Саркома Юинга: причины, симптомы, лечение

Частота распространения саркомы лишь 1% от всех онкологических патологий. Но из-за высокой степени злокачественности заболевание занимает 2-е место по летальности среди остальных новообразований. Лечение саркомы в Израиле дает шанс больному на спасение и продление жизни и на максимально возможное сохранение пораженного органа. Благодаря техническому обеспечению наших центров и применению инновационных методик, врачам удается спасти конечность при остеосаркоме.

В соответствии с Международной классификацией болезней (МКБ 10), рак кишечника разделяют на следующие основные виды:

  • Аденокарцинома кишечника. Представляет собой новообразование из железистых клеток, которые присутствуют в большинстве внутренних органов. Встречается практически в 95% случаев рака кишечника;
  • Лимфома кишечника. Рак поражает стенки кишечника, где происходит разрастание фиброзной ткани. Без должного лечения метастазирует в костный мозг и печень;
  • Карцинома кишечника. Карциноид кишечника состоит из эпителиальных клеток;
  • Саркома кишечника. Злокачественное образование из клеток соединительной ткани. Чаще всего формируется на наружной стенке кишечника;
  • Меланома кишечника. Развивается из меланоцитов – клеток, которые, в основном, составляют кожные покровы. В редких случаях данный вид рака развивается в слизистой оболочке кишечника.

В злокачественную опухоль может переродиться доброкачественное новообразование – аденома кишечника. Она образуется у пациентов, которые страдают хроническим колитом, язвой или гастритом. В кишечнике образуются и другие доброкачественные новообразования: полипы, фибромы, липомы, ангиомы.

Записаться на приём

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

  1. Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
  2. Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Как все происходит

Процедура HIPEC — это, строго говоря, вторая половина целого комплекса мероприятий. Без циторедуктивной хирургической операции HIPEC может проводиться в считанном количестве случаев по особым показаниям. Обычно, процедура — продолжение хирургической операции, которое дает серьезное улучшение прогноза выживаемости.

Вместе с удалением опухолевых очагов, все вмешательство занимает от 6 до 18 часов. Процесс можно разделить на 4 этапа.

1) Ревизия брюшной полости. Проводится она для того, чтобы понять, показано ли лечение с помощью HIPEC для этого пациента, принесет ли оно увеличение продолжительности жизни и улучшение ее качества. Во время ревизии хирург внимательно осматривает брюшную полость и определяет перитонеальный индекс рака (peritoneal cancer index — PCI).

Чтобы его рассчитать, брюшную полость и тонкую кишку условно делят на 13 областей-квадрантов, в каждом из них оценивают самый крупный опухолевый очаг по шкале от 0 до 3:

  • очагов не обнаружено — 0 баллов;
  • очаги размером менее 0,5 см — 1 балл;
  • очаги размером менее 0,5–5 см — 2 балла;
  • очаг более 5 см или несколько узлов меньшего размера- 3 балла.
Как все происходит

Разделение брюшной полости на участки для определения PCI

Читайте также:  Симптомы рака крови у мужчин и женщин: своевременная диагностика

Баллы суммируются по всем квадрантам — это и есть значение PCI. Чем больше баллов — тем хуже прогноз. Если PCI выше критического (принимая во внимание тип опухоли и состояние пациента) — то и операцию, и процедуру HIPEC могут признать нецелесообразными.

Проводят ревизию интраоперационно, т. е. непосредственно перед проведением основной операции. В некоторых случаях ее можно провести в виде отдельной диагностической лапароскопической операции — малотравматичной, через небольшие проколы в стенке живота.

2) Циторедуктивная операция. Если по результатам ревизии PCI оценен как удовлетворительный, то хирург приступает к удалению всех видимых и пальпируемых (те, что чувствуются наощупь) опухолевых узлов.

Удаляют отдельные участки брюшины, орган, в котором находится первичная опухоль, соседние внутренние органы или их части, если они тоже поражены метастазами. Часто это участки кишечника, селезенка, желчный пузырь.

У нас в «Медицине 24/7» хирурги могут провести у стола на этом этапе и 6, и 9 часов, потому что понимают — от того, как тщательно они выполнят свою работу, зависит то, как эффективно будет и дальнейшая процедура HIPEC. А значит и то, насколько дольше проживет пациент.

3) Гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия. Собственно, HIPEC. В брюшную полость вводят катетеры и температурные датчики, соединенные со специальным аппаратом и емкостью с раствором химиопрепарата. Эта перфузионная система (под контролем врачей, конечно) поддерживает заданную температуру и давление циркулирующей жидкости. Раствор химиопрепарата в течение 60–90 минут циркулирует в брюшной полости пациента.

За это время он и чисто механически «вымывает» все сгустки крови и лимфы, на которых опухолевые клетки могли закрепиться. Горячий химиотерапевтический препарат глубоко действует на ткани, где могли остаться невидимые для хирурга микро-метастазы и уничтожает эти зарождающиеся опухоли до того, как они успеют развиться. Кроме того, химиопрепарат активно проникает в лимфоузлы, которых множество в брюшной полости, что препятствует дальнейшему распространению метастазов по организму.

После процедуры препарат удаляют из брюшной полости, промывают ее физраствором, удаляют датчики и катетеры.

Как все происходит

Схема проведения HIPEC

4) Реконструктивная операция. Если удалены части кишечника, хирург восстанавливает непрерывность кишки — формирует анастомоз, выводит верхний конец толстой/тонкой/слепой кишки на поверхность живота для отхождения каловых масс.

В среднем, в клинике пациент проводит 2–4 недели. Через 2–3 недели после операции проводится контрольное обследование. Его необходимо повторять через 3 месяца, и постепенно частоту проверок снижают до 1 раза в год.

В этом видео наши коллеги проводят процедуру HIPEC пациентке с раком яичников.

Диагностика саркомы

  1. Обследование у врача. На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы.
    • истощение
    • желтуха
    • бледность
    • цианотичный оттенок губ
    • отечность лица
    • переполнение поверхностных вен головы
    • бляшки и узелки при саркоме кожи
    • изменение кожи над опухолью

    Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

    • повышенная температура тела
    • слабость
    • ночная потливость
    • снижение аппетита

    Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.  

  2. Лабораторные анализы.
    1.       Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом. При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:
      • извивистые капилляры с тонкими стенками
      • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
      • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
      • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
      • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)
    2.       Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.  
    3.       Исследование крови. Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.  
    4.       Общий анализ крови при саркоме На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:
      • значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов – анемия, менее 100 г/л
      • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
      • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
      • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час
    5.       Биохимический анализ крови при саркоме
      • Повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.  
  3. Рентген грудной клетки Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях. Саркома средостенья (грудной клетки)
    • опухоль округлой или неправильной формы
    • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
    • структура неоднородная

    Саркома кости

    • неровный контур кости. Бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
    • поражение костного мозга
    • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
    • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

    Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.  

  4. Компьютерная томография при саркоме Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли.
    • новообразование неправильной формы
    • контуры неровные размытые
    • неоднородная структура опухоли
    • повреждение окружающих тканей
    • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

    Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.  

  5. УЗИ Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях. Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли.
    • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани
    • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки)
    • опухоль с неоднородной структурой
    • очаги некроза внутри новообразования

Специфика диагностики рака кишечника в Израиле

Как известно, колоректальный рак чаще поражает жителей развитых государств, виной чему могут быть сидячий образ жизни, недостаточное количество насыщенных клетчаткой блюд в меню, которые играют очень важную роль для нормальной работы данного органа. Локализованный рак способен развиваться и без характерных признаков, хотя в целом симптомы рака кишечника бывают очень разнообразными: сбои в функционировании ЖКТ (диарея, запор, сложности с дефекацией, скопления газов в кишечнике), могут присутствовать и иные признаки рака кишечника: кровь в стуле, боль в животе, неудовлетворительное самочувствие, приступы тошноты, ослабленность. Чаще всего симптомы рака кишечника у мужчин появляются уже после 50 лет – как раз в таком возрасте шансы развития таких опухолей очень высока.

Правильно поставленный диагноз помогает достичь наилучшего результата терапии, поэтому на этапе обследования квалифицированные специалисты делают все, что только возможно, чтобы получать самую точную и полную информацию о болезни, общем состоянии пациента.

Ведущие онкологи израильских клиник проводят осмотр, ректальное пальцевое исследование, изучают результаты предыдущих исследований, направляют их для ревизии в лабораториях. Если точность такой диагностики подтвердили специалисты на месте, то повторных процедур обычно уже не назначают, что экономит время, деньги больного. После проведения осмотра в случае отсутствия надежных детальных анализов на руках у пациента доктор назначает те процедуры, которые требуются для уточнения диагноза, определения персональных особенностей, а значит — лучшего результата лечения.

Благодаря традиционному пальцевому способу осмотра прямой кишки специалисту удается обнаруживать разные опухоли, расположенные на расстоянии примерно 15 см от ануса, а в ряде ситуаций выше. Но для более точной диагностики данный метод не подойдет. Прямая кишка по всей длине может быть исследована посредством ректороманоскопии, т.е. изучения этого органа со специальным устройством (ректоскоп), представляющим из себя особую трубку (она сама по себе полая и металлическая), к какой снаружи подводится источник света.

Порой при диагностировании образований в кишечнике используются методы рентгена, в том числе контрастные клизмы. Исследования ультразвуком с высокочувствительным датчиком, вводимым внутрь прямой кишки, предоставляет доктору возможность проведения оценки уровня прорастания недоброкачественной опухоли сквозь слои стенки кишки. Привычное изучение посредством ультразвука помогает с большей степенью точности исключить метастазирование в районе лимфоузлов, а также в печени. При диагностировании опухолей все чаще прибегают к ПЭТ-КТ, МРТ. Последний из них способствует выявлению масштабов образования, его локализации. ПЭТ-КТ дает уточнить полученную информацию и выявить наличие либо отсутствие метастазирования.

Также проводятся и другие исследования:

  • виртуальная колоноскопия – безопасная для человека процедура, не требующая вмешательств в организм, что отличает ее от обычной колоноскопии (данную процедуру также выполняют как часть обследований для рака кишечника). Диагностирование при этом демонстрирует самые четкие данные;
  • сигмоидоскопия – очень оперативная процедура. За небольшой временной интервал специалисту удается найти в организме образование, взять биопсию тканей, выполнить резекцию полипа;
  • анализ крови на присутствие онкомаркеров – его проводят перед тем, как приступать к лечению рака в Израиле, чтобы найти особый антиген, содержащий элементы образования;
  • InVitae – онкогенетический тест, выявляющий склонность к различным видам рака. Такое тестирование помогает назначать меры профилактики для предотвращения онкологии либо выявлять сам рак на его начальных этапах;
  • анализ кала на наличие скрытой крови – такая диагностика показывает воспаления и поражения слизистой, заметные по присутствию крови в стуле пациента.

Лечение саркомы Юинга

Возможные методы лечения саркомы Юинга включают в себя:

  1. Химиотерапия: применяются препараты, чтобы убить размножение раковых клеток. Зачастую это первая линия лечения саркомы Юинга. Человек получает химиотерапию в течение 6-12 месяцев.
  2. Лучевая терапия: включает в себя уничтожение раковых клеток с помощью высокоэнергетической лучевой терапии. Иногда врачи назначают лучевую терапию, чтобы уменьшить опухоль или предотвратить ее распространение.
  3. Оперативное лечение: в некоторых случаях врач рекомендует хирургическое удаление опухоли. Если врач должен удалить кость, он рекомендует заменить ее костным трансплантатом или искусственной костью.
  4. Лечение стволовыми клетками: врачи проводят трансплантацию стволовых клеток из костного мозга донора для стимулирования здорового роста костных клеток.

Врачи могут использовать комбинацию методов лечения в зависимости от того, как далеко распространился рак, и общего состояния здоровья человека.

Профилактические мероприятия

Первичные профилактические меры саркоматоза включают определение пациентов, входящих в группу риска:

  • Больные, перенесшие пересадку органов и получающие иммунодепрессивную терапию, угнетающую иммунитет;
  • ВИЧ-инфицированные пациенты, особенно с выявленным СПИДом;
  • Категория пациентов, у которых обнаружено герпетическое поражение 8-го типа.

К вторичным профилактическим мерам относится диспансеризация пациентов, динамическое наблюдение за их состоянием, для предотвращения рецидивов. Особую важность в профилактике развития данной патологии является поддержание, укрепление иммунных сил организма. В период ремиссии пациентам необходимы регулярные осмотры у специалиста, обследование кожных покровов и слизистых оболочек на предмет обнаружения новообразований, систематические обследования органов дыхания, желудочно-кишечного тракта.

Здоровому человеку необходимо обезопасить себя от инфицирования ВИЧ и герпесом 8-го типа:

  • Не принимать наркотики и не злоупотреблять алкоголем;
  • Половой акт должен быть защищенным.