Саркома Юинга, ПНЭО

    Разновидностью онкологических формирований является Саркома Юинга. Она затрагивает костную ткань, как правило, на руках и ногах.

Что такое Саркома Юинга?

Саркома Юинга – одна из самых злокачественных опухолей, опережающих по своей опасности многие виды рака. Эта опухоль костей получила название в честь изучавшего её американского онколога Джеймса Юинга. Ещё не так давно смертность от этой саркомы превышала 90%, и эта цифра тем более печальна, что основной контингент больных – дети и подростки. Но с развитием онкологии и появлением новых методов лечения ситуация существенно изменилась к лучшему.

Сегодня лечение саркомы Юинга за границей даёт хорошие результаты и даже позволяет в большинстве случаев сохранить конечность.

Эта опухоль развивается в костях скелета, чаще всего в трубчатых, но может возникнуть и в других костях:

  • в лопатке,
  • рёбрах,
  • костях челюсти,
  • в тазовых костях.

Задать вопрос врачу

Что такое саркома Юинга и ее виды

Саркома Юинга относится к числу редких недоброкачественных опухолей, которые развиваются преимущественно у детей в возрасте до 15 лет. Наибольшее количество случаев

Саркома Юинга

заболеваемости приходится на период полового созревания, но и новорожденные, дети дошкольного и школьного возраста также довольно часто подвержены саркомам. Болеют саркомой Юинга и взрослые. На основании данных статистики и отзывов о лечении саркомы Юинга за границей специалисты пришли к выводу, что заболевание характерно преимущественно для представителей мужского пола.

Саркома поражает костные ткани, как правило, трубчатые кости, кости таза, ребра, лопатки, ключицы, позвонки. Заболевание агрессивное, поэтому прогнозы зависят от своевременности начатого лечения за рубежом. При распространении саркомы метастатические очаги часто формируются в легочной ткани, костях, костном мозге. Примерно у 50% больных на момент диагностирования саркомы обнаруживаются вторичные поражения отдаленных органов.

Среди факторов риска развития опухоли специалисты называют:

  •  возраст от 5 до 30 лет;
  • принадлежность к европеоидной расе и мужскому полу;
  • наследственность;
  • наличие доброкачественных опухолей кости;
  • наличие патологии в развитии костной ткани;
  • травмирование костей.

Замечено, что в молодом возрасте пациенты чаще сталкиваются с саркомой длинных трубчатых костей, а в пожилом – с поражениями плоских костей.

Саркома Юинга представлена следующими формами:

  • типичная опухоль – развивается в костях скелета;
  • внескелетная – начинает свое формирование в мягкой ткани, которая окружает кость.

Обе разновидности новообразования представляют опасность, поэтому лечение следует начинать как можно раньше.

В зависимости от локализации саркомы Юинга бывают следующих типов:

  • Саркома мягких тканей. Пораженная ткань отекает и краснеет, пальпация области поражения сопровождается болезненными ощущениями.
  • Саркома колена и тазобедренной кости. Первичная опухоль формируется в кости бедра. Вторичная саркома начинает свое развитие в мягкой ткани бедра на фоне метастазирующего рака. Саркома, поражающая коленный сустав, чаще всего развивается на фоне формирования вторичного очага.
  • Саркома плеча. Как правило, является вторичной опухолью, которая сначала формируется в мышечных тканях, а затем поражает поверхность кости.
  • Саркома черепа и позвоночника. При этих формах заболевания вовремя начатое лечение рака за границей особенно важно, так как саркомы характеризуются агрессивностью и быстрым распространением метастазов. Характерный признак развития патологии с локализацией в черепе – головная боль. При развитии саркомы позвоночника часто поражаются органы мочеполовой системы.
  • Саркома подвздошной кости. Поражается большая кость, расположенная в области таза.
Читайте также:  Киста брюшной полости: признаки и методы лечения

Чтобы точно диагностировать болезнь и разработать правильную тактику лечения саркомы Юинга за рубежом, необходимо выполнить биопсию. Одних рентгенологических способов диагностики недостаточно.

