Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов

…или: Болезнь Бенье- Бека-Шауманна/

Симптомы саркоидоза

Общие симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • боли и припухлость в суставах;
  • боли в мышцах.

Поражение легких:

  • боль и дискомфорт в грудной клетке;
  • одышка (чувство нехватки воздуха, затруднение дыхания);
  • кашель – обычно сухой.

Поражение кожи:

  • узловатая эритема – наиболее часто встречаемый вариант поражения. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию;
  • феномен « оживших рубцов» — нарастающее покраснение, уплотнение и болезненность длительно существовавших послеоперационных рубцов и посттравматических шрамов;
  • саркоидные бляшки – обычно располагаются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии с западением более бледной окраски в центре. Сохраняются длительно и требуют лечения;
  • ознобленная волчанка – хроническое поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Обострения возникают обычно в зимнее время. Изменения сохраняются длительно и мало поддаются лечению.

Поражение глаз:

  • снижение остроты зрения, без лечения возможна потеря зрения;
  • затуманивание зрения.

Поражение периферических лимфатических узлов:

  • чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые;
  • лимфатические узлы увеличены, плотно-эластической консистенции, не размягчаются.

Поражение селезенки:

  • увеличение размеров селезенки, что клинически может проявляться дискомфортом и болью в брюшной полости;
  • увеличение функции селезенки, что ведет к снижению содержания клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) вследствие их активного разрушения;
  • повышенная кровоточивость (вследствие уменьшения содержания тромбоцитов).  

Поражение сердца:

  • перебои в работе сердца, сердцебиения;
  • боли в области сердца;
  • симптомы сердечной недостаточности: одышка при физической нагрузке, по мере нарастания сердечной недостаточности одышка отмечается и в покое, отеки, посинение кончиков пальцев, губ, кончика носа, общая слабость.

Поражение почек:

  • может быть минимальным и проявляться только небольшим содержанием белка в моче;
  • при присоединении амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в различных органах белка амилоида, образующегося при хроническом воспалительном процессе в организме) – значительное нарушение функции почек вплоть до почечной недостаточности;
  • образование камней в почках вследствие избыточного отложения кальция.

Поражение ЛОР-органов:

  • саркоидоз гортани – расстройство голоса, нарушение дыхания;
  • саркоидоз уха – снижение остроты слуха, звон в ушах.

Поражение нервной системы:

  • поражение черепных нервов – чаще всего проявляется  нарушением функционирования анализаторов — вестибулярного, вкусового, слухового, зрительного, обонятельного;
  • при остром начале саркоидоза типично возникновение одностороннего паралича лицевого нерва (паралич Белла) – односторонняя слабость мускулатуры лица вплоть до полной неподвижности, амимичность, онемение или тяжесть в лице, невозможность закрыть глаз вследствие расширения глазной щели;
  • нарушения функции гипоталамуса и гипофиза, центральных эндокринных органов с нарушением функционирования других эндокринных желез;
  • судорожный синдром;
  • поражение периферических нервов – нарушение чувствительности конечностей, боли в мышцах, мышечная слабость, ощущения покалывания, ползанья мурашек;
  • больных чаще беспокоят хронические головные боли, умеренное, редко интенсивное головокружение, как правило, в вертикальном положении тела; покачивание при ходьбе, иногда на протяжении нескольких лет; постоянная дневная сонливость.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • воспалительный процесс в околоушных слюнных железах;
  • нарушение структуры и функциональных способностей печени, нарушение оттока желчи;
  • поражение поджелудочной железы с возможным развитием сахарного диабета;
  • реже – воспалительные изменения в желудке, кишечнике, пищеводе.

Причины саркоидоза

Чаще саркоидоз выявляется у более молодой группы населения от 20 до 40 лет. Отмечается некоторое преобладание женщин. Это заболевание известно более 100 лет, но причины его до сих пор не известны. Есть предположения, что саркоидоз вызывают различные вирусы, например, такие как герпесвирус. Так же есть возможность того,что это заболевание является наследственным, либо вызывается различными микобактериозами (поэтому раньше саркоидозом занимались фтизиатры, саркоидоз считался разновидностью туберкулеза). Возможно, имеет место ряд факторов, которые в комплексе приводит к изменения происходящим в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза. На современном этапе развития медицины можно сказать, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, с пока еще не выясненным происхождением.

