Саркоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания. 

Диагностика

Саркоидоз часто имеет мало специфических симптомов, что само по себе значительно усложняет диагностику. В определенных случаях заболевание не смертельно, так как саркоидоз – это болезнь, которая имеет самоограниченный характер развития и может самопроизвольно исчезнуть без какого-либо лечения. Однако есть единичные случаи, когда симптомы прогрессируют и угрожают жизни пациента, поэтому постановка диагноза здесь чрезвычайно важна.

Для этого необходимо провести ряд исследований. Сначала осуществляется рентгенография легких. Обнаружение патологических изменений обычно заставляет врача проводить следующие анализы:

  • обследование функционального состояния легких;
  • анализы крови – обычно саркоидоз приводит к повышению уровня кальция в сыворотке и нарушению функции печени;
  • бронхоскопия – исследуют состояние бронхиального дерева и берут материал для биопсии.

Симптомы саркоидоза

Некоторые люди с саркоидозом не имеют никаких симптомов.

Однако общие симптомы могут включать:

  • усталость;
  • лихорадку;
  • потерю веса;
  • боль в суставах;
  • сухость во рту;
  • носовое кровотечение;
  • вздутие живота.

Симптомы варьируются в зависимости от части тела, пораженных болезнью. Саркоидоз может возникать в любом органе, но чаще всего он поражает легкие.

Симптомы могут включать:

  • сухой кашель;
  • одышку;
  • хрипоту;
  • боль в груди или вокруг.

Кожные симптомы включают:

  • кожную сыпь;
  • язвы кожи;
  • потерю волос;
  • воспаленные шрамы.

Симптомы нервной системы включают:

  • припадки;
  • потерю слуха;
  • головную боль.

Глазные симптомы включают:

  • сухость в глазах;
  • зуд в глазах;
  • глазную боль;
  • потерю зрения;
  • выделения из глаз;
  • жжение в глазах.

Прогноз

К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.

Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения.Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

13, всего, сегодня

(172 голос., средний: 4,59 из 5)

    Похожие записи
  • Народное лечение кашля
  • Эпидемия пневмонии 2020: симптомы и лечение микоплазменной пневмонии

Самые частые внелёгочные проявления болезни

Поражение периферических лимфатических узлов

Периферические лимфатические узлы изменяются после развития внутригрудной лимфоаденопатии и поражения лёгких.

Поражаются следующие группы лимфатических узлов:

  • шейные;
  • паховые;
  • надключичные;
  • подмышечные.

Они увеличены, плотные на ощупь, подвижны и безболезненны.

Поражение кожи

Кожные проявления встречаются у 50% пациентов с лёгочным саркоидозом.

  1. Узловатая эритема – реакция организма на заболевание. На коже рук и ног возникают болезненные плотные округлые образования красного цвета. Это маркер дебюта заболевания и показатель активности процесса.
  2. Саркоидные бляшки – симметричные округлые образования диаметром 2-5 мм, багрово-синюшного цвета с белым пятнышком в центре.
  3. Феномен «оживших» рубцов – болезненность, уплотнение, покраснение старых послеоперационных рубцов.
  4. Озноблённая волчанка – следствие хронического гранулёматозного воспаления кожи. Она становится неровной, бугристой из-за мелких узелков, шелушится.

Поражение глаз

Чаще всего выявляют увеит (воспаление сосудистой оболочки). Если он развивается в дебюте заболевания, то течёт доброкачественно, исчезает даже без лечения. Симптомы увеита на фоне длительно существующего поражения лёгких свидетельствуют об ухудшении прогноза. Пациенты жалуются на сухость, боли в глазах.

Поражение сердца

Заболевание сердца развивается у 25 % пациентов саркоидозом и ведёт к неблагоприятному исходу заболевания:

  • Миокардит – гранулёматозное воспаление сердечной мышцы.
  • Сухой или экссудативный перикардит.
  • Сердечная недостаточность.

При саркоидозе поражаются почки, селезёнка, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, центральная и периферическая нервная система. Частота выявления клинически значимых состояний не более 5-10%.

Медикаментозное лечение

Как правило, при саркоидозе пациентам назначаются следующие препараты: нестероидные противовоспалительные средства, гормоны. Предусмотрено комплексное лечение. Наилучшими способами терапии кожных форм этого заболевания являются глюкокортикоиды, метотрексат и противомалярийные препараты. Гормональные мази втираются в пораженную область, также препараты применяются внутрь. Помимо этих средств, больному назначаются седативные медикаменты и в некоторых случаях антидепрессанты.

Изменения кожи, которые портят внешний вид, негативно сказываются на общем состоянии. Больной в этом случае может впасть в депрессию, зациклившись на своей проблеме. Саркоидоз кожи лица особенно оказывает негативное воздействие на психологическое состояние пациента. Получается замкнутый круг: нервное расстройство еще больше провоцирует развитие болезни, стимулируя возникновение новых очагов. Также кроме вышеназванных препаратов, подключаются и физиотерапевтические процедуры: ультразвук, лазеротерапия и электрофорез с гидрокортизоном. В настоящее время болезнь полностью не изучена. Поэтому в некоторых случаях лечение проходит затруднительно. Врачи назначают оперативные методики, которые устраняют симптоматику.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Перечень заболеваний, которые нужно отличать от саркоидоза кожи:

  • кожный туберкулез;
  • наркомания;
  • кольцевидная гранулема;
  • ихтиоз;
  • лепра;
  • красный плоский лишай;
  • дискоидная красная волчанка;
  • лимфоцитома;
  • липоидный некробиоз;
  • псориаз;
  • сифилис;
  • дерматомикоз;
  • В-клеточная лимфома (грибовидный микоз).

Для первичной диагностики применяется дерматоскопия. Окончательный диагноз устанавливают с помощью лабораторных исследований и биопсии.

Диагностика саркоидоза кожи включает два основных лабораторных теста.

Тест Квейма – наиболее точный диагностический метод. Используется он довольно редко из-за трудности получения достоверного источника антигена, а также опасности переноса различных инфекций. Тест Квейма предполагает внутрикожное введение пациенту тканей селезенки или лимфоузла больного саркоидозом. Через 4-6 недель после этого из зоны инъекции берется биопсия. Если в тканях обнаруживаются специфические гранулемы, это подтверждает диагноз.

Около 70% пациентов с саркоидозом имеют положительные туберкулиновые пробы. Это также учитывается при установлении диагноза.

Для диагностики чаще всего применяется биопсия очагов поражения. Не следует брать образцы из очагов узловатой эритемы, поскольку это неспецифическое поражение. Взятый материал направляют на гистологическое исследование. Прежде всего необходимо исключить инфекционную причину образования гранулем (туберкулез), а также глубокие микозы и опухоли. При подозрении на грибковое или туберкулезное поражение может быть получена культура ткани. Это длительное и дорогостоящее исследование, однако оно позволяет исключить другие похожие заболевания.

Типичные саркоидные поражения характеризуются как неказеозные «голые» гранулемы. Вокруг них нет очагов некроза, как при туберкулезе. Имеется лишь тонкая полоса лимфоцитарного инфильтрата. Гранулемы, как правило, ограничены и состоят из эпителиальных клеток, возможен незначительный некроз. Если имеется рубцевание, то фиброзная ткань распространяется от периферии к центру поражения. Гранулемы расположены в поверхностном слое дермы, но они могут проникать до подкожной клетчатки.

Островки эпителиоцитов в гранулеме могут содержать небольшое количество гигантских клеток Лангханса с включениями телец Шаумана или образований звездчатой формы. Эти находки помогают гистологически дифференцировать саркоидоз от других кожных заболеваний.

Общая информация о заболевании

Саркоидоз – патология, которая может иметь различную локализацию, но чаще всего поражает органы дыхательной системы. Впервые была изучена в 19 веке группой ученых. До 1948 года заболевание называли болезнью Бека-Бенье-Шауманна. Позднее стали говорить о саркоидозе Бека.

Основная особенность заболевания в том, что пораженные органы покрываются гранулемами, которые очевидны при микроскопическом исследовании.

Внимание! Болезнь не является инфекцией и не передается другим людям никаким способом.

Чаще всего поражаются такие органы:

  • лимфатические узлы;
  • сердце;
  • печень;
  • легкие;
  • кожа;
  • селезенка.

Реже болезнь диагностируется на таких органах:

  • почки;
  • кишечник;
  • глаза;
  • кости;
  • головной мозг;
  • суставы;
  • мышцы;
  • органы ротовой полости.

Как видно, болезнь может затронуть практически любой орган. Раньше патология считалась очень редким заболеванием. Однако это больше было связано с отсутствием полноценного диагностирования и невысокой информированностью врачей о проявлениях этой болезни.