Тромбоцитоз в общем анализе крови: лечение и причины появления

Тромбоцитемия относится к числу редких гемобластозов, возникающих на уровне стволовой клетки. По характеру течения и причинам возникновения различают первичную, эссенциальную, идиопатическую или геморрагическую тромбоцитемию, а также хронический мегакариоцитарный лейкоз. Со времени первого описания болезни в 1934 году не определены ее классификация и стадирование.

Течение и симптомы тромбоцитемии

Тромбоцитемия в большинстве случаев является медленно прогрессирующей болезнью, при которой с момента выявления первых изменений в анализе крови до появления первых клинических симптомов могут пройти многие месяцы и даже годы. Факторы риска и этиология тромбоцитемии до сих пор не обозначены четко, однако известно, что в процесс вовлечены полипотентные клетки-предшественницы костного мозга.

Увеличение числа тромбоцитов связывают как с повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам, так и его снижением по отношению к ингибирующим факторам. Также считается, что значительную роль играет нарушение костномозгового микроокружения.

Механизм возникновения тромбогеморрагических симптомов при тромбоцитемии изучен хорошо. Он включает в себя изменение агрегации и внутриклеточного накопления некоторых химических веществ на фоне повышения молекулярной массы многомеров фактора Виллебранда, снижения активности ристоцетинового кофактора Виллебранда и дефицита протеинов С и S и антитромбина III.

Клиническая картина болезни характеризуется тромботическими и геморрагическими проявлениями на фоне отсутствия четкой корреляции между частотой тромбозов и уровнем тромбоцитоза, однако из-за коморбидного поражения сосудов в пожилом возрасте тромботические симптомы тромбоцитемии фиксируются чаще. В большинстве случаев это коронарные, церебральные и периферические артериальные тромбозы. Значительно реже возникает тромбоз глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболия легочной артерии.

Геморрагические проявления могут выражаться в развитии легочных, желудочно-кишечных, почечных кровотечений и кожных геморрагий. Среди других симптомов тромбоцитемии выделяют:

  • Увеличение печени (до 20%);
  • Спленомегалию (до 40-50%);
  • Головокружение;
  • Общую слабость;
  • Зуд кожи;
  • Повышенную потливость;
  • Нарушения концентрации внимания и памяти;
  • Головную боль;
  • Эритромелалгию;
  • Дисфорические явления.

Из-за нарушения микроциркуляции на фоне тромбоцитемии может появляться чувство онемения мочек ушей и кончика носа, а также верхних и нижних конечностей. На фоне склонности к эрозивно-язвенным процессам в желудочно-кишечном тракте могут появляться боли по ходу кишечника и в эпигастрии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

1. Выбор метода лечения зависит от наличия факторов риска тромботических осложнений (возраст> 60 лет, перенесенные тромботические осложнения). В группе низкого риска (без факторов риска) примените ASA без циторедукцийного лечения, а в группе высокого риска (≥1 из вышеперечисленных факторов риска) также циторедукцийне лечения. Можно назначить такое лечение пациентам с количеством тромбоцитов> 1500000 / мкл с прогрессией миелопролиферации (напр., Растет спленомегалия), некоторыми общими симптомами и нарушениями микроциркуляции, резистентными к терапии ASA.

1. Циторедукцийни препараты: препаратом первого выбора является гидроксисечовиною (HU). Терапия второй линии:

  • 1) у пациентов, у которых не достигнут значительного снижения количества тромбоцитов;
  • 2) непереносимость HU;
  • 3) у пациентов <40 г. По поводу лейкемогенности HU.

Препараты второй линии :

1) анагрелид (осторожно применяйте у людей пожилого возраста, учитывая риск возникновения ишемии миокарда);

2) IFN-α;

Читайте также:  Опухоль костей у детей и подростков Саркома Юинга

3) у пациентов с коротким предполагаемым временем жизни возможно применение бусульфана, радиоактивного фосфора или пипоброману.

2. Дезагреганты: ASA 50-100 мг / сутки у всех пациентов с нарушением микроциркуляции (напр., еритромелалгия), за исключением пациентов с уровнем тромбоцитов> 1500000 / мкл, приобретенной болезнью фон Виллебранта или при употреблении анагрелида (риск возникновения геморрагических осложнений). Препараты второй линии: клопидогрель 75 мг 1 × сутки или тиклопидин 250 мг 2 × сутки (препараты).

3. Тромбоцитофорез: назначьте пациентам с уровнем тромбоцитов крови> 2 млн / мкл.

4. Профилактика атеросклероза и сердечно-сосудистых заболеваний.

МОНИТОРИНГ

Анализ количества тромбоцитов каждые 2-3 мес. и наблюдения по тромботических или геморрагических осложнений.

ПРОГНОЗ

Продолжительность жизни леченных пациентов подобная аналогичных показателей в общей популяции.

Наши статьи по теме:

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК) — диагностика и лечение
  2. Иммунодефицитные состояния — диагностика и лечение
  3. Синдром верхней полой вены — лечение и диагностика
  4. Острая ишемия нижних конечностей — диагностика и лечение
  5. Мастоцитоз — диагностика и лечение

Тромбоциты — что это такое?

Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые принимают участие в свертывании плазмы крови, а также поддерживают реологические ее возможности. Тромбоциты синтезируются в костном мозге.

Предшественниками на молекулярном уровне есть мегакариоциты, которые при синтезе распадаются, у них отходит ядро и эти молекулы становятся тромбоцитами, попадающими в кровоток человеческого организма. Тромбоциты в плазме крови живут не более 10 календарных дней.

Тромбоциты — что это такое?

Средняя их продолжительность жизни — 7 дней. Если за этот период не происходит кровопотери, тогда тромбоциты разрушаются в клетках печени, а также селезенке.Норма молекул тромбоцитов в составе крови:

у взрослых людей 180,0 — 320,0 х 109,0/л
при беременности 150,0 — 380,0 х109,0/л
у младенцев при рождении 100,0 — 420,0 х 109,0/л
у детей, которым более 12 месяцев 180,0 — 320,0 х 109,0/л

Тромбоцитоз. Причины и выявление

Тромбоцитоз не является «самостоятельным» заболеванием. Повышение тромбоцитов в крови носит причинно-следственный характер. Устойчивый высокий показатель, может иметь две основные причины.

Первичная патология, связанная с дисфункцией мегакариоцитов, больших клеток красного костного мозга.

Изменения состава крови, обусловленные перенесенными или протекающими заболеваниями; травмами; послеоперационным состоянием.

Однако следует помнить, что разброс нормального количественного соотношения тромбоцитов на микролитр крови (1мм. куб.), достаточно велик, и зависит от многих психологических и физиологических факторов:

  • для мужчин этот показатель равен 180 – 400 тысячам единицам;
  • у женщин он несколько ниже, 150 – 380 тысяч единиц;
  • еще ниже 100 -350 тысяч единиц, у женщин, в течение 9 -10 дней, после окончания менструального цикла;
  • у женщин, беременных, этот показатель также неустойчив, как и настроение, колеблется в районе 100 – 420 тысяч единиц;
  • для новорожденных детей, 170 -480 тысяч единиц;
  • у ребенка грудничка, 180 – 400 тысяч единиц.
  • у детей, от одного года до двенадцатилетнего возраста, расхождение с нормой для взрослых незначительное.

Уровень тромбоцитов определяется по общему анализу крови.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

  • цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
  • геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
  • синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
  • эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
  • ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
  • анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Тромбоцитоз в общем анализе крови: лечение и причины появления

Тромбоциты – это специфические клетки крови, отвечающие за одну из важнейших её функций – свертываемость. В норме в анализе крови у взрослых их количество в пределах 250-400тыс на куб/мм. Увеличение их свыше 500тыс называется тромбоцитозом.

Виды тромбоцитоза

  1. Клональный – самый опасный вид, разновидность первичного.
  2. Эссенциальный тромбоцитоз (первичный) – наблюдается чаще у людей пожилого возраста после 60 лет.
  3. Реактивный тромбоцитоз (вторичный) – чаще подвержены дети и люди молодого активного возраста. Развивается при других болезнях крови или каких- либо хронических заболеваниях.

Причины развития

Клональный тромбоцитоз наблюдается у лиц старше 50 – 60 лет. Причина – опухолевая мутация стволовых гемопоэтических клеток. В этом случае наблюдается усиление продуцирования тромбоцитов с дефектами и процесс этот не контролируемый. В свою очередь неполноценные клетки не справляются со своей главной функцией – тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз развивается при онкологических или доброкачественных опухолевых процессах в системе кроветворения, когда в костном мозге происходит усиленная пролиферация сразу нескольких островков кроветворения.

Вторичный тромбоцитоз чаще всего наблюдается при:

  1. Различных инфекционных процессах, таких как, бактериальные, вирусные, грибковые, паразитарные, менингококковые, туберкулез и другие.
  2. Железодефицитных анемиях.
  3. Различных коллагенозах, например, ревматизме или ревматоидном артрите
  4. Онкологических заболеваниях на фоне химиотерапии. В этом случае наблюдается идиопатическая реакция. Это выражается в развитии рубцовых уплотнений в костном мозге и нарушении нормального процесса кроветворения.
  5. Удалении селезенки, в которой скапливаются тромбоциты, отслужившие свой срок. При отсутствии этого органа тромбоциты начинают циркулировать в общем русле крови.
  6. Травмах, хирургических операциях.
  7. Приеме некоторых медикаментов.
  8. Беременности, из-за изменений некоторых физиологических процессов в организме женщины, например: снижения скорости метаболизма, увеличения ОЦК – объёма циркулирующей крови, железодефицитных анемий.
  9. Чрезмерных физических нагрузках, например, у спортсменов во время соревнований.
  10. Увеличение количества тромбоцитов после тромбоцитопении.
  11. Алкогольная зависимость.