Читайте также:  Трофобластическая болезнь: виды, симптомы и лечение

В соответствии с международной классификацией болезней выделяют:

1. Саркоидоз легких2. Саркоидоз лимфатических узлов3. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов4. Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций5. Саркоидоз неуточненный

Типы саркоидоза легких

Заболевание протекает в три стадии, каждая из которых имеет собственные рентгенологические признаки.

  1. На первой стадии отмечается асимметричное поражение трахеобронхиальных и бронхопульмональных лимфоузлов.
  2. На втором этапе наблюдается поражение легочных альвеол с образованием инфильтратов.
  3. Третья стадия характеризуется замещением здоровых тканей фиброзными, развитием эмфиземы и пневмосклероза.

По характеру клинической картины саркоидоз делится на следующие типы:

  • поражение ВГЛУ,
  • инфильтрация легких,
  • смешанные и генерализованные формы, характеризующиеся поражением нескольких внутренних органов.

По характеру течения заболевание может быть острым, стабилизированным и затихающим. Регрессия патологического процесса характеризуется уплотнением, разрушением или кальцинацией гранулем в лимфатических узлах и легких. По скорости развития патологического процесса выделяют следующие формы саркоидоза: замедленную, хроническую, прогрессирующую, абортивную.

Заболевание не проходит без последствий.

После завершения третьей стадии могут наблюдаться такие осложнения, как эмфизема, экссудативный плеврит, фиброз легких, пневмосклероз.

Симптомы

Признаки саркоидоза относятся к неспецифическим проявлениям. Это может быть слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна и лихорадочные явления, повышенная потливость. При внутригрудной форме саркоидоза симптомы классические не проявляются, саркоидоз протекает бессимптомно. При других формах, если у пациента подозревается саркоидоз кожи или легких, признаки и симптомы будут выглядеть так:

  • общая слабость;
  • боли в груди;
  • боль и ломота в суставах;
  • одышка при незначительных нагрузках, хрипящее дыхание;
  • кашель с температурой;
  • образование узловатой эритемы.

При саркоидозе встречаются осложнения, которые проявляются в виде эмфиземы, дыхательной дисфункции, бронхообтурационном синдроме. Особое внимание заслуживает осложнение под названием «легочное сердце». Оно характеризуется расширением и увеличением правого отдела сердца, что бывает вызвано повышением артериального давления в малом круге кровообращения из-за саркоидоза.

При саркоидозе легких у пациентов обнаруживается туберкулез или другие инфекционные заболевания. Из-за фиброзного нарушения более 10% пациентов имеют дело с диффузными интерстициальными пневмосклеротическими явлениями. Ткани легкого могут быть испещрены дырами.

Стадии развития

Степень развития саркоидоза определяют на основания данных, полученных посредством рентгенографии.

Патологические изменения в пораженном организме соответствуют форме развития болезни:

  • начальный этап заболевания характеризуется увеличением большинства видов внутригрудных лимфатических узлов;
  • вторая стадия — медиастинально-легочная. Диагностируется при наличии двусторонней диссеминации (распространении) воспалительных очагов, скопления в легких биологической жидкости (инфильтрата), поражении и изменении структуры внутригрудных лимфоузлов;
  • третья стадия — легочная. Сопровождается выраженным фиброзом легочной ткани, а также слиянием гранулематозных очагов в гигантские многоядерные клетки, заменяющие структуры органа соединительной тканью.
Стадии развития

В зависимости от локализации пораженных участков, саркоидоз легких может затрагивать не только внутригрудные лимфоузлы, но и другие органы дыхательной системы. Кроме того, существует генерализованный тип саркоидоза, поражающий большинство систем организма, в том числе, и легкие.

Для заболевания характерны три фазы течения — обострение, стабилизация и обратное развитие. В ходе обратного развития обычно происходит рассасывание гранулем. Но в отдельных случаях возможна их кальцинация.

По характеру развития саркоидоз может отличаться, в зависимости от скорости нарастания патологических изменений.

Заболевание саркоидоз: что это такое?

Болезнь саркоидоз до сих пор вызывает множество вопросов у практикующих врачей и является для них непростой загадкой. Причины в том, что, несмотря на развитие медицинской науки, о нем до сих пор известно немногое. Синонимами заболевания саркоидоза являются болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Сутью этого недуга является появление в различных тканях тела человека гранулем (плотных узелков), которые являются его главным критерием в диагностике. Наиболее часто они возникают во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легочной ткани, печени, глазах, селезенке и реже в других органах: кости, кожа.

Читайте также:  Клиническая картина и лечение рака щитовидной желез

Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи. Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.

Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.

