.
  • Бронхоскопия. Длинная тонкая трубка вводится пациенту через нос и достигает бронхов, изучая состояние дыхательных путей человека. При этом может быть проведен забор биопсии.
  • Биопсия легких представляет собой исследование образца ткани под микроскопом. Является наиболее точным методом для определения наличия саркоидоза.

Как лечат легочной саркоидоз?

Саркоидоз легких, в зависимости от степени тяжести и наличия фоновых заболеваний, зачастую не лечится. Пациента наблюдают, изучают динамику болезни и только со временем решают вопрос о необходимости медикаментозной терапии.

Одним из частых методов лечения выступает гормональная терапия, способная снизить воспаление. При этом побочные явления такого агрессивного лечения также могут повлиять на уровень жизни пациента.

В крайних случаях может быть необходима кислородная терапия и даже пересадка легких.

Ключевые моменты

  • Саркоидоз легких представлен воспалением. Чаще всего болезнь поражает легкие и лимфатические сосуды, однако в процесс может быть вовлечен практически любой орган.
  • При заболевании в легких наблюдаются скопления иммунных воспалительных клеток – гранулем.
  • Причина саркоидоза легких неизвестна.
  • Самыми частыми признаками поражения легких служат одышка, сухой кашель и боль в грудной клетке.
  • Лечение на первых порах симптоматическая, однако, при отсутствии положительной динамики, нередко рекомендуется стероидная терапия.

Прогноз и профилактика

Вопрос о саркоидозе: сколько с ним живут, не имеется четкого ответа. Многое зависит от возможностей организма человека и последствий болезни. В принципе срок не ограничен, но при сильном поражении прогноз для жизни не очень благоприятный.

Заболевание лечится, и достаточно эффективно, в некоторых случаях проходит само. Но при тяжелых формах поражения легких очень серьезные, что значительно ухудшает качество жизни, хотя прожить при саркоидозе можно долго.

Можно ли избежать заболевания, занимаясь профилактикой? Ответить сложно, поскольку нет четких причин его возникновения. Однако показано, что здоровый образ жизни и выбор профессии, не связанной с опасными факторами, значительно повышает шансы.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

  1. Усталость, слабость, снижение работоспособности.
  2. Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
  3. Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
  4. Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.