Опухолевая интоксикация организма

У больного резко происходит повышение температуры, он страдает от фебрильной и субфебрильной лихорадки. Аппетит снижен, больной начинает терять в весе, доходя до крайнего истощения. Физиологические процессы затормаживаются, активность постепенно пропадает. Больной, сам того не желая, начинает худеть, но почти прекращает принимать пищу.

Наступает общая слабость, двигательная активность почти отсутствует. Нарушается режим питания, у больного появляется анемия. Видны симптомы регионарного лимфаденита: уплотнены ближайшие лимфатические узлы. Пальпация лимфатических узлов не доставляет боли, но они заметно уплотнены.

Факторы риска развития саркомы юинга

В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

Гистологическая картина

Опухолевая ткань иногда разделена соединительнотканными тяжами на меньшие участки, но чаще она образует полностью гомогенные участки без особой структуры. Вместе с тем в некоторых случаях видно так называемую перителиальную структуру, когда опухолевые элементы скапливаются около сосуда.

Сами опухолевые клетки обычно бывают круглыми, но могут иметь и овальную форму. Иных форменных вариаций опухолевых элементов в регрессивно сохраненных неизменных частях обычно не наблюдают. Опухолевая клетка состоит почти только из ядра; протоплазму практически не видно, за исключением неопределенной, бледно окрашенной каемки около ядра. В более компактных участках, где клетки лежат густо, одна около другой, или где они сдавлены окружающей тканью, клетки могут изменять круглую форму и тогда они приобретают полигональный или продолговатый вид. Первоначальную гистологическую картину часто маскирует воспалительная лейкоцитарная инфильтрация.

При саркоме Юинга иногда встречают розеткообразные формы. Такие формы особенно характерны для невробластом; возникновение этих структур объясняется эмбриогенезом.

Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга относится к высокоагрессивным и быстро развивающимся опухолям. Практически сразу в организме возникают микрометастазы, которые не всегда поддаются обнаружению даже при использовании современных медицинских аппаратов.

Разработке тактики и схемы лечения саркомы Юинга предшествует тщательное изучение особенностей новообразования в каждом клиническом случае. Врачи часто отдают предпочтение комбинированному лечению.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Химиотерапия при заболевании проводится с целью замедления роста опухоли и разрушения раковых клеток. Преимущество химиотерапии перед другими методами лечения рака состоит в распространении медикаментов по всему организму, что позволяет воздействовать и на метастазы. Химиотерапия часто проводится перед операцией (или лучевой терапией), а также назначается после этих процедур. Количество курсов химиотерапии зависит от стадии саркомы и степени распространения, но в среднем курс лечения длится до 12 месяцев.

Лучевая терапия при саркоме Юинга

Инновационные решения в TomoClinic

Локальные методы лечения проводят параллельно с хирургическим вмешательством. Если клиническая ситуация позволяет, проводится резекция опухоли вместе с мягким компонентом. Удаленный участок костной структуры заменяют эндопротезом, который восстанавливает функциональность и скрывает видимый дефект. До хирургического вмешательства и после могут быть показаны курсы химиотерапии.

Лечение лучевой терапией

Лучевая терапия предусматривает воздействие ионизирующих лучей на место локализации опухоли, если при диагностике не было обнаружено метастазов. Лучевая терапия применяется в несколько этапов:

  • перед хирургическим лечением для эффективного замедления роста новообразования
  • после оперативного лечения, чтобы снизить вероятность рецидива опухоли
  • в качестве паллиативного лечения при неоперабельной форме образования или множественных метастазах (для снижения симптоматики)

Лучевая терапия может назначаться вместе с химиотерапией для комплексного лечения. Проведение курсов терапии требует тщательной подготовки и детального планирования. Перед назначением лучевой терапии пациенту проводится рентгенография или МРТ для точного определения очагов поражения. Визуализация и определение границ опухолевого процесса необходимы для выявления границ воздействия ионизирующих лучей.

Высокодозная химиотерапия

Проведение высокодозной химиотерапии назначают после локального лечения, и этот этап является завершающим. Уровень интенсивности химиотерапии определяется клиническими онкологами в зависимости от:

  • реакции опухоли на стандартный курс химиотерапии (первичный)
  • объемов опухолевой ткани и наличия метастазов в организме

Если была проведена своевременная диагностика и первичная опухоль не достигла крупных размеров, применение высокодозной химиотерапии не целесообразно. При изначально крупной опухоли проведение высокодозной химиотерапии является обязательным. Следующим этапом при лечении может быть трансплантация костного мозга.

Высокодозная химиотерапия также назначается при рецидиве саркомы Юинга, обеспечивая интенсивное воздействие на опухоль и метастазы.

Лечение

Лечение саркомы зависит от того, к какой группе риска относится больной. Всего выделяют три группы:

  1. Опухоль удаляема и метастазов нет.
  2. Есть метастазы в легких или поражен участок осевого скелета, от которого зависит прямохождение.
  3. Полное удаление выполнить нельзя, пострадали другие кости и костный мозг. Это группа наивысшего риска.
Читайте также:  Влияние миомы матки на зачатие и течение беременности

Начало лечения для всех одинаково – 4-5 курсов полихимиотерапии. Для тех, у кого есть метастазы, и они плохо реагируют на химию (количество больных клеток не снизилось до 5%) проводят лучевую терапию. Обычно образования Юинга хорошо реагируют на облучение.

После химии для первой, второй и третьей группы делают операцию. Только в случае невозможности полного удаления осуществляют частичное иссечение.

Если резекция прошла не полностью, то в дальнейшем облучение повторяют. Для совсем неоперабельных больных рекомендуется еще несколько циклов химиотерапии. Если рак затронул костный мозг, то проводят агрессивную терапию. Вводят большие дозы препаратов и осуществляют тотальное облучение и последующую трансплантацию костного мозга.

После операции и установки протеза начинается период длительной реабилитации с восстановлением подвижности конечности.

Другие типы противоракового лечения

Отдельно стоит упомянуть об альтернативных лечебных способах. К этим способам относятся народные противораковые рецепты, а также ритуальные обряды. У этих методик нет научной обоснованности. Кроме того, до сих пор на 100% не подтверждена их действенность.

Главной опасностью выбора подобных методик является то, что они могут усложнить дальнейшее медицинское лечение. Также, следует помнить, что отказ от традиционных терапевтических методик почти всегда ведет к смерти.

Тактику по борьбе с саркомой Юинга должен разрабатывать врач. Причем при составлении тактики он должен опираться на такие факторы:

• общее состояние онкобольного; • возраст пациента; • местонахождение очага; • этап его прогрессирования; • реакция очага на процедуры.

Что касается выживаемости, то, как правило, ее показатели равняются 50-ти процентам, что очень хорошо для такой агрессивной патологии.

Саркома кости: причины ее возникновения

Существуют болезни, на фоне которых возникают злокачественные образования. Называются они предраковыми. Саркомы чаще диагностируются у людей с фиброзной дистрофией, деформирующим остеозом, костно-хрящевыми экзостозами. Частота малигнизации таких заболеваний составляет 15%.

Также возможно злокачественная трансформация доброкачественных новообразований, например хондромы.

Другие причины саркомы костей не установлены. Предположительно развитие болезни может произойти у людей, которые ранее подвергались лучевому воздействию, будь то в лечебных целях или по независимым причинам. Из-за радиационного воздействия обычно вырастают остеосаркомы.

Саркома кости у детей может быть следствием нарушений при интенсивном росте соединительной ткани.

К негативным этиологическим факторам относятся:

  • влияние химических веществ антрациклинов;
  • физические нагрузки (особенно на растущие кости);
  • сниженный иммунитет;
  • врожденные хромосомные мутации.

Курение и чрезмерное употребление алкоголя могут спровоцировать развитие саркомы кости челюсти.

Из-за того, что опухоль часто обнаруживают на фоне травмы, раньше считали, что она является причиной саркомы костей. Потом пришли к выводу, что травма является лишь последствием разрушения кости, а не первопричиной.