Причины саркоидоза

Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено. И, тем не менее, есть работы, которые подтверждают влияние национальности и расы на течение этого недуга. Например, у темнокожих людей оно возникает чаще, у японцев довольно распространено осложнение в виде миокардитов, а у лиц европеоидной расы – узловатой эритемы.

Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.

Что означает саркоидоз Бека?

Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.

Место саркоидоза в МКБ 10 пересмотра

Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:

  • Д86.0 – саркоидоз легких,
  • Д86.1 – саркоидоз лимфатических узлов,
  • Д86.2 – саркоидоз легких с поражением лимфатических узлов,
  • Д86.3 – саркоидоз кожи,
  • Д86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций,
  • Д86.9 – саркоидоз неуточненный.

Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.

Лечение

Как уже упоминалось, в некоторых случаях лечение саркоидоза не является необходимым – он проходит само по себе. В этом случае, однако, требуется постоянный контроль за состоянием пациента. С этой целью выполняется рентгенография легких в течение определенного периода времени, и если легочные изменения не исчезают в течение 3-12 месяцев, требуется лечение.

Терапия также необходима в случаях распространения заболевания за пределы легкого, например, если одновременно с изменениями в легких обнаруживаются изменения в глазах и сердце.

Наиболее распространенными лекарствами выбора являются мощные противовоспалительные препараты. Обычно лечение саркоидоза начинается с введения высоких доз кортикостероидов. Доза постепенно уменьшается, и лечение продолжается низкими дозами кортикостероидов. В некоторых случаях лечение этим видом лекарств продолжается до конца жизни.

Читайте также:  Ретинобластома у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Саркоидоз: чем лечить?

Лечение саркоидоза основано на подавлении воспаления и препятствии разрастанию соединительной ткани. С этой целью чаще всего назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон) длительными курсами (на 6-8 месяцев). Схемы лечения саркоидоза легкихчасто включают в себя ингаляционное использование гормональных препаратов (флутиказон, будесонид).

Если стероиды не помогают достичь терапевтического эффекта или их применение противопоказано из-за многочисленных побочных действий, назначаются препараты других групп (метотрексат, делагил, плаквенил).

На начальных стадиях заболевания или при снижении дозы гормональных препаратов часто рекомендуют нестероидные противовоспалительные средства.

Лечение саркоидоза кожи требует применения местных средств, содержащих те же действующие вещества, которые применяются для системной терапии.

В тяжелых случаях, неподдающихся медикаментозной терапии, может быть назначено облучение или проведение хирургического вмешательства, но такие ситуации бывают очень редко.

Лечение саркоидоза народными средствами

Существует несколько рецептов народной медицины для лечения саркоидоза, но не стоит считать их панацеей – скорее, это вспомогательные методы, помогающие укрепить организм и помочь ему в борьбе с болезнью. Повышение адаптационных сил организма особенно актуально на фоне проводимого медикаментозного лечения гормонами или цитостатиками, которые вызывают большое количество осложнений.

  • В равных пропорциях смешать водку и растительное масло, полученную смесь пить 3 раза в день в течение года.
  • Настой из цветков календулы, травы душицы и горца птичьего, листьев шалфея и корня алтея принимать по ¼ стакана 3 раза вдень в течение полутора месяцев. После 3-недельного перерыва курс можно повторить.
  • Спиртовую настойку цветов сирени втирать в кожу грудной клетки – эффективное народное средство для лечения саркоидоза легких.
  • Хороший эффект дают стимуляторы (женьшень, элеутерококк, родиола розовая). Их назначают курсами по 1,5 месяца (25 капель 3 раза в день).

Современное лечение

Современная тактика оказания медицинской помощи базируется на двух направлениях:

  1. Устранение воспалительной реакции организма.
  2. Предотвращения фиброзной замены легочной ткани.

На сегодняшний день наиболее эффективным способом терапии заболевания считается назначение курса приема кортикостероидных препаратов. Длительность такого лечения может составлять 6-8 месяцев. Для этого больной с диагнозом «саркоидоз легких» должен принимать «Преднизолон» в суточной дозе 25-30 мг. После рентгенологической констатации позитивного результата консервативной терапии дозировку фармакологического средства постепенно уменьшают до полной отмены.

В медицинской практике для лечения таких больных также целесообразно назначать нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммуномодуляторы.

В этот период пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. В ежедневном рационе должны присутствовать фрукты и овощи с высоким содержанием витаминов и минералов. Больному следует отказаться от употребления насыщенных простых углеводов в виде кондитерских изделий газированных напитков и хлеба. Также, ограничению подлежат кисломолочные продукты.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.