Симптомы тромбоцитоза

Рассмотрим первичный и реактивный тромбоцитоз по отдельности. Итак.

Симптоматика первичного тромбоцитоза отличается неспецифичностью клинических проявлений и случайным выявлением. Для этого состояния характерно:

  1. Выраженное увеличение тромбоцитов.
  2. Изменение нормальной морфологической структуры и функций, что может служить причиной тромбообразования и спонтанных кровотечений у лиц старшего и пожилого возраста. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте и периодически повторяются.
  3. При рецидивирующих кровопотерях могут развиваться железодефицитные анемии.
  4. Возможно появление подкожных гематом, экхимозов.
  5. Синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
  6. Кожный зуд и покалывание в пальцах рук и ног.
  7. Тромбозы при поражении мелких сосудов, которые приводят к образованию язв или развитию такого осложнения, как гангрена.
  8. Увеличение размеров печени – гепатомегалия и селезенки – спленомегалия.
  9. Инфаркты жизненно важных органов – сердца, легких, селезенки, инсульты.
  10. Зачастую могут быть симптомы вегето-сосудистой дистонии: мигренеподобные головные боли, повышенное артериальное давление, учащенное сердцебиение, одышка, тромбозы сосудов различного калибра.
  11. Лабораторная диагностика дает картину высокой степени тромбоцитоза до 3000 вместе с выраженными морфологическими и функциональными нарушениями в них. Это проявляется в удивительном сочетании кровоточивости и склонностью к тромбозам.
Читайте также:  Как выглядит раковая опухоль? Фото злокачественной опухоли. Карцинома

Такое невыраженное клиническое проявление эссенциального тромбоцитоза часто принимает хронический характер. В тоже время эссенциальной тромбоцитемией необходимо заниматься сразу с момента её выявления, так как при правильно поставленном диагнозе, адекватном и точно подобранном лечении она поддается терапевтическому воздействию.

Симптоматика вторичного или реактивного тромбоцитоза

Это заболевание также характеризуется повышением уровня тромбоцитов, но уже из-за чрезмерной активности гормона тромбопоэтина. В его функции входит контроль над делением, созреванием и поступлением зрелых тромбоцитов в русло крови. При этом вырабатывается большое количество тромбоцитов с нормальным строением и функцией.

К выше перечисленной симптоматике присоединяются:

  • Острые и жгучие боли в конечностях.
  • Нарушение течение беременности, самопроизвольное ее прерывание.
  • Геморрагический синдром, который тесно связан с ДВС – диссеминированным внутрисосудистым гемолизом. При этом в процессе постоянного тромбообразования происходит повышенное расходование факторов свертывания

Возможные симптомы

Самостоятельная клиника рассматриваемого патологического процесса — явление сравнительно редкое. Если говорить о возможных проявлениях:

  • Проблемы со зрением. Результат поражения артерий сетчатки глаза. Встречается не всегда.
  • Повышение риска кровотечений. Развивается при высокой концентрации незрелых тромбоцитов. Они не способны выполнять свои функции, потому и свертывание находится на недостаточном уровне.
Возможные симптомы

Локализация может быть самой разной: от носа, небольших капилляров до кишечника, пищеварительного тракта вообще, или легких. Это может быть смертельно опасно.

  • При присутствии зрелых тромбоцитов риски смещаются в обратную сторону. Растет вероятность образования сгустков крови, которые закупоривают сосуды, вызывают гангрену, летальные осложнения.

Симптомы тромбоза нижних конечностей подробно описаны в этой статье.

Возможные симптомы
  • Боли в конечностях, пальцах. Парестезии (ощущение бегания мурашек по рукам и ногам). Нарушения нормально иннервации тканей.
  • Образование гематом. Синяков на теле без видимой причины. Особенно хорошо заметны массивные «обсыпания» таковыми на фоне полного физического покоя, исключения травматического фактора.
  • Отеки без видимой этиологии. Понять, что стало виной невозможно.
  • Синюшность кожных покровов.
  • Слабость, сонливость.

Все эти признаки в комплексе встречаются довольно редко. Чаще имеет место группа из 1-3 проявлений.

Возможные симптомы

Также в обязательном порядке присутствуют признаки основного заболевания, если речь идет о вторичной, реактивной форме расстройства.

Это могут быть повышенная температура тела, проблемы неврологического характера, дисфункции со стороны сердца, легких, пищеварительного тракта и многие другие нарушения.

Осложнения эссенциальной тромбоцитемии

Среди тромботических осложнений чаще встречаются коронарные, церебральные и периферические артериальные тромбозы, реже – тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз глубоких вен нижних конечностей.

Геморрагические осложнения выражаются в возникновении легочных, желудочно-кишечных, почечных кровотечений, кожных геморрагий.

Развиваются лимфаденопатия и спленомегалия.

Прогноз данного заболевания в целом благоприятный. Однако в 20 % случаев первичная тромбоцитемия переходит в миелофиброз. В 2 % случаев заболевание трансформируется в острый лейкоз, при этом риски могут увеличиваться после проведения цитостатической терапии